Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Hva forårsaker juvenil dermatomyositis?
Sist anmeldt: 19.10.2021
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Årsakene til ungdoms dermatomyositis er ikke kjent. I henhold til moderne konsepter, juvenil dermatomyositt - multifaktoriell sykdom som utvikles som et resultat av antigenisk stimulering av en autoimmun respons etter type av molekylær etterligning under påvirkning av miljøfaktorer, og etter all sannsynlighet i genetisk disponerte individer.
I dag er størst betydning som en etiologisk faktor gitt til smittsomme stoffer. Epidemiologiske studier indikerer ofte smittsomme sykdommer i 3 måneder før debut av juvenil dermatomyositis. Det tyder på at en autoimmun reaksjon utvikler en mekanisme for molekylær etterligning på grunn av likheten av smittsomme antigener og autoantigener mikroorganisme. Etiologisk betydelige smittestoffer i juvenil dermatomyositt: influensavirus, parainfluensavirus, hepatitt B, picornavirus (Coxsackie B), parvovirus, protozoer (Toxoplasma gondii). Blant bakterielle patogener vektlegger borrelia burgdorferi og beta-hemolytiske streptokokker gruppe A.
Andre antatte etiologiske faktorer i juvenil dermatomyositt: enkelte vaksiner (mot tyfoid, kolera, hepatittvirus B, meslinger, kusma og rubella), innstråling og medikamenter (D-penicillamin, veksthormon).
Til fordel for arvelig disposisjon, tilfeller av familie dermatomyositis. En viktig bevis arvelig predisposisjon for sykdommen - høy (sammenlignet med populasjonen), frekvensen av forekomst av visse immunogenetic markører, spesielt leukocytt-antigener MHC mann - HLA BS og DR3.
Pathogenese av juvenil dermatomyositis
Det har nå vist seg at nøkkelen i patogenesen av dermatomyositis hos både barn og voksne er mikroangiopati med involvering av endotomi-kapillærer. Grunnlaget for den vaskulære veggen lesjonen ligger avsetnings avleiringer som består av antistoffer mot den ukjente antigen i endotel-celler og aktiverte komponenter av komplement C5b-9-system i form av såkalte membranangrepskompleks (MAC). Avsetningen av disse kompleksene induserer nekrose av endotelet, noe som fører til tap av kapillærer, iskemi og ødeleggelse av muskelfibre. MAC-avsetning ble oppdaget i de tidligste stadiene av sykdommen, før endringene i musklene. Denne prosessen regulerer cytokiner produsert av immunokompetente og endotelceller, som igjen forårsaker aktivering av T-lymfocytter, makrofager og sekundær destruksjon av myofibriller.