Symptomer på juvenil dermatomyositis

Symptomer på juvenil dermatomyositis er forskjellige på grunn av generalisert lesjon av mikrocirkulatorisk seng, men de ledende syndromene er kutane og muskulære.

Hudendringer

Den klassiske hud manifestasjoner av juvenile dermatomyositt - et symptom Gottrona og heliotrope utslett. Symptom Gottrona - erytematøs, skjellende hud og til elementer (logg Gottrona) plaques og knuter (papler Gottrona), rager over strekkeflatene hudens overflate av det proksimale interfalangeale, metakarpofalangealleddene), albue, kne, sjelden - ankelleddene. Noen ganger er Gottrons symptom kun representert av et mildt erytem, og deretter helt reversibelt. Oftest er erytem plassert over den proksimale interphalangeal og metakarpofalangealleddene leddene og deretter etterlate arr.

Klassiske heliotrop utslett i juvenil dermatomyositt - lilla periorbitale eller erytematøse hudutslett på de øvre øyelokk, og rommet mellom den øvre øyelokk og panne (symptom "røde punkter"), ofte i kombinasjon med periorbital ødem.

Erythematøs utslett er også på ansikt, bryst, nakke (V-formet), øvre rygg og øvre armer (symptom på "sjal"), mage, rumpe og lår. Ofte hos pasienter, er en treaktig lever i regionen av skulderbelte og proksimale deler av ekstremitetene identifisert (som er typisk for unge pasienter), muligens på ansiktet. Uttrykt vaskulopati fører til dannelse av overflatiske erosjoner, dype sår hud, fører til gjenværende hypo- og atrofi, telangiectasia og sklerose av varierende alvorlighet. Den tidlige tegn på sykdommen er endringer i neglengjengen (hyperemi av peri-orale grooves og overgrowth av kutikula).

Hud manifestasjoner av juvenil dermatomyositis foregår muskelskade i flere måneder eller til og med år (i gjennomsnitt i seks måneder). Isolert hudsyndrom i debuten møtes oftere enn muskel- eller muskel-dermal. Imidlertid, i noen tilfeller, vises disse manifestasjonene måneder etter debut av myopati.

Skeletmuskulatur skade

Kardinalsymptomen på juvenil dermatomyositis er den symmetriske svakheten til de proksimale muskelgruppene i ekstremiteter og muskler i stammen av varierende grad av alvorlighetsgrad. Oftest rammede muskler i skulder- og bekkenbjelker, bukser i nakken og muskler i bukpressen.

Vanligvis begynner foreldre å legge merke til at barnet har problemer med å utføre handlinger som tidligere ikke forårsaket problemer: klatring trappene, komme seg opp fra lav avføring, seng, gryte, gulv. Det er vanskelig for et barn å sitte på gulvet fra en stående stilling; Han må lene seg på en stol eller knær for å hente et leketøy fra gulvet; Når han går ut av sengen, hjelper han seg med hendene. Forløpet av sykdommen fører til at barnet ikke holder hodet godt, spesielt når han ligger ned eller står opp, ikke kan kle seg, børste håret. Ofte mener foreldre at disse symptomene er en manifestasjon av generell svakhet og ikke retter oppmerksomheten mot dem, så når de samler en anamnese, bør de bli bedt om å stille spørsmål til dem. Ved alvorlig muskel svakhet kan barnet ofte ikke rive av hodet eller benet fra sengen, sitte ned fra en liggende stilling, i mer alvorlige tilfeller - kan ikke gå.

Skader på øye muskler og distale lemmer muskelgrupper er ikke typisk. Innblanding av ekstremitetens distale muskler er funnet hos små barn eller i alvorlig og akutt sykdom.

De forferdelige symptomene på juvenil dermatomyositis er et nederlag i luftveiene og svelger muskler. Involvering av intercostal muskler og diafragma fører til respiratorisk svikt. På en lesjon i svelget muskler oppstår dysfagi og dysfoni: endre klang - barnet begynner twang, poperhivatsya, har problemer med å svelge fast og noen ganger flytende mat, flytende mat sjelden strømmet gjennom nesen. Dysfagi kan føre til aspirasjon av mat og forårsake utvikling av aspirasjon lungebetennelse eller direkte dødelig utfall.

