Vaskulitter i huden

Vaskulitt (synonym: kutan angiitt) er en hudsykdom i det kliniske og patomorfologiske bildet der den første og ledende lenken er uspesifikk betennelse i veggene i hudkar av ulik kaliber.

Fører til vaskulitt i huden

Årsakene til og patogenesen til vaskulitt forblir uklare til slutt, og det antas at sykdommen er polyetiologisk. En viktig faktor i utviklingen er kronisk infeksjon, samt betennelse i mandlene, bihulebetennelse, flebitt, adnexitt, etc. Blant smittestoffer er de viktigste streptokokker og stafylokokker, virus, mykobakterier tuberkulose, noen typer patogene sopp (slekten Candida, Trichophyton mentagraphytes). For tiden blir teorien om immunkompleksgenesis av vaskulitt stadig mer utbredt, og knytter dens forekomst til den skadelige effekten av immunkomplekser som utfelles fra blodet på karveggene. Dette bekreftes av påvisning av immunglobuliner og komplement i ferske lesjoner hos pasienter med vaskulitt. Rollen til et antigen kan spilles av ett eller annet mikrobielt middel, et medisinsk stoff eller ens eget modifiserte protein. Sykdommer i det endokrine systemet, metabolske forstyrrelser, kronisk rus, mental og fysisk overbelastning, etc. er av stor betydning i patogenesen av vaskulitt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Risikofaktorer

Forandringer i hudkarene er hovedsakelig et resultat av inflammatoriske reaksjoner av ulik opprinnelse som involverer karveggene (vaskulitt). Kar av ulik kaliber er involvert i den inflammatoriske prosessen: små (kapillærer), mellomstore, store muskulære, muskelelastiske og elastiske typer. Av de mange årsaksfaktorene for vaskulitt er de viktigste bakterielle antigener, legemidler, autoantigener, mat og tumorantigener. Oftest utvikler vaskulitt seg på grunnlag av immunforstyrrelser i form av umiddelbar og forsinket overfølsomhet og kombinasjoner av disse, som kan forårsake en rekke kliniske og histologiske bilder.

Ved umiddelbar hypersensitivitet er permeabiliteten til vaskulært vev kraftig uttrykt, noe som resulterer i at karveggene i betennelsesfokuset er impregnert med proteinvæske, noen ganger gjennomgår fibrinoide forandringer; infiltratet består hovedsakelig av nøytrofile og eosinofile granulocytter. Ved forsinket hypersensitivitet kommer cellulære proliferative forandringer i forgrunnen, og betennelsens immunologiske natur bekreftes av tilstedeværelsen av immunkomplekser i karene i mikrosirkulasjonssystemet og i cytoplasmaet til infiltratcellene.

Vevsreaksjonen foregår hovedsakelig i henhold til Arthus- og Sanarelli-Schwartzman-fenomenene. Immunkomplekser finnes i pasientenes hud, positive tester for ulike allergener, endringer i cellulær og humoral immunitet, samt reaksjoner på vaskulære og streptokokkantigener observeres. Økt følsomhet for kokeflora, legemidler, spesielt antibiotika, sulfonamider og smertestillende midler oppdages. Faktorer som bidrar til utviklingen av en allergisk prosess ved vaskulitt er hypotermi, endokrine forstyrrelser (diabetes mellitus), nevrotrofiske forstyrrelser, patologi i indre organer (leversykdom), rus og andre effekter.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesen

Vanligvis er epidermis og hudvedheng upåfallende. Fokale lesjoner i små kar, hovedsakelig kapillærer, observeres; i lumen til de berørte karene er det en akkumulering av segmenterte leukocytter, ødeleggelse av karveggen og cellulær infiltrasjon av sistnevnte, samt tilstøtende vev. Infiltratet består av segmenterte nøytrofiler, makrofager, lymfocytter og plasmaceller. Stedvis er flere mikrotromber tydelig synlige. I mer alvorlige tilfeller (i nærvær av noduler) påvirkes små arterier.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer vaskulitt i huden

Det kliniske bildet av vaskulitt er ekstremt variert. Det finnes en rekke vanlige tegn som klinisk forener denne polymorfe gruppen av dermatoser:

• inflammatoriske endringer;
• tendens til utslett til ødem, blødning, nekrose;
• symmetri av lesjonen;
• polymorfisme av morfologiske elementer (vanligvis har de en evolusjonær karakter):
• dominerende lokalisering på underekstremitetene;
• tilstedeværelsen av samtidig vaskulære, allergiske, revmatiske, autoimmune og andre systemiske sykdommer;
• assosiasjon av vaskulitt med tidligere infeksjon eller legemiddelintoleranse;
• akutt eller periodisk forverret forløp.

