Hypertrofisk kardiomyopati hos barn

Hypertrofisk kardiomyopati - myokardial sykdom karakterisert ved fokal eller diffus myokardial hypertrofi av venstre og / eller høyre ventrikkel, ofte asymmetrisk, med involvering av et hypertrofisk fremgangsmåten interventrikulære septum, normal eller en nedsatt venstre ventrikulær volum, fulgt av normal eller øket myokardial kontraktilitet med en betydelig reduksjon i diastolisk funksjon.

ICD-10 kode

• 142,1. Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati.
• 142,2. Andre hypertrofiske kardiomyopati.

Epidemiologi

Hypertrofisk kardiomyopati er utbredt over hele verden, men den nøyaktige frekvensen har ikke blitt fastslått, noe som er forbundet med et betydelig antall asymptomatiske tilfeller. En prospektiv studie av BJ Maron et al. (1995) viste at forekomsten av hypertrofisk kardiomyopati blant unge (25-35 år) var 2 per 1000, og 6 av 7 pasienter hadde ingen symptomer. Hos menn er denne sykdommen vanligere, både blant voksne og blant barn. Hypertrofisk kardiomyopati hos barn finnes i alle aldre. Diagnose av den viser de største vanskelighetene hos barn i det første år av livet, deres kliniske manifestasjoner av hypertrofisk kardiomyopati er ikke tydelig uttrykt, de blir ofte feilaktig ansett som symptomer på hjertesykdom av en annen genese.

Klassifisering av hypertrofisk kardiomyopati

Det er flere klassifikasjoner av hypertrofisk kardiomyopati. Alle er basert på det klinisk-anatomiske prinsippet og tar hensyn til følgende parametere:

• en trykkgradient mellom utløpskanalen i venstre ventrikel og aorta;
• lokalisering av hypertrofi;
• hemodynamiske kriterier;
• alvorlighetsgrad av sykdomsforløpet.

I vårt land ble den pediatriske klassifikasjonen av hypertrofisk kardiomyopati foreslått av I.V. Leontief i 2002.

Arbeidsklassifisering av hypertrofisk kardiomyopati (Leontieva IV, 2002)

Type hypertrofi	Alvorlighet av obstruktivt syndrom	Gradient av trykk, grad	Klinisk stadium
Asymmetrisk Symmetrisk	Obstruktiv form Ikke-obstruktiv form	Jeg grader - opptil 30 mm II grad - fra 30 til 60 mm III grad - mer enn 60 mm	Offset Subcompensation Dekompensatsyy

Årsaker til hypertrofisk kardiomyopati

På det nåværende stadium av vår kunnskap akkumulert nok data gir grunn til å tro at hypertrofisk kardiomyopati - en arvelig sykdom som overføres som en autosomal dominant egenskap med forskjellig pene og uttrykksfullhet. Tilfeller av sykdommen avslører hos 54-67% av foreldrene og nærmeste slektninger til pasienten. Resten er den såkalte sporadiske formen, i dette tilfellet har pasienten ikke slektninger som er syke med hypertrofisk kardiomyopati eller som har hypertrofi av myokardiet. Det antas at flertallet, om ikke alle tilfeller av sporadisk hypertrofisk kardiomyopati også har en genetisk årsak, dvs. Er forårsaket av tilfeldige mutasjoner.

Årsaker og patogenese av hypertrofisk kardiomyopati

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

De kliniske manifestasjonene av hypertrofisk kardiomyopati er polymorfe og ikke-spesifikke, de spenner fra asymptomatiske former til alvorlig svekkelse av funksjonell status og plutselig død.

Hos barn i tidlig alder er deteksjon av hypertrofisk kardiomyopati ofte forbundet med utseendet på tegn på kongestiv hjertesvikt, som utvikler oftere enn hos eldre barn og voksne.

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

Diagnose av hypertrofisk kardiomyopati

Diagnose av hypertrofisk kardiomyopati er etablert på grunnlag av slektshistorie (tilfeller av plutselig død av slektninger i ung alder), klager, resultater av fysisk undersøkelse. Informasjonen oppnådd gjennom den instrumentelle undersøkelsen er svært viktig for å etablere diagnosen. De mest verdifulle diagnostiske metodene er EKG, som ikke har mistet sin betydning på denne tiden, og den todimensjonale Doppler ekkokardiografien. I komplekse tilfeller assisteres differensialdiagnose og klargjøring av diagnosen av MR og positronutslippstomografi. Det anbefales å undersøke pasientene til pasienten for å identifisere familiens tilfeller av sykdommen.

Diagnose av hypertrofisk kardiomyopati

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati de siste tiårene har ikke vært signifikant forandret og er i hovedsak stort sett symptomatisk. Sammen med bruk av ulike legemidler utføres kirurgisk korreksjon av sykdommen for tiden. Gitt at de siste årene, har ideen om en prognose for hypertrofisk kardiomyopati endret seg, begrunnelsen for aggressiv behandlingstaktikk hos de fleste pasienter med hypertrofisk kardiomyopati gir anledning til tvil. Når det utføres, er evaluering av faktorene for plutselig død svært viktig.

Symptomatisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati er rettet mot å redusere diastolisk dysfunksjon, hyperdynamisk funksjon i venstre ventrikel og eliminere hjerterytmeforstyrrelser.

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Outlook

Ifølge nyere studier basert på omfattende bruk av EchoCG og (spesielt) genetiske studier av familier av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati, er klinisk kurs av denne sykdommen åpenbart gunstigere enn tidligere antatt. Bare i isolerte tilfeller utvikler sykdommen seg raskt og slutter med dødelig utgang.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]