Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati de siste tiårene har ikke vært signifikant forandret og er i hovedsak stort sett symptomatisk. Sammen med bruk av ulike legemidler utføres kirurgisk korreksjon av sykdommen for tiden. Gitt at de siste årene, har ideen om en prognose for hypertrofisk kardiomyopati endret seg, begrunnelsen for aggressiv behandlingstaktikk hos de fleste pasienter med hypertrofisk kardiomyopati gir anledning til tvil. Når det utføres, er evaluering av faktorene for plutselig død svært viktig.

Symptomatisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati er rettet mot å redusere diastolisk dysfunksjon, hyperdynamisk funksjon i venstre ventrikel og eliminere hjerterytmeforstyrrelser.

Følgende behandlingsmetoder blir brukt:

• felles aktiviteter;
• farmakoterapi;
• kirurgisk behandling.

Felles aktiviteter primært omfatte forbud mot å trene og begrense betydelig fysisk anstrengelse, kan føre til forverring av hjerteinfarkt hypertrofi, økt intraventrikulær gradient og risikoen for plutselig død, selv hos asymptomatiske pasienter. For å forebygge infeksiøs endokarditt i forhold i forbindelse med utviklingen av bakteriemi i obstruktiv form av hypertrofisk kardiomyopati anbefalte antibiotikum, lik de hos pasienter med hjertefeil.

Ikke-medisinsk behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Barn med asymptomatisk sykdomskurs trenger ikke medisinering. De er under dynamisk observasjon, i kurset evaluerer naturen og alvorlighetsgraden av morfologiske og hemodynamiske lidelser. Av særlig betydning er identifisering av faktorer som bestemmer den ugunstige prognosen og en økt risiko for plutselig død, spesielt skjult prognostisk signifikant arytmier.

Narkotikabehandling av hypertrofisk kardiomyopati

Tilgjengelighet av kliniske manifestasjoner obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (besvimelse, kortpustethet, svimmelhet) med normal systolisk funksjon - indikasjon for produkter som forbedrer diastolisk avslapping og redusere trykkfallet i den venstre ventrikkel [kalsiumkanalblokkere (verapamil), eller betablokkere (propranolol, atenolol)]. De vanligvis gir god symptomatisk effekt, men ikke forhindre plutselig død påvirker ikke den naturlige sykdomsforløpet.

I nærvær av pasienter med obstruktive lungesykdommer bør brukes kardioselektive beta-blokkeren atenolol, selv om den erfaring med bruk i hypertrofisk kardiomyopati hos barn er noe mindre enn propranolol.

Det bør bemerkes at den uavhengige avskaffelsen av beta-blokkere kan føre til plutselig død. Behandling bør starte med svært små doser medikamenter, nