Utvannet kardiomyopati hos barn

Dilatert kardiomyopati - en sykdom i hjertemuskelen, karakterisert ved skarpe ekspansjons hulrom i hjertet, nedsatt myokardial kontraktilitet har utviklingen av kongestiv hjertesvikt, ofte ildfast til behandling og dårlig prognose.

ICD-10 kode

142.0 Utvannet kardiomyopati.

Epidemiologi

Utvannet kardiomyopati hos barn er en av de vanligste kliniske formene for kardio-myopatier, det er møtt i de fleste land i verden og i alle aldre. Den ekte frekvensen av utvidet kardiomyopati hos barn er ukjent i forbindelse med mangelen på enhetlige diagnostiske kriterier for sykdommen. Ifølge ulike forfattere er forekomsten blant barn 5-10 tilfeller per 100 000 individer. Nesten alle studier merker en overvekt av mannlige pasienter (62-88%).

Årsaker og patogenese av utvidet kardiomyopati

Ulike hypoteser av opprinnelsen til dilatert kardiomyopati har blitt fremført, men de siste årene har oppfatningen om den multifaktoriale genetikken av sykdommen i økende grad blitt uttrykt.

Til grunn for utvikling av dilatert kardiomyopati er et brudd på systolisk og diastolisk funksjon infarkt med påfølgende utvidelse av hjertet hulrom, på grunn av skade av kardiomyocytter og fibrosedannelse substitusjon under påvirkning av forskjellige faktorer (toksiner, patogene virus, inflammatoriske celler, antistoffer, etc.).

Årsaker og patogenese av utvidet kardiomyopati

Symptomer på utvidet kardiomyopati

Det kliniske bildet av utvidet kardiomyopati er variabel og avhenger hovedsakelig av alvorlighetsgraden av sirkulasjonssykdom. I de tidlige stadiene av sykdommen er sykdommen liten eller asymptomatisk, subjektive manifestasjoner er ofte fraværende, barn klager ikke. Kardiomegali, endringer i EKG, oppdages ofte ved et uhell under forebyggende undersøkelser eller når en lege kontaktes av en annen grunn. Dette forklarer den senere gjenkjenningen av patologi.

Symptomer på utvidet kardiomyopati

Diagnose av dilatasjonskardiomyopatier

Diagnose av utvidet kardiomyopati er vanskelig, siden sykdommen ikke har spesifikke kriterier. Den endelige diagnosen dilatert kardiomyopati er etablert ved eliminering av alle sykdommer som kan føre til økt hjertehul og sirkulasjonssuffisiens. Det viktigste elementet i det kliniske bildet hos pasienter med utvidet kardiomyopati er episoder av emboli, som ofte fører til døden til pasienter.

Undersøkelsesplanen er som følger.

• Samling av livets anamnese, familiehistorie, anamnese av sykdommen.
• Klinisk undersøkelse.
• Laboratorieforskning.
• Instrumentalstudier (Ekkokardiografi, EKG, Holter-overvåking, brystradiografi, ultralyd [av ultralyd] i bukorganene og nyrene).

Diagnose av dilatasjonskardiomyopatier

Behandling av utvidet kardiomyopati

Sammen med innovasjoner i patogenesen av utvidet kardiomyopati, har det siste tiåret vært preget av utseendet av nye syn på terapien hennes, men til nå er behandlingen fortsatt mest symptomatisk. Behandlingen er basert på korreksjon og forebygging av store kliniske manifestasjoner av sykdommen og dens komplikasjoner: kongestiv hjertesvikt, hjertearytmi, og tromboemboli.

Behandling av utvidet kardiomyopati

Prognose for utvidet kardiomyopati

Prognosen for sykdommen er svært alvorlig, selv om det er noen rapporter om en signifikant forbedring i klinisk tilstand av pasienter på bakgrunn av konvensjonell terapi.

Kriteriene for prognosen inkluderer sykdommens varighet etter diagnose, kliniske symptomer og alvorlighetsgrad av hjertesvikt, forekomst av lavspenningstype elektrokardiogram. Ventrikulære arytmier av høye karakterer, graden av reduksjon av kontraktile og pumpende funksjoner i hjertet. Gjennomsnittlig levetid for pasienter med utvidet kardiomyopati er 3,5-5 år. Meningene fra ulike forfattere er forskjellige når man studerer utfallet av utvidet kardiomyopati hos barn. Den høyeste overlevelsesraten ble observert hos små barn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]