Ofte klager pasienter på muskelsmerter, selv om svakhet ikke kan ledsages av smertesyndrom. I debuten og sykdommens høyde under undersøkelse og palpasjon, er det mulig å identifisere i pasientens tette ødem eller tetthet og ømhet i muskler i ekstremiteter, hovedsakelig proksimale. Symptomer på muskelskade kan foregå hud manifestasjoner. Men hvis hudsyndromet er fraværende i lang tid, snakker vi om ungdomspolymyositis, som er 17 ganger mindre vanlig enn juvenil dermatomyositis.

Inflammatoriske og nekrotiske prosesser i muskler ledsages av dystrofiske og sklerotiske endringer som fører til muskeldystrofi og dannelse av sener-muskelkontrakter. Med en moderat uttalt prosess utvikler de seg i albuer og kneledd, med stor strøm er utbredt. Tidlig behandling begynt fører til en fullstendig regresjon av kontrakturer. Langvarig ubehandlet inflammatorisk prosess i muskler, tværtimot, forårsaker vedvarende endringer som forårsaker uførhet hos pasienten.

Graden av muskulær dystrofi og atrofi av subkutant fett (lipodystrofi) direkte proporsjonal med varigheten av sykdommen før behandling, og er mest vanlig i primær kronisk variant av juvenil dermatomyositt, når diagnosen stilles og behandlingen begynner for sent i noen få år fra en sykdomsfase.

Myk vevskader

Forkalkning av mykt vev (hovedsakelig muskel og subkutant fett) - et trekk ved juvenil variant av sykdommen, utvikler seg i 5 ganger oftere enn i voksne dermatomyositt, som oftest - i førskolealder. Frekvensen varierer fra 11 til 40%, ofte til omtrent 1/3 av pasientene; utviklingsperiode - fra 6 måneder til 10-20 år fra sykdomsutbruddet.

Forkalkning (begrenset eller diffuse) - avsetning av avsetninger av kalsiumsalter (hydroksyapatitt) i huden, subkutant fett, intra eller muskel fascia som enkelt nodul, ingen store tumorformasjoner, overflate flekker eller felles. En overfladisk plassering forkalkninger mulig inflammatorisk respons til omgivende vev, og avvisning av pussdannelse som sprøheten etter vekt. Dypt plassert muskulære forkalkninger, spesielt enkle, oppdages kun ved røntgenundersøkelse.

Utviklingen av forkalkning i juvenil dermatomyositis reflekterer graden av alvorlighetsgrad, prevalens og syklus av den inflammatoriske nekrotiske prosessen. Kalsium er mer sannsynlig å utvikle med forsinket igangsetting av behandling, og ifølge våre data er det 2 ganger mer sannsynlig å komme seg tilbake i løpet av sykdommen. Dens utseende tynger prognosen på grunn av den hyppige smitte av kalkninger, utviklingen av leddmuskulaturkontrakt i tilfelle av plassering i nærheten av leddene og i fascia.

Lesjon av ledd

Articular syndrom med juvenil dermatomyositis manifesteres av artralgi, begrensning av mobilitet i leddene, morgenstivhet i både små og store ledd. Exudative endringer er mindre vanlige. Som regel regres endringer i leddene på bakgrunn av behandling og bare sjelden, i tilfelle av lesjoner av små ledd i hendene, etterlater en spindelformet deformasjon av fingrene.

Hjerteinfarkt

Muskulære system og prosess vaskulopati hyppig årsak til myokardial involvert i den patologiske prosess, selv om behandling av juvenil dermatomyositis kan lide alle tre foring av hjerte og koronarkar inntil utviklingen av hjerteinfarkt. Imidlertid forklarer den lave alvorligheten av kliniske symptomer og deres ikke-spesifisitet vanskeligheten ved klinisk diagnose av carditt. I den aktive perioden utvikler pasienter takykardi, myke hjertetoner, utvider hjerteets grenser og forstyrrer hjerterytmen.

