Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Hva forårsaker juvenil dermatomyositt?
Sist anmeldt: 04.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Årsakene til juvenil dermatomyositt er ukjente. I følge moderne konsepter er juvenil dermatomyositt en multifaktoriell sykdom som utvikler seg som et resultat av antigenstimulering av en autoimmun respons av typen molekylær etterligning under påvirkning av miljøfaktorer, mest sannsynlig hos genetisk disponerte individer.
For tiden gis størst betydning som etiologisk faktor til smittsomme agenser. Epidemiologiske studier indikerer ofte smittsomme sykdommer i løpet av de tre månedene før debuten av juvenil dermatomyositt. Det antas at den autoimmune responsen utvikler seg via molekylær etterligningsmekanisme på grunn av likheten mellom smittsomme antigener og autoantigener i makroorganismen. Etiologisk signifikante smittsomme agenser ved juvenil dermatomyositt: influensavirus, parainfluensa, hepatitt B, picornavirus (Coxsackie B), parvovirus, protozoer (Toxoplasma gondii). Blant bakterielle patogener vektlegges rollen til Borrelia burgdorferi og beta-hemolytisk streptokokker gruppe A.
Andre mistenkte etiologiske faktorer ved juvenil dermatomyositt inkluderer visse vaksiner (tyfoidfeber, kolera, hepatitt B, meslinger, røde hunder og kusma), soleksponering og medisiner (D-penicillamin, veksthormon).
Tilfeller av familiær dermatomyositt støtter en arvelig predisposisjon. Viktige bevis på en arvelig predisposisjon for sykdommen er den høye (sammenlignet med befolkningen) hyppigheten av forekomst av visse immunogenetiske markører, spesielt leukocyttantigener fra det humane store histokompatibilitetskomplekset - HLA BS og DR3.
Patogenesen til juvenil dermatomyositt
Det er nå bevist at nøkkelleddet i patogenesen til dermatomyositt hos både barn og voksne er mikroangiopati som involverer endomysiale kapillærer. Grunnlaget for vaskulærvegglesjonen er avsetning av avleiringer bestående av antistoffer mot et ukjent antigen i endotelceller og aktiverte komponenter av komplementsystemet C5b-9 i form av det såkalte membranangrepskomplekset (MAC). Avsetningen av disse kompleksene induserer endotelnekrose, som fører til tap av kapillærer, iskemi og ødeleggelse av muskelfibre. MAC-avsetning ble oppdaget i de tidligste stadiene av sykdommen, før endringer i musklene. Denne prosessen reguleres av cytokiner produsert av immunkompetente og endotelceller, som igjen forårsaker aktivering av T-lymfocytter, makrofager og sekundær ødeleggelse av myofibriller.