Hemorragisk vaskulitt hos barn

Sykdommen er Henoch-Schonlein purpura (hemorragisk vaskulitt, anafylaktoid purpura, hemoragisk vaskulitt, allergisk purpura, hemoragisk Henoch, kapillyarotoksikoz) - utbredt systemisk sykdom hovedsakelig påvirker hud mikrosirkulasjonskanalene, ledd, mage-tarmkanalen og nyrer. Den mest sårbare del av terminalen er vaskulære postkapillare venuler; den nest høyeste grad av skade er kapillarene - den tredje arterioler. Berørte microvasculature av ulike organer, og med huden.

[1], [2]

Epidemiologi

Hyppigheten av hemorragisk vaskulitt er 23-25 per 10 000 populasjon; Barn fra 4 til 7 år er oftere syk, oftere gutter.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Fører til hemorragisk vaskulitt hos barn

Årsakene til hemorragisk vaskulitt er fortsatt uklare. Noen forfattere hemorrhagic vaskulitt assosiert med forskjellige infeksjoner, andre gir større betydning allergisk disponering av legemet, som i nærvær av foci med kronisk infeksjon (kronisk betennelse i mandlene, karies og andre tubinfitsirovannost) fører til nedsatt immunitet. Hemorragisk vaskulitt er en hyperergisk vaskulær reaksjon på ulike faktorer, oftere smittsomme (streptokokker og andre bakterier, virus, mykoplasma). I noen tilfeller er utviklingen av sykdommen i forkant av vaksinasjon, mat og medisinske allergener, et insektbid, traumer, kjøling etc. Umiddelbart begynner sykdommen ofte før en virus- eller bakteriell infeksjon. Allergiske reaksjoner i anamnesen, hovedsakelig i form av matallergi eller narkotikaintoleranse, er mye mindre vanlige. Rollen av arvelige faktorer er ikke utelukket, så forbindelsen med HLA B35 er notert.

[10], [11], [12], [13]

Patogenesen

I patogenesen av hemoragisk vaskulitt er viktige: den hyperproduksjon av immunkomplekser, komplement aktivering system, øket vaskulær permeabilitet, vaskulær endotelial skade, hyperkoagulering. Den underliggende vaskulær skade i denne sykdommen er generalisert vaskulitt av små blodårer (arterioler, venuler, kapillærer), karakterisert ved perivaskulær infiltrasjon av granulocytter og endotelceller mikrotrombozov endringer. I huden, er skaden begrenset til fartøy av dermis, men epidermis ekstravaserer nå. I mage-tarmkanalen kan være submucosal ødem og blødning, og mulig skade på eroderende og sårdannelse mucosa. I nyrene oppmerksom glomerulitt segmental okklusjon av kapillærer og fibrinoid massene; Eldre lesjoner er preget av avsetning av hyalinmateriale og fibrose. Som et resultat, i mikrovaskulaturen utvikler aseptisk inflammasjon med ødeleggelse av veggen, øke dens permeabilitet, er mekanismen utløses hyperkoagulasjonsreaksjonen forverres blod reologi, muligens utmattelse antikoagulant enhet av blodkoagulering system, er det en fri radikal stress, noe som fører til vevsischemi.

Patholography av hemorragisk vaskulitt (Shenlen-Henoch sykdom)

I huden er endringer lokalisert hovedsakelig i de små karene i dermis i form av leukoklastisk vaskulitt med ekstravasater av erytrocytter i det omkringliggende vevet. I kapillærene og andre kar, utvikler destruktive endringer i veggene av typen fibrinoid nekrose ofte. Fibrinoide endringer observeres også i kollagenfibrer som omgir karene. Noen ganger forekommer nekrose av vaskulære vegger og omkringliggende kollagen, noe som fører til lukningen av karetets lumen. Det er perivaskulær infiltrering, men ofte er det infiltrering av karossens vegger, som hovedsakelig består av neutrofile granulocytter og lymfocytter. Karakteristisk er karyorex, eller leukoklasi, med dannelsen av "atomstøv". I noen tilfeller bestemmes diffus infiltrering av de øvre delene av dermis mot en bakgrunn av uttalt ødem og fibrinoid hevelse med ekstravasater av erytrocytter. Huden i slike tilfeller gjennomgår også nekrose med dannelsen av ulcerative defekter.

