Symptomer på juvenil dermatomyositt

Symptomene på juvenil dermatomyositt er varierte på grunn av generalisert skade på mikrosirkulasjonssystemet, men de viktigste syndromene er kutane og muskulære.

Hudforandringer

Klassiske hudmanifestasjoner ved juvenil dermatomyositt er Gottrons tegn og heliotroputslett. Gottrons tegn er erytematøse, noen ganger flassende hudelementer (Gottrons tegn), noduler og plakk (Gottrons papler) som stiger over hudoverflaten på ekstensorflatene i de proksimale interfalangeale, metakarpofalangeale, albue-, kne- og sjelden ankelleddene. Noen ganger er Gottrons tegn kun representert ved et matt erytem, som deretter er fullstendig reversibelt. Oftest er erytem lokalisert over de proksimale interfalangeale og metakarpofalangeale leddene og etterlater deretter arr.

Det klassiske heliotrope utslettet ved juvenil dermatomyositt er et lilla eller erytematøst periorbitalt hudutslett på øvre øyelokk og mellomrommet mellom øvre øyelokk og øyenbryn ("lilla briller"-symptomet), ofte i kombinasjon med periorbitalt ødem.

Erytematøst utslett finnes også i ansikt, bryst, nakke (V-formet), øvre del av ryggen og overarmene (sjalsymptom), mage, rumpe, lår og leggben. Ofte har pasienter livedo dendriticum i skulderbeltet og proksimale ekstremiteter (som er typisk for yngre pasienter), muligens i ansiktet. Alvorlig vaskulopati fører til dannelse av overfladiske erosjoner, dype hudsår, forårsaker gjenværende hypopigmentering, atrofi, telangiektasi og sklerose av varierende alvorlighetsgrad. Et tidlig tegn på sykdommen er endringer i neglesengen (hyperemi i de periunguale foldene og proliferasjon av kutikula).

Hudmanifestasjoner ved juvenil dermatomyositt oppstår flere måneder eller til og med år før muskelskade (i gjennomsnitt seks måneder). Isolert hudsyndrom er vanligere ved debut enn muskulært eller muskulært-kutant. I noen tilfeller oppstår imidlertid disse hudmanifestasjonene måneder etter myopatiens debut.

Skjelettmuskelskade

Det viktigste symptomet på juvenil dermatomyositt er symmetrisk svakhet i de proksimale muskelgruppene i lemmene og overkroppsmusklene av varierende alvorlighetsgrad. Oftest påvirkes musklene i skulder- og bekkenbeltet, nakkebøyerne og magemusklene.

Vanligvis begynner foreldre å legge merke til at barnet har problemer med å utføre handlinger som tidligere ikke forårsaket problemer: gå i trapper, reise seg fra en lav stol, seng, potte, gulv. Barnet har problemer med å sitte på gulvet fra stående stilling; det må lene seg på en stol eller knærne for å plukke opp et leketøy fra gulvet; når det står opp av sengen, hjelper det seg selv med hendene. Sykdomsprogresjonen fører til at barnet har problemer med å holde hodet oppe, spesielt når det ligger eller reiser seg, ikke kan kle på seg selv, gre håret. Ofte anser foreldre disse symptomene for å være en manifestasjon av generell svakhet og fokuserer ikke på dem, så når du samler inn anamnese, bør du spesifikt spørre dem om dette. Ved alvorlig muskelsvakhet kan barnet ofte ikke løfte hodet eller benet fra sengen, sette seg opp fra liggende stilling, og i mer alvorlige tilfeller ikke gå.

Lesjoner i øyemusklene og de distale muskelgruppene i lemmene er ikke typiske. Affeksjon av de distale musklene i lemmene finnes hos små barn eller i alvorlige og akutte tilfeller av sykdommen.

De alvorlige symptomene på juvenil dermatomyositt er skade på respirasjons- og svelgemusklene. Affeksjon av interkostalrommusklene og mellomgulvet fører til respirasjonssvikt. Når svelgmusklene er skadet, oppstår dysfagi og dysfoni: stemmens klangfarge endres - barnet begynner å snakke nasalt, får hals, det er vanskeligheter med å svelge fast og noen ganger flytende mat, i sjeldne tilfeller renner flytende mat ut gjennom nesen. Dysfagi kan føre til aspirasjon av mat og forårsake utvikling av aspirasjonspneumoni eller død.

