Diagnose av juvenil dermatomyositis

Ikke-invasive metoder for forskning

EKG

EKG avslører tegn på metabolske forstyrrelser i myokardiet, takykardi. Med myokarditt ble ledningsforsinkelsen, ekstrasystolene og redusert elektrisk aktivitet av myokardiet registrert. Noen ganger observeres iskemiske endringer i hjertemuskelen - visning av generell vaskulopati som påvirker koronarbeinene.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografi ved myokarditt viser forstørrelse av hjertet hulrom, fortyknings- og / eller hyperechogenicity vegger og / eller papillære muskler, nedsatt myokardial kontraktilitet og pumpefunksjonen, perikarditt - bunt fortykkelse eller pericardial brosjyrer.

Ultralyd undersøkelse av mageorganer

Ifølge ultralydfunn er ikke-spesifikke endringer i lever og milt: økt vaskulært mønster og / eller ekkogenitet i parenkymen.

Spirography

På spirogrammet (utført etter 5 år), er det observert restriktive endringer som følge av en reduksjon i styrken av respiratoriske bevegelser.

Radiografi av brystorganer

På roentgenogrammet hos de fleste pasienter bestemmes økningen i vaskulært mønster, noen ganger lokalt, i sjeldne tilfeller - endringer i pulmonal interstitium, høyt membran som følge av sin parese. Hos pasienter som ikke har fått behandling i lang tid, dannes en deformitet av lungemønsteret.

Rheotachygraphy

Electromyogram (EMG) ved en normal hastighet av nerveimpuls myogene bestemme beskaffenheten av endringer i form av redusert amplitude, og forkorte varigheten av aksjonspotensialer av muskelfibre, spontan aktivitet i form av fibrillering.

Laboratorieforskning

Fullstendig blodtelling

Generelt analyse av blod i akutt juvenil dermatomyositt vanligvis ikke endres eller ha en moderat økning i sedimenteringshastighet (20-30 mm / h), liten leukocytose (10-12h10 ⁹ / l), normochromic anemi, men ofte er disse endringene på grunn av assosiasjon med infeksjon .

Biokjemisk blodprøve

Økning i nivået av "enzymer av muskelforfall" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolase), med diagnostisk verdi. Ved akutt prosess, progressiv lesjon av skjelettmuskulatur, overskrider nivået av CK og LDH normen med 10 ganger eller mer. Nivået på CK ved primærprøven ble økt hos 2/3 av pasientene med ungdomsdermatomyositis. LDH-nivået, som er en mindre spesifikk, men sensitiv test, øker hos 4/5 pasienter, men i mindre grad; På bakgrunn av behandling varer det lenger. Nivået på ACT overstiger normen oftere og mer enn ALT. Det anbefales å studere nivået av alle 5 enzymer i blodserumet i juvenil dermatomyositis på grunn av at i en pasient med en viss tidsintervaller kan nivået på bare en av dem økes.

Immunologisk undersøkelse

I den aktive sykdomsperioden avsløres noen immunologiske endringer. Bestemmelsen av myosit-spesifikke antistoffer i praksis blir ikke brukt på grunn av den lave frekvensen av deres deteksjon i juvenil form av sykdommen. Bare med interstitial lungesyndrom er definisjonen av anti-jo-1-antistoffer av praktisk verdi.

For tiden positiv ANF inn i den aktive fasen av sykdommen påvist i 50-86%, avhengig av sensitiviteten til testen (vanligvis, ikke i en så høy titer som systemisk lupus erythematosus), nådde vanligvis 1: 40-1: 80. Omtrent 1/4 av pasientene i den aktive perioden kan påvises en økning i nivået av IgG, i hver tiende pasient - en positiv reumatoid faktor. Med et uttalt vaskulitt syndrom, er antistoffer mot kardiolipiner (ACL) positive.

Invasive metoder for forskning

Muskel biopsier viser forandringer av inflammatoriske og degenerative former: cellulær infiltrasjon mellom muskelfibre og som omgir små fartøy med en overvekt av lymfocytter, histiocytter og deltakelse av plasmaceller; nekrose av muskelfibre med tap av tverrgående strikking, elementer av regenerering. I kronisk prosess dominerer atrofi av muskelfibre tegn på interstitial fibrose.

Etter vår mening, i typiske tilfeller, er diagnosen etablert basert på klinisk bilde og laboratoriedata. Disse EMG og muskelbiopsi ikke alltid svarer til kriteriene for gjenstander og stivnet endringer som forvrenger resultatene, i forbindelse med hvor ty til disse metodene for diagnostisering bør være kontroversielle, uklare tilfeller.

Differensial diagnostikk

Differensiell diagnose av juvenil dermatomyositis utføres med et stort antall sykdommer.

Juvenil polymyositis utvikler seg sjelden i barndommen. Den er preget av en svakhet av de proximale og distale delene av lemmer, hypotensjon, dysfagi. Sykdommen er oftere med kronisk kurs, det er vanskelig å behandle glukokortikosteroider. For å bekrefte diagnosen er det nødvendig med muskelbiopsi. Poliomyositis i det første år av livet kan være en manifestasjon av intrauterin infeksjon.

Infeksiøs myosit er forårsaket av virus, protozoer og bakterier. Viral myositis forårsaker influensa A og B virus, coxsack B, sykdommen varer 3-5 dager, ledsaget av alvorlig myalgi, feber, katarrhal og generelle symptomer.

Det kliniske bildet av toxoplasmose ligner dermatomyositis.

Trichinosis er ledsaget av feber, diaré, magesmerter, eosinofili, ødem av paraorbitalrom og muskler, oftere ansikt, nakke og bryst.

Neuromuskulære sykdommer og myopatier (Duchenne myodystrofi, Myasthenia gravis, myotonia, etc.) er preget av fravær av typiske hud manifestasjoner.

Duchennes myodystrofi avviker langsomt progressiv muskelsvikt (overveiende proksimal) i fravær av muskelspenning, en arvelig karakter.

For Myasthenia gravis er preget av involvering av øyet og distale muskler i lemmer, reduserer følelsen av svakhet etter utnevnelse av kolinerge legemidler.

Myositt i andre systemiske bindevevssykdommer, særlig systemisk lupus erythematosus, tverrsyndromer, systemisk sklerose, uttrykt i tilstrekkelig grad, etterfulgt av myalgi, muskelsvakhet og forstås av økning i nivået av "nedbrytning av muskel enzymer." I slike tilfeller er alvorlighetsgraden av andre kliniske symptomer, forekomsten av immunologiske markører av andre systemiske bindevevssykdommer, viktige i diagnosen.

Myositis ossificans progressiva (Myunhmayera sykdom) - en sjelden autosomal dominant arvelig sykdom karakterisert ved fibrose og forkalkning av store aksiale muskler som fører til stivhet og alvorlig handikap. Prosessen starter med muskler i nakken og ryggen, og strekker seg til lemmer.

Man må huske på at den muskel svakhet kan være en manifestasjon av enkelte endocrinopathies (hypo- og hypertyroidisme, hypo- og hyperparatyroidisme, diabetes, steroid myopati, Addisons sykdom, akromegali), metabolske sykdommer (glykogen-lagringssykdom, mitokondriell myopati), toksisk og medikament myopati ( D-penicillamin, kolchicin, etc.)

[1], [2], [3], [4], [5]