I kroniske tilfeller er nekrobiotiske endringer og ekstravasering av erytrocytter mindre uttalt. Veggene i kapillærene er tykkere, noen ganger hyalinerte, infiltreringen består hovedsakelig av lymfocytter med en liten blanding av neutrofile og eosinofile granulocytter. Som regel oppdages karyorexis, som er et uttrykk for anafylaktoid status. Som et resultat av ytterligere endringer i erytrocytter og deres fagocytose ved makrofager, oppdages hemosiderin-granuler i dem.

[14], [15], [16]

Histogenese av hemorragisk vaskulitt (Shenlaine-Henoch sykdom)

I hjertet av sykdommen - deponering av IgA i veggene i karene i hud- og nyreglomeruli. I tillegg er fibrinogen og C3-komplementkomponenten også funnet. I serum hos pasienter ble det registrert en økning i nivået av IgA og IgE. Elektronmikroskopi og immunologiske studier har vist at tidlig i endotelceller i kapillærene som påvirkes oppstår adaptive endringer: hypertrofi i mitokondriene, intense pinocytosys økning i antall lysosomer og aktiv cytoplasmatiske transport, selv fagocytose. Tilstedeværelsen av immunkomplekser i vaskulær lumina forårsaker aggregasjon av blodplater i den endoteliale overflate og deres migrering gjennom veggen. Samtidig blir blodplater skadet og vasoaktive stoffer frigjøres. Deretter nøytrofile granulocytter og vev basofiler som frigir vasoaktive substanser, økning karveggen skade infiltrere cellene.

Symptomer hemorragisk vaskulitt hos barn

Hemorragisk vaskulitt begynner vanligvis akutt, med en subfebril, sjelden feberøkning i kroppstemperatur, og noen ganger uten temperaturreaktjon. Det kliniske bildet kan representeres av en eller flere av de karakteristiske syndromene (kutan, ledd, buk, nyre), avhengig av hvilke enkle og blandede former av sykdommen er isolert.

Hudsyndrom (purpura) forekommer hos alle pasienter. Oftere i begynnelsen av sykdommen, noen ganger etter abdominal eller annen karakteristikk av hud syndromet strekkeflatene, for det meste lavere, på setet, rundt store ledd vises symmetrisk melkopyatnistaya eller ustabil-papulært purpura. Intensiteten av utslett varierer - fra enkle elementer til rikelig, drenering, noen ganger i kombinasjon med angioneurotisk ødem. Forstyrrelser er bølgete, tilbakevendende. De fleste hemorrhagic vaskulitt starter med den typiske hudutslett - melkopyatnistye symmetrisk anordnede elementer som slag, og ikke forsvinner når den trykkes inn. Forstyrrelser på ansiktets, stammen, håndflatene og føttene er mindre hyppige. Ved utryddelse av utslett, er det pigmentering, i stedet for, med hyppige tilbakefall, skjer peeling.

Articular syndrom er det nest vanligste symptomet på hemorragisk vaskulitt. Graden av leddskade varierer fra artralgi til reversibel leddgikt. Mesteparten av de store leddene påvirkes, spesielt kne og ankel. Synes ømhet, ødem og endringer i form av leddene, som varer fra flere timer til flere dager. Stans deformasjon av leddene med brudd på deres funksjon skjer ikke.

Abdominal-syndrom på grunn av ødem og blødninger i tarmveggen, oppstår mesenteriet eller peritoneum, i omtrent 70% av barn. Pasientene kan klage over mild magesmerter, som ikke er ledsaget av dyspepsi lidelser ikke forårsake mye lidelse og er alene eller i de første 2-3 dagene etter behandlingsstart. Men ofte sterke magesmerter er paroksysmal i naturen, vises plutselig på den type kolikk, har ikke presis lokalisering og vare opp til flere dager. Det kan være kvalme, oppkast, ustabil avføring, episoder av tarm og mageblødning. Tilstedeværelsen av magesyndrom med utbruddet av sykdommen, relapsing av smerte krever leddet overvåkning av pasientens barnelege og kirurg, som smerte i hemoragisk vaskulitt syndrom kan være forårsaket som en manifestasjon av sykdommen og dens komplikasjoner (intussusception, tarm perforerings).