Lungeskade

Den overvinnelsen av luftveiene i juvenil dermatomyositt er ofte, på grunn av primært involvert i prosessen med åndedrettsmuskulaturen (med utviklingen av lungesvikt) og svelget muskler (med nedsatt svelge og eventuell utvikling av lungebetennelse). På samme tid er det en gruppe av pasienter med interstitiell lunge lesjoner av forskjellig alvorlighetsgrad - fra forsterknings mønster på lunge røntgen og fraværet av kliniske symptomer til alvorlig hurtig progressiv interstitiell prosess (type fibrosing alveolitt Hamon-Rich). Hos disse pasientene tar lunge syndrom på en ledende rolle i det kliniske bildet, svarer dårlig på behandling med kortikosteroider og avgjør en dårlig prognose.

Lesjon av mage-tarmkanalen

Hovedårsaken til gastrointestinale skader i juvenil dermatomyositis er en utbredt vaskulitt med utvikling av trofiske lidelser, et brudd på innervering og en lesjon av glatte muskler. Alvorlig alarmerende i klinikken av dermatomyositis hos barn, utseendet av klager i smerter i halsen og langs spiserøret, verre ved svelging; smerte i magen, har en uskarpe, diffus natur. Grunnlaget for smertsyndromet kan være flere grunner. De alvorligste årsakene er esofagitt, gastroduodenitis, enterocolitt, forårsaket av både katarrhal betennelse og erosiv-ulcerativ prosess. I dette tilfellet kan det forekomme mindre eller alvorlig blødning (melena, blodig oppkast), perforeringer som fører til mediastinitt, peritonitt og i noen tilfeller til barns død.

Andre kliniske manifestasjoner

Juvenil dermatomyositis er preget av lesjoner av munnhulen i munnhulen, mindre ofte øvre luftveier, øyets konjunktiv, vagina. I den akutte perioden oppdages en moderat økning i leveren, vanligvis poly-lymfadenopati, med den samtidig smittefarlige prosessen. Med aktiv ungdomsdermatomyositis er utviklingen av polyserositis mulig.

Ca. 50% av pasientene opplever en subfebril feber som når febrilnummer bare med den samtidig smittefarlige prosessen. Ved akutt og subakutt sykdomssykdom klager pasientene av utilpashed, tretthet, vekttap. Hos mange pasienter, oftere yngre alder, observerer de irritabilitet, tårer, negativisme.

Varianter av juvenil dermatomyositis, foreslått av LA. Isaeva og M.A. Zhvania (1978):

• akutt;
• podostroe;
• primær kronisk.

Akutt strømning er karakterisert ved hurtig innsett (tung tilstand av pasienten utvikler 3-6 uker) med en høy feber, dermatitt lys, progressiv muskulær svakhet, svekket svelge og puste, smerte og ødematøse syndrom, visceral manifestasjoner. Akutt sykdom er observert i ca 10% av tilfellene.

I subakuttflyt, vises et komplett klinisk bilde innen noen få måneder (noen ganger innen et år). Utviklingen av symptomer er mer gradvis, temperaturen er subfebril, viscerale lesjoner er mindre vanlige, kalsifisering er mulig. Subakutt flyt er karakteristisk for flertallet av pasientene (80-85%).

For det primære kroniske kurset (5-10% av tilfellene) er den gradvise begynnelsen og langsom progresjon av symptomer over flere år i form av dermatitt, hyperpigmentering, hyperkeratose og minimal visceral patologi karakteristisk. Utbredelsen av generelle dystrofiske forandringer, atrofi og sklerose i muskler, en tendens til å utvikle kalkninger og kontrakturer.

Prosessgrader:

• Jeg grad;
• II grad;
• III grad;
• kryzovaya.

Separasjonen av pasienter i henhold til aktivitetsgraden av prosessen utføres på grunnlag av alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner (primært graden av muskel svakhet) og nivået av økning i "enzymer av muskelforfall".

Myopatisk krise - den ekstreme alvorlighetsgraden av nederlaget for strierte muskler, inkludert respiratorisk, laryngeal, pharyngeal, diaphragmatic, etc .; grunnlaget er nekrotisk panmiositis. Pasienten er fullstendig immobilisert, myogen bulbar og respiratorisk lammelse utvikler seg, og skaper en livstruende situasjon på grunn av respirasjonsfeil i hypoventileringstypen.

[1], [2]