Dilatert kardiomyopati hos barn

Dilatert kardiomyopati er en hjertesykdom som er preget av en kraftig utvidelse av hjertehulrommene, en reduksjon i myokardiets kontraktile funksjon, utvikling av hjertesvikt, ofte ildfast mot behandling, og en dårlig prognose.

ICD-10-kode

142.0 Dilatert kardiomyopati.

Epidemiologi

Dilatert kardiomyopati hos barn er en av de vanligste kliniske formene for kardiomyopati, og den finnes i de fleste land i verden og i alle aldre. Den sanne hyppigheten av dilatert kardiomyopati hos barn er ukjent på grunn av mangelen på ensartede diagnostiske kriterier for sykdommen. Ifølge ulike forfattere er forekomsten blant barn 5–10 tilfeller per 100 000 innbyggere. Nesten alle studier bemerker en overvekt av mannlige pasienter (62–88 %).

Årsaker og patogenese av utvidet kardiomyopati

Ulike hypoteser har blitt fremsatt angående opprinnelsen til dilatert kardiomyopati; de siste årene har det imidlertid i økende grad blitt uttrykt meninger om sykdommens multifaktorielle opprinnelse.

Utviklingen av utvidet kardiomyopati er basert på forstyrrelse av systoliske og diastoliske funksjoner i myokardiet med påfølgende utvidelse av hjertehulrommene, forårsaket av skade på kardiomyocytter og dannelse av erstatningsfibrose under påvirkning av ulike faktorer (giftige stoffer, patogene virus, inflammatoriske celler, autoantistoffer, etc.).

Årsaker og patogenese av utvidet kardiomyopati

Symptomer på utvidet kardiomyopati

Det kliniske bildet av dilatert kardiomyopati er variabelt og avhenger hovedsakelig av alvorlighetsgraden av sirkulasjonssvikt. I de tidlige stadiene er sykdommen asymptomatisk eller asymptomatisk, subjektive manifestasjoner er ofte fraværende, barn klager ikke. Kardiomegali, endringer i EKG oppdages ofte ved et uhell under forebyggende undersøkelser eller ved legebesøk av en annen grunn. Dette forklarer den sene oppdagelsen av patologien.

Symptomer på utvidet kardiomyopati

Diagnose av utvidet kardiomyopati

Diagnostisering av dilatert kardiomyopati er vanskelig, siden sykdommen ikke har noen spesifikke kriterier. Den endelige diagnosen av dilatert kardiomyopati stilles ved å utelukke alle sykdommer som kan føre til forstørrelse av hjertehulrommet og sirkulasjonssvikt. Det viktigste elementet i det kliniske bildet hos pasienter med dilatert kardiomyopati er episoder med emboli, som svært ofte fører til pasientenes død.

Undersøkelsesplanen er som følger.

• Samling av livshistorie, familiehistorie og sykdomshistorie.
• Klinisk undersøkelse.
• Laboratorieforskning.
• Instrumentelle studier (ekkokardiografi, EKG, Holter-monitorering, røntgen av brystet, ultralydundersøkelse av mageorganer og nyrer).

Diagnose av utvidet kardiomyopati

Behandling av utvidet kardiomyopati

Sammen med innovasjoner i patogenesen til dilatert kardiomyopati, har det siste tiåret vært preget av fremveksten av nye synspunkter på behandlingen, men til dags dato er behandlingen fortsatt hovedsakelig symptomatisk. Terapien er basert på korrigering og forebygging av de viktigste kliniske manifestasjonene av sykdommen og dens komplikasjoner: kronisk hjertesvikt, hjertearytmier og tromboembolisme.

Behandling av utvidet kardiomyopati

Prognose for utvidet kardiomyopati

Prognosen for sykdommen er svært alvorlig, selv om det finnes isolerte rapporter om betydelig forbedring i den kliniske tilstanden til pasienter med konvensjonell behandling.

Prognosekriteriene inkluderer sykdomsvarighet etter diagnose, kliniske symptomer og alvorlighetsgrad av hjertesvikt, tilstedeværelse av lavvolts elektrokardiogram, høygradige ventrikulære arytmier, graden av reduksjon i hjertets kontraktile og pumpefunksjoner. Gjennomsnittlig forventet levealder for pasienter med utvidet kardiomyopati er 3,5–5 år. Meningene fra ulike forfattere er forskjellige når de studerer utfallet av utvidet kardiomyopati hos barn. Den høyeste overlevelsesraten er observert blant små barn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]