Nyresyndrom forekommer sjeldnere (40-60%) og forekommer i de fleste tilfeller ikke først. Den manifesterer hematuria varierende grad av alvorlighet, i det minste - utvikling av glomerulonefritt (Henoch-Schönleins nefritt), hovedsakelig hematuric, men muligens nefrotisk form (hematuri). Glomerulonephritis er morfologisk preget av fokal mesangial proliferation med deponering av immunkomplekser som inneholder IgA, samt C3-komponenten av komplement og fibrin. Noen ganger observeres en diffus mesangiokapillær glomerulonephritis, i alvorlige tilfeller kombinert med ekstrakapillært semilunium. Med alderen øker hyppigheten av nyreskade. Det viktigste symptomet på hemorragisk vaskulitt er moderat hematuri, vanligvis kombinert med moderat proteinuri (mindre enn 1 g / dag). I det akutte kurset i sykdomsutbrudd kan makrohematuri, som ikke har noen prognostisk betydning, forekomme. Glomerulonefritt blir ofte i det første år av sykdommen, i det minste - i løpet av et tilbakefall eller etter forsvinningen av extrarenale manifestasjoner av hemoragisk vaskulitt.

Forløpet av hemorragisk vaskulitt er syklisk: en klart avgrenset debut 1-3 uker etter akutt viral eller bakteriell infeksjon, vaksinasjon og andre årsaker og utvinning i 4-8 uker. Enkle observasjoner av hemorragisk vaskulitt hos barn, som går ekstremt hardt i form av fulminant purpura, er beskrevet.

Ofte blir kurset bølget i naturen med gjentatte utbrudd (i form av en monosyndrom eller i kombinasjon med andre syndromer), gjentatt i 6 måneder, sjelden 1 år eller mer. Som regel ledsages gjentatte bølger av utslett i nærvær av abdominal syndrom av utseendet av nyresyndrom.

Det kroniske kurset er særegent for varianter med Shenlaine-Genocha nefritis eller med isolert kontinuerlig tilbakevendende hudhemoragisk syndrom.

[17], [18], [19]

Skjemaer

Det er ingen akseptert klassifisering. I arbeidsklassifikasjonene av Shenlaine-Henoch sykdom er det:

• Fase av sykdommen (innledende periode, tilbakefall, remisjon);
• klinisk form (enkel, blandet, blandet med nyreskade);
• grunnleggende kliniske syndromer (kutan, ledd, buk, nyre);
• alvorlighetsgrad (lett, moderat, alvorlig);
• Kursets art (akutt, langvarig, kronisk tilbakevendende).

[20], [21]

Diagnostikk hemorragisk vaskulitt hos barn

Diagnosen hemorragisk vaskulitt er bestemt av karakteren av det akutte hudsyndromet, hovedsakelig på grunn av tilstedeværelsen av et symmetrisk lokalisert, småflettet hemoragisk utslett på underdelene. Vanskeligheter oppstår hvis den første manifestasjonen av sykdommen er smerte i leddene, magen eller endringer i analysen av urin. I disse tilfellene er diagnosen bare mulig med det etterfølgende utseendet på et typisk utslett.

Laboratoriediagnostisering av hemorragisk vaskulitt

Med et typisk mønster av hemorragisk vaskulitt i analysen av perifert blod kan det være mild leukocytose med neutrofili, eosinofili, trombocytose. I fravær av tarmblødning er hemoglobinnivået og antall erytrocytter normale.

Den generelle analysen av urin endres i nærvær av nefritt, transiente endringer i urin sedimentet er mulige.

Blodkoagulasjonssystemet ved blødnings vaskulitt kjennetegnet ved en tendens til hyperkoagulering, så bestemme den hemostatiske må etterfølges av kilden og for å overvåke behandling tilstrekkelighet. Hyperkoagulasjon er mest uttalt i alvorlig grad. For å bestemme den hemostatiske effektiviteten av den foreskrevne behandling, og skal kontrollere nivået av fibrinogen, løselige fibrin-monomer-komplekser, et kompleks av trombin-antitrombin III, D-dimer, protrombin fragment F _w og fibrinolytisk aktivitet i blod.