Hemoragisk vaskulitt av Schonlein-Henoch

Det finnes kutane, abdominale, artikulære, nekrotiske og fulminante former for hemorragisk vaskulitt.

I den kutane formen bemerkes forekomsten av den såkalte palpable purpuraen - en ødematøs hemoragisk flekk av varierende størrelse, vanligvis lokalisert på leggene og baksiden av føttene, lett å bestemme ikke bare visuelt, men også ved palpasjon, noe som skiller den fra andre purpuraer. De første utslettene ved hemoragisk vaskulitt er ødematøse betennelsesflekker som ligner blemmer, som raskt omdannes til et hemoragisk utslett. Etter hvert som de inflammatoriske fenomenene øker mot bakgrunnen av purpura og ekkymose, dannes hemoragiske blemmer, etter hvilke det dannes dype erosjoner eller sår etter åpningen. Utslettene er vanligvis ledsaget av mildt ødem i underekstremitetene. I tillegg til underekstremitetene kan hemoragiske flekker også være lokalisert på lår, rumpe, overkropp og slimhinne i munn og svelg.

Ved abdominal form observeres utslett på bukhinnen eller tarmslimhinnen. Hudutslett går ikke alltid forut for mage-tarmsymptomer. I dette tilfellet observeres oppkast, krampesmerter i magen, spenninger og smerter ved palpasjon. Ulike patologiske fenomener i varierende grad kan også observeres på nyrenes side: fra kortvarig ustabil mikrohematuri og albuminuri til et uttalt bilde av diffus nyreskade.

Den artikulære formen er preget av endringer i leddene og deres smerter, som oppstår før eller etter hudutslettet. Det er skade på store ledd (kne og ankel), hvor hevelse og smerter er notert, som vedvarer i flere uker. Huden over det berørte leddet endrer farge og har en grønngul farge.

Den nekrotiske formen for vaskulitt kjennetegnes av forekomsten av flere polymorfe utslett. Samtidig, sammen med små flekker, knuter og blemmer fylt med serøs eller hemoragisk ekssudat, oppstår nekrotiske hudlesjoner, sår og hemoragiske skorper. Lesjonene er vanligvis lokalisert på den nedre tredjedelen av leggen, i ankelområdet og på baksiden av føttene. Ved sykdomsutbrudd er det primære elementet en hemoragisk flekk. Kløe og svie observeres i denne perioden. Deretter øker flekken raskt i størrelse og er utsatt for våt nekrose fra overflaten. Nekrotiske sår kan ha forskjellige størrelser og dybder, og kan til og med nå periosteum. Slike sår varer lenge og blir til trofiske sår. Subjektivt klager pasientene over smerte.

Skjemaer

Det finnes ingen allment akseptert klassifisering av allergisk vaskulitt. I følge klassifiseringen til ST Pavlov og OK Shaposhnikov (1974) er hudvaskulitt delt inn i overfladisk og dyp i henhold til dybden av vaskulær skade. Ved overfladisk vaskulitt er det hovedsakelig hudens overfladiske vaskulære nettverk som er påvirket (Ruiters allergiske vaskulitt i huden, Schonlein-Henoch hemoragisk vaskulitt, Miescher-Stork hemoragisk mikrokulitt, Werther-Dümling nodulær nekrotisk vaskulitt, Roskams disseminerte allergiske angiitt).

Dyp vaskulitt omfatter kutan nodulær periarteritt, akutt og kronisk erythema nodosum. Sistnevnte omfatter Montgomery-O'Leary-Barker nodulær vaskulitt, Beufverstedts migrerende erythema nodosum og Vilanova-Piñols subakutt migrerende hypodermitt.

N. E. Yarygin (1980) deler allergisk vaskulitt inn i to hovedgrupper: akutt og kronisk, progressiv. Forfatteren inkluderer i den første gruppen allergisk vaskulitt med reversible immunforstyrrelser, som forekommer oftere én gang, men tilbakefall uten progresjon er mulig (infeksiøs, medikamentallergi og overfølsomhet for trofoallergener). Den andre gruppen er preget av et kronisk tilbakefallende forløp med progresjon av prosessen, som er basert på vanskelig reverserbare eller irreversible immunforstyrrelser. Disse inkluderer allergisk vaskulitt ved kollagensykdommer (revmatisme, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi), systemisk vaskulitt eller vaskulitt med immunforstyrrelser (nodulær periarteritt, Wegeners granulomatose, Buergers sykdom, Henoch-Schönleins sykdom, etc.).

