Juvenil dermatomyositis

Juvenil dermatomyositt (idiopatisk juvenil dermatomyositt, juvenil dermatopolymyositis) - tung progressiv systemisk sykdom hovedsakelig påvirker tverrstripet muskel, hud og blodkar i mikrovaskulaturen.

ICD-10 kode

• M33.0. Ungdommelig dermatopoly myositis.

Epidemiologi av juvenil dermatomyositis

Utbredelsen av juvenil dermatomyositis er 3,2 per 1 000 000 barn under 17 år med variasjoner i forskjellige etniske grupper. Sykdommen debuterer i alle aldre, men oftest begynner den i alderen 4-10 år. Jenter er oftere syk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsaker til juvenil dermatomyositis

Etiologien er ukjent. I henhold til moderne konsepter, juvenil dermatomyositt - multifaktoriell sykdom som utvikles som et resultat av antigenisk stimulering av en autoimmun respons etter type av molekylær etterligning under påvirkning av miljøfaktorer, og etter all sannsynlighet i genetisk disponerte individer.

Hva forårsaker juvenil dermatomyositis?

[8], [9], [10], [11], [12]

Symptomer på juvenil dermatomyositis

Det kliniske bildet av juvenil dermatomyositis er forskjellig på grunn av generalisert lesjon av mikrocirkulatorisk seng, men de ledende syndromene er kutane og muskulære.

Den klassiske hud manifestasjoner av juvenile dermatomyositt - et symptom Gottrona og heliotrope utslett. Symptom Gottrona - erytematøs, skjellende hud og til elementer (logg Gottrona) plaques og knuter (papler Gottrona), rager over strekkeflatene hudens overflate av det proksimale interfalangeale, metakarpofalangealleddene), albue, kne, sjelden - ankelleddene. Noen ganger er Gottrons symptom kun representert av et mildt erytem, og deretter helt reversibelt. Oftest er erytem plassert over den proksimale interphalangeal og metakarpofalangealleddene leddene og deretter etterlate arr.

Symptomer på juvenil dermatomyositis

Klassifisering av juvenil dermatomyositis

Juvenil dermatomyositis er isolert i en separat form i den mye brukte klassifiseringen av idiopatisk inflammatorisk myopatier ifølge A. Bohan og JB Peter. Forskjeller juvenil dermatomyositt fra voksen dermatomyositt - vanlig vaskulitt, myalgi uttalt kan tettere engasjement i prosessen med indre organer, den høye forekomsten av forkalkning, uten tilknytning til neoplastiske prosessen (unntatt for sporadiske tilfeller).

Klassifisering av idiopatisk inflammatorisk myopati av A. Bohan og JB Peter (1975).

• Primær idiopatisk polymyositis.
• Primær idiopatisk dermatomyositis.
• Tumor dermatomyositis / polymyositis.
• Juvenil dermatomyositis / polymyositis assosiert med vaskulitt.
• Dermatomyositis / polymyositis i kombinasjon med andre systemiske sykdommer i bindevev.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Diagnose av juvenil dermatomyositis

EKG avslører tegn på metabolske forstyrrelser i myokardiet, takykardi. Med myokarditt ble ledningsforsinkelsen, ekstrasystolene og redusert elektrisk aktivitet av myokardiet registrert. Noen ganger observeres iskemiske endringer i hjertemuskelen - visning av generell vaskulopati som påvirker koronarbeinene.

Diagnose av juvenil dermatomyositis

[19], [20], [21]

Behandling av juvenil dermatomyositis

Pasienten med juvenil dermatomyositis viser tidlig aktivering for å forhindre dannelse av alvorlig muskeldystrofi, kontrakturer og osteoporose. Når aktiviteten til sykdommen faller, er den doserte fysiske trening foreskrevet. Massasje utføres ikke før den inflammatoriske aktiviteten i musklene er fullstendig undertrykt. I etterlønningsperioden er rehabiliteringsbehandling i spesielle sanatorier (svovelholdige, radon-, rap-bad) mulig å redusere alvorlighetsgraden av kontrakturer.

Hvordan behandles juvenil dermatomyositis?

Forebygging av ungdoms dermatomyositis

Primær profylakse av juvenil dermatomyositis er ikke utviklet. For å forebygge sykdomsfall, er en tilstrekkelig reduksjon av dosen av grunnleggende legemidler, primært glukokortikosteroider, av største betydning. De viktigste faktorene som fører til forverring av juvenil dermatomyositis er hurtig reduksjon og tidlig eliminering av glukokortikosteroider, insolasjon og vaksinasjon og smittsomme sykdommer.

Outlook

På grunn av forbedret diagnose og utvidelse av medisinars arsenal har prognosen for juvenil dermatomyositis de siste årene blitt betydelig forbedret. Med rettidig initiert og tilstrekkelig gjennomført behandling lykkes de fleste pasienter med å oppnå en stabil klinisk og laboratoriell remisjon. Ifølge LA Isaeva og MA. Zhvania (1978), som observerte 118 pasienter, ble dødelige utfall observert i 11% av tilfellene, dyp funksjonshemming - hos 16,9% av barna. I de siste tiårene utvikler alvorlig funksjonell insuffisiens hos ungdomsdermatomyositis i ikke mer enn 5% tilfeller, overstiger andelen dødsfall ikke 1,5%.

[22]