Bølgete løpet av hemorragisk vaskulitt, utseendet av jadesymptomer er grunnlaget for å bestemme immunstatus, noe som avslører en vedvarende viral eller bakteriell infeksjon. Som regel øker konsentrasjonen av C-reaktivt protein, IgA i serum hos barn med hemorragisk vaskulitt. Immunologiske endringer i form av en økning i nivået av IgA, CEC og kryoglobuliner blir ofte ledsaget av tilbakevendende former og nephritis.

Biokjemisk blodanalyse har en påført verdi, bare når nyrene påvirkes, detekteres nivået av nitrogenaktige slagger og kaliumserum.

[22], [23]

Instrumental metoder for hemorragisk vaskulitt

Ifølge indikasjonene foreskrive EKG, bryst røntgen, ultralyd i bukhulen organer. Tegn på nyreskader - grunnlaget for renal ultralyd, dynamisk nefrostsintigrafii fordi ofte disse barna viste unormal utvikling av organer i urinveiene, nyrene dizembriogeneza skilt, brudd på akkumulering og renal excretory funksjon. Disse resultater kunne forutsi forløpet av nefritt i sykdoms-Henoch purpura, overvåke behandling, manifestasjoner av persistens av glomerulonefritt, til tross for pågående terapi - indikasjon for nyrebiopsi.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av hemoragisk vaskulitt bør hovedsakelig utført med sykdommer som utviser hemoragisk purpura: infeksjoner (bakteriell endokarditt, meningococcemia) og andre revmatiske sykdommer, kronisk aktiv hepatitt, svulster, lymfoproliferative sykdommer, er mange av disse sykdommer oppstår med lesjoner av leddene og nyrene.

Tilstedeværelsen av små (petechial) utslett kan føre mistenkt trombocytopenisk purpura, men sykdoms-Henoch purpura er karakterisert ved den typiske lokalisering av utslett (på setet, underekstremitetene), mens det ikke er noen trombocytopeni.

Abdominal-syndrom bør skilles fra sykdommer som er forbundet med et bilde av akutt abdomen i hemoragisk vaskulitt, inkludert akutt blindtarmbetennelse, tarmobstruksjon, perforert magesår, Yersiniose, ulcerøs kolitt. Til fordel for Shenlaine-Henoch sykdommen, kramper, hvor det er blodig oppkast og melena, og samtidig hudforandringer, leddssyndrom. Med utbredelsen av gastrointestinale symptomer kan ligne det kliniske bildet av akutt abdomen bilde, så når undersøke hver pasient med akutte magesmerter bør være klar over og ser etter hemoragisk vaskulitt assosiert lesjoner, nefritt eller leddgikt.

Ved alvorlig nyreskade kan det være en antagelse om akutt glomerulonephritis, i differensialdiagnosen bidrar til å identifisere andre manifestasjoner av hemorragisk vaskulitt. Hvis pasienten lider av kronisk nyresykdom, er det nødvendig å finne ut om han hadde hatt hemorragisk vaskulitt i sin fortid. Nyresykdommer av sykdommen bør først og fremst differensieres fra IgA-nefropati, som fortsetter med tilbakefall av makro-miljø eller mikrohematuri.

Differensiell diagnose med andre reumatiske sykdommer forårsaker sjelden vanskeligheter. Et unntak er systemisk lupus erythematosus, hvilken åpning kan ha symptomer på hemoragisk vaskulitt, men identifisere immunologiske markører (antistoff til DNA, ANF), ikke særegne hemoragisk vaskulitt.

Behandling hemorragisk vaskulitt hos barn

Indikasjoner for sykehusinnleggelse er debut, gjentakelse av hemorragisk vaskulitt.

Ikke-medisinsk behandling av hemorragisk vaskulitt

I den akutte fase av hemoragisk vaskulitt kreves sykehusinnleggelse, sengeleie for en periode av hudutslett, hypoallergen diett. Seng hviler er nødvendig for å forbedre blodsirkulasjonen til utslett og smerte forsvinner og deretter gradvis utvide den. Overtredelse av senger hviler ofte til økte eller gjentatte utslett. Hypoallergenic kosthold med unntak av obligate allergener (sjokolade, kaffe, kakao, sitrusfrukter - sitroner, appelsiner, grapefrukt, mandariner, kylling, chips, musserende farget drikke, nøtter, kjeks salt, alle røde frukter og grønnsaker) er indisert for alle pasienter i akutte perioden. Ved alvorlig smerte i magen, er tabell nr. 1 foreskrevet (antiulcer). Nefrotisk glomerulonefritt utførelsesform ved hjelp av en saltfri diett med protein begrensning.

Medisinering for hemorragisk vaskulitt

Medisinsk behandling utføres under hensyntagen til sykdomsfasen, den kliniske formen, arten av de viktigste kliniske syndromene, alvorlighetsgraden, naturen av kurset.

Kriterier for alvorlighetsgrad av hemorragisk vaskulitt:

• lys - tilfredsstillende helse, ungdom, reumatoid artralgi;
• moderat alvorlighetsgrad - kraftig utslett, artralgi eller leddgikt, periodisk magesmerte, mikrohematuri, sporproteinuri;
• tunge utslett rikelig, drenering, elementer av nekrose, angioødem; vedvarende magesmerter, gastrointestinal blødning; makrohematuri, nefrotisk syndrom, akutt nyresvikt.

Medisinering består av patogenetisk og symptomatisk.

Patogenetisk behandling av hemorragisk vaskulitt i henhold til natur og varighet avhenger av lokalisering av vaskulær lesjon og alvorlighetsgraden. For behandling, bruk heparinnatrium i en individuelt valgt dose. I nesten alle tilfeller foreskrives antiaggreganter, ifølge indikasjoner - aktivatorer av fibrinolyse. Videre, hvis behandlingen er enkel med bare antiaggreganter, så med moderate og alvorlige former, er det nødvendig med en kombinasjon av antikoagulantia med antiplatelet. Glukokortikosteroider er foreskrevet for alvorlig sykdom og med Shenlaine-Genocha nefritis. Av narkotika med en immunosuppressiv effekt i nefritis, cyklofosfamid, azatioprin, 4-aminokinolinderivater er foreskrevet. Ved akutt eller forverring av kronisk infeksjonsfokus, brukes antibiotika; Hvis infeksjonsprosessen støtter gjentagelsen av hemorragisk vaskulitt, inngår immunoglobuliner for intravenøs administrering i behandlingspakken.

Nedenfor er indikasjoner på formål og metoder for bruk av patogenetiske metoder for behandling av hemorragisk vaskulitt.

• Antiaggreganter er alle former for sykdommen. Dipyridamol (curantyl, persanthin) i en dose på 5-8 mg / kg per dag i 4 delte doser; pentoxifyllin (trental, agapurin) 5-10 mg / kg per dag i 3 doser; tiklopidin (tiklid) 250 mg to ganger daglig. I alvorlig grad foreskrives to medikamenter samtidig for å øke den antiaggregante effekten. Aktivatorer fibrinoliza - nikotinsyre, xanthinal nikotinat (theonikol, komplamin) - dosen velges med tanke på den individuelle følsomheten, vanligvis er det 0,3-0,6 g per dag. Varigheten av behandlingen avhenger av den kliniske formen og alvorlighetsgraden: 2-3 måneder - med en enkel strømning; 4-6 måneder - med et gjennomsnitt opptil 12 måneder - med alvorlig tilbakevendende og Shenlaine-Genocha nefritis; på kronisk kurs, gjenta kurs i 3-6 måneder.
• Antikoagulantia - en aktiv periode med middels og tung form. Påfør heparinnatrium eller dets lavmolekylære analog - kalsium supraparin (Fraxiparin). En dose natrium heparin velges individuelt avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen (i gjennomsnitt 100-300 enheter / kg, mindre ofte - høyere doser), med fokus på de positive dynamikk- og koagulogramindeksene. Med et gjennomsnittlig behandlingsløp varer vanligvis opptil 25-30 dager; ved alvorlig til vedvarende lindring av kliniske syndromer (45-60 dager); med hemorragisk vaskulittnephritis bestemmes varigheten av heparinbehandling individuelt. Narkotika avbrytes gradvis ved 100 enheter / kg per dag hver 1-3 dager.
• Glukokortikosteroider - En alvorlig sykdom av kutan, ledd, buksesyndrom, nyreskade. I enkel og blandet form uten nyreskader er dosen prednisolon 0,7-1,5 mg / kg per dag i løpet av kort tid (7-20 dager). Ved utvikling av jade Shenlene-Genocha utnevne 2 mg / kg daglig i 1-2 måneder, etterfulgt av en reduksjon på 2,5-5,0 mg 1 gang i 5-7 dager før kansellering.
• Cytostatika - alvorlige former for jade, hudsyndrom med nekrose på bakgrunn av høy immunologisk aktivitet. Derivater av 4-aminoquinolin - med utryddelse av alvorlige symptomer mot en bakgrunn av en reduksjon i dosen av prednisolon eller etter uttaket.
• Antibiotika - sammenfallende infeksjoner i debuten eller mot bakgrunnen av sykdommen, tilstedeværelsen av infeksjonsfokus.
• IVIG er et alvorlig, kontinuerlig tilbakevendende forløb av sykdommen forbundet med bakterielle og / eller virusinfeksjoner som ikke er egnet til sanering. IVIG administreres med lav og gjennomsnittlig valutakurs (400-500 mg / kg).