Klassifiseringen av vaskulitt av WM Sams (1986) er basert på det patogenetiske prinsippet. Forfatteren identifiserer følgende grupper:

1. leukocytoklastisk vaskulitt, som inkluderer leukocytoklastisk vaskulitt; urtikarialignende (hypokomplementemisk) vaskulitt, essensiell blandet kryoglobulinemi; Waldenströms hypergammaglobulinemiske purpura; vedvarende forhøyet erytem og antagelig spesielle typer - erythema multiforme ekssudativ og lichenoid parapsoriasis;
2. revmatisk vaskulitt som utvikler seg ved systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, dermatomyositt;
3. granulomatøs vaskulitt i form av allergisk granulomatøs angiitt, ansiktsgranulom, Wegeners granulomatose, annulært granulom, lipoid nekrobiose, revmatiske noduler;
4. periarteritt nodosa (klassisk og kutan type);
5. kjempecellearteritt (temporal arteritt, polymyalgia rheumatica, Takayasus sykdom).

Manifestasjonene av den patologiske prosessen som observeres hos pasienter samsvarer ikke alltid med en bestemt variant av kutan vaskulitt relatert til en bestemt nosologisk enhet. Dette forklares med det faktum at det kliniske bildet kan endre seg på forskjellige stadier av sykdommen, og symptomer som er karakteristiske for en annen form, kan oppstå. I tillegg avhenger det kliniske bildet av pasientens individuelle reaksjoner. I denne forbindelse mener vi at tildelingen av individuelle nosologiske former for allergisk vaskulitt stort sett er betinget. I tillegg bekreftes dette av det faktum at patogenesen til individuelle former for allergisk vaskulitt og dens morfologiske manifestasjoner er svært like. Noen forfattere har introdusert begrepet nekrotisk vaskulitt for allergisk vaskulitt i huden.

For tiden finnes det flere dusin dermatoser som tilhører gruppen hudvaskulitt. De fleste av dem har kliniske og morfologiske likheter. I denne forbindelse finnes det ingen enkelt klinisk eller patomorfologisk klassifisering av hudvaskulitt.

Klassifisering av vaskulitt. De fleste hudleger deler hudvaskulitt inn i følgende kliniske former, avhengig av lesjonens dybde:

• dermal vaskulitt (polymorf dermal vaskulitt, kronisk pigmentpurpura);
• dermo-hypodermal vaskulitt (levodoangiitt);
• hypodermal vaskulitt (nodulær vaskulitt).

Disse kliniske formene er igjen delt inn i mange typer og undertyper.

[ 16 ]

Differensiell diagnose

Sykdommen må skilles fra hemoragiske utslett ved infeksjonssykdommer (meslinger, influensa, etc.), leversykdommer, diabetes, hypertensjon, vitamin C- og PP-mangel, samt andre former for vaskulitt (hemoragisk leukoplastisk mikrobitt, allergisk arteriolitt, Werlhofs sykdom, etc.), erythema multiforme exudativ.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling vaskulitt i huden

Sengeleie og kosthold er nødvendig. Ved tilstedeværelse av smittestoff foreskrives antibiotika. Antihistaminer, hyposensibiliserende legemidler og legemidler som styrker karveggen (askorutin, nikotinsyre) anbefales. Ved anemi er blodoverføring nødvendig. I alvorlige tilfeller foreskrives små eller mellomstore doser glukokortikosteroider oralt. Antimalaria- og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler kan være effektive.

Av de immunkorrigerende legemidlene foreskrives proteflazit (15-20 dråper 2 ganger daglig), noe som øker kroppens uspesifikke motstand og produksjonen av endogent interferon.

Ekstern behandling avhenger av stadiet av den patologiske prosessen i huden. For erosive og ulcerøse lesjoner foreskrives desinfiserende løsninger i form av kremer, våttørkende bandasjer; enzympreparater (trypsin, kjemotrypsin) for å fjerne nekrotisk vev. Etter rengjøring av sårene påføres epiteliserende midler og kortikosteroider. En helium-neonlaser har god effekt.