Pasienter klager ofte over muskelsmerter, selv om svakhet kanskje ikke er ledsaget av smertesyndrom. Ved sykdommens begynnelse og topp kan undersøkelse og palpasjon avsløre tett hevelse eller tetthet og ømhet i musklene i lemmene, hovedsakelig proksimale. Symptomer på muskelskade kan komme forut for hudmanifestasjoner. Men hvis hudsyndromet er fraværende over lengre tid, snakker vi om juvenil polymyositt, som er 17 ganger mindre vanlig enn juvenil dermatomyositt.

Inflammatoriske og nekrotiske prosesser i muskler er ledsaget av dystrofiske og sklerotiske forandringer, noe som fører til muskeldystrofi og dannelse av sene-muskelkontrakturer. I moderate tilfeller utvikler de seg i albue- og kneleddene, og i alvorlige tilfeller er de utbredt. Rettidig behandling fører til fullstendig regresjon av kontrakturer. Tvert imot forårsaker en langvarig ubehandlet inflammatorisk prosess i muskler vedvarende forandringer, noe som fører til pasientens uførhet.

Graden av muskeldystrofi og atrofi av subkutant fett (lipodystrofi) er direkte proporsjonal med sykdomsvarigheten før behandlingsstart og er mest typisk for den primære kroniske varianten av juvenil dermatomyositt, når diagnosen stilles sent og behandlingen starter flere år etter sykdomsdebut.

Skade på bløtvev

Forkalkning av bløtvev (hovedsakelig muskler og subkutant fett) er et trekk ved den juvenile varianten av sykdommen, og utvikler seg 5 ganger oftere enn hos voksne dermatomyositter, spesielt ofte i førskolealder. Hyppigheten varierer fra 11 til 40 %, og utgjør oftest omtrent 1/3 av pasientene; utviklingsperioden er fra 6 måneder til 10–20 år fra sykdomsdebut.

Forkalkning (begrenset eller diffus) er avsetning av kalsiumsalter (hydroksyapatitter) i huden, subkutant fett, muskler eller intermuskulær fascia i form av isolerte noduler, store tumorlignende formasjoner, overfladiske plakk eller utbredt. Ved overfladisk lokalisering av forkalkninger er en inflammatorisk reaksjon i det omkringliggende vevet, pussdannelse og avstøtning i form av smuldrende masser mulig. Dyptliggende muskelforkalkninger, spesielt isolerte, oppdages kun ved røntgenundersøkelse.

Utviklingen av kalsinose ved juvenil dermatomyositt gjenspeiler alvorlighetsgraden, prevalensen og syklisiteten til den inflammatoriske nekrotiske prosessen. Kalsinose utvikler seg ofte med forsinket behandlingsstart, og ifølge våre data dobbelt så ofte ved tilbakevendende sykdomsforløp. Forekomsten forverrer prognosen på grunn av hyppig infeksjon av forkalkninger, utvikling av ledd-muskelkontrakturer dersom de er lokalisert nær ledd og i fascia.

Leddskade

Leddsyndrom ved juvenil dermatomyositt manifesterer seg ved artralgi, begrenset mobilitet i leddene, morgenstivhet i både små og store ledd. Ekssudative forandringer er mindre vanlige. Som regel går forandringer i leddene tilbake under behandling, og bare sjelden, ved skade på små ledd i hendene, etterlater de en spindelformet deformasjon av fingrene.

Hjertesvikt

Systemiske muskelprosesser og vaskulopati forårsaker hyppig involvering av myokardiet i den patologiske prosessen, selv om alle tre membranene i hjertet og koronarkarene kan lide ved juvenil dermatomyositt opp til utvikling av hjerteinfarkt. Imidlertid forklarer den lave alvorlighetsgraden av kliniske symptomer og deres manglende spesifisitet vanskeligheten med klinisk diagnose av karditt. I den aktive perioden opplever pasienter takykardi, dempede hjertelyder, utvidelse av hjertegrensene og hjerterytmeforstyrrelser.