Symptomatisk behandling av hemorragisk vaskulitt inkluderer infusjonsbehandling, antihistaminer, enterosorbenter, NSAIDs. Ved behandling av tilbakevendende former, bør det tas særlig hensyn til søket etter en mulig årsak som støtter den patologiske prosessen. Oftest er disse smittsomme faktorer, slik at sanering av infeksjonsfokus ofte fører til remisjon.

Ved alvorlig hemoragisk vaskulitt under den akutte fase av intravenøs dekstran (reopoliglyukina), glukose-novocaine blanding (i forholdet 3: 1). Antihistamine stoffer er effektive i barn med en historie med mat, legemiddelallergi eller husholdning, katarr-manifestasjoner av eksudativ tilstander, allergiske sykdommer (høysnue, angioneurotisk ødem, obstruktiv bronkitt, bronkial astma). Bruk Clemastine (Tavegil) Chloropyramine (Suprastinum), mebhydrolin (Diazolinum) hifenadina (Phencarolum) og andre legemidler i doser alder i 7-10 dager. Chelatorer [lignin hydrolyse (Polyphepanum), dioktahedrisk smektitt (Smecta), povidon (enterosorb), aktivert karbon 3-4 ganger daglig i 5-10 dager] er nødvendig for pasienter med allergisk historie når kosten midler var utløsende faktor av sykdommen . Chelatorer binde toksiner i lumen av tarmen og biologisk aktive substanser, for derved å hindre deres penetrering inn i den systemiske sirkulasjon. NSAIDs foreskrives et kort kurs i tilfelle av alvorlig leddssyndrom.

Kirurgisk behandling av hemorragisk vaskulitt

Kirurgisk behandling (laparoskopi, laparotomi) er indisert ved utvikling av symptomer på "akutt underliv" hos en pasient med abdominalsyndrom. I tillegg, i løpet av ettergivelsesperioden i henhold til indikasjonene (kronisk tonsillitt), utføres tonsillektomi.

Indikasjoner for samråd med andre spesialister

• Kirurgen er et uttalt abdominalsyndrom.
• ENT, tannlege - patologi av ENT-organer, nødvendighet av tennhygiene.
• Nephrologist - Shenlaine-Genocha nefritis.

Forebygging

Primær profylakse av hemorragisk vaskulitt er ikke utviklet. Forebyggelse av tilbakefall og tilbakefall av sykdoms Henoch-Schonlein purpura er forebygging av forverring, omstilling infeksjon foci, avvisning av mottak av antibiotika, og eliminerer eksponering for allergener, utløsende faktorer - avkjøling, fysisk aktivitet, stress situasjoner.

[24], [25],

Prognose

Utfallet av hemorragisk vaskulitt er generelt gunstig. Gjenoppretting etter debuten er notert hos mer enn halvparten av pasientene. Kanskje et langsiktig tilbakevendende forløb av sykdommen, med hyppigheten av tilbakefall, alt fra single i flere år til månedlig. Mulige kirurgiske komplikasjoner i utvikling av magesyndrom (intussusception, intestinal obstruksjon, intestinal perforering med bukhinnebetennelse). Shenlaine-Genocha nefritis kan være komplisert ved nyreinsuffisiens i den akutte perioden. Prognosen bestemmer graden av nyreskade, som følge av at kronisk nyresvikt kan utvikle seg. Dårlig prognose av hemoragisk vaskulitt er assosiert med tilstedeværelse av nefrotisk syndrom, hypertensjon og extracapillary spredning i form av halvmåner.

[26]