Lungeskade

Affeksjon av luftveiene ved juvenil dermatomyositt er ganske vanlig, hovedsakelig på grunn av affeksjon av respirasjonsmusklene (med utvikling av respirasjonssvikt) og faryngemusklene (med nedsatt svelging og mulig utvikling av aspirasjonspneumoni). Samtidig finnes det en gruppe pasienter med pulmonal interstitiell affeksjon av varierende alvorlighetsgrad - fra økt lungemønster på røntgenbilder og fravær av kliniske symptomer til alvorlig raskt progredierende interstitiell prosess (som Hamon-Rich fibroserende alveolitt). Hos disse pasientene spiller pulmonalt syndrom en ledende rolle i det kliniske bildet, er dårlig behandlelig med glukokortikosteroider og gir en ugunstig prognose.

Skade på mage-tarmkanalen

Hovedårsaken til skader i mage-tarmkanalen ved juvenil dermatomyositt er utbredt vaskulitt med utvikling av trofiske lidelser, nedsatt innervasjon og skade på glatt muskulatur. I klinikken for dermatomyositt hos barn er klager over smerter i halsen og langs spiserøret, økende ved svelging; magesmerter, som er milde og diffuse, alltid alarmerende. Grunnlaget for smertesyndromet kan være flere årsaker. De mest alvorlige årsakene er øsofagitt, gastroduodenitt, enterokolitt, forårsaket av både katarral betennelse og erosiv-ulcerøs prosess. I dette tilfellet oppstår mindre eller kraftig blødning (melena, blodig oppkast), perforasjoner er mulige, noe som fører til mediastinitt, peritonitt og i noen tilfeller til barnets død.

Andre kliniske manifestasjoner

Juvenil dermatomyositt er karakterisert ved lesjoner i slimhinnene i munnhulen, sjeldnere - øvre luftveier, øyets konjunktiva, vagina. I den akutte perioden oppdages ofte moderat leverforstørrelse og polylymfeknutadenopati, vanligvis med en samtidig infeksjonsprosess. Ved aktiv juvenil dermatomyositt kan polyserositt utvikle seg.

Omtrent 50 % av pasientene utvikler subfebril temperatur, og når febernivåer kun med en ledsagende infeksjonsprosess. I akutte og subakutte tilfeller av sykdommen klager pasientene over uvelhet, tretthet og vekttap. Mange pasienter, oftere yngre, viser irritabilitet, tårevåthet og negativitet.

Varianter av forløpet av juvenil dermatomyositt foreslått av LA Isaeva og MA Zhvania (1978):

• skarp;
• subakutt;
• primær kronisk.

Akutt forløp kjennetegnes av en rask debut (pasientens alvorlige tilstand utvikler seg i løpet av 3-6 uker) med høy feber, alvorlig dermatitt, progressiv muskelsvakhet, svelge- og pustevansker, smerte- og ødemsyndrom, viscerale manifestasjoner. Akutt sykdom observeres i omtrent 10 % av tilfellene.

Ved subakutt forløp viser det fullstendige kliniske bildet seg innen flere måneder (noen ganger innen et år). Symptomutviklingen er mer gradvis, temperaturen er subfebril, viscerale lesjoner er mindre vanlige, forkalkning er mulig. Subakutt forløp er typisk for de fleste pasienter (80–85 %).

Det primære kroniske forløpet (5–10 % av tilfellene) kjennetegnes av en gradvis debut og langsom progresjon av symptomer over flere år i form av dermatitt, hyperpigmentering, hyperkeratose og minimal visceral patologi. Generelle dystrofiske forandringer, muskelatrofi og sklerose, og en tendens til å utvikle forkalkninger og kontrakturer dominerer.

Grader av prosessaktivitet:

• 1. grad;
• II-grad;
• III grad;
• krise.

Inndelingen av pasienter i henhold til graden av aktivitet i prosessen utføres på grunnlag av alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner (primært graden av muskelsvakhet) og nivået av økning i "muskelnedbrytningsenzymer".

Myopatisk krise er en ekstrem grad av alvorlighetsgrad av skade på tverrstripete muskler, inkludert respirasjons-, strupe-, farynge-, diafragma-, etc.; grunnlaget er nekrotisk panmyositt. Pasienten er fullstendig immobilisert, myogen bulbær og respiratorisk lammelse utvikler seg, noe som skaper en livstruende situasjon på grunn av respirasjonssvikt av hypoventilasjonstypen.

[ 1 ], [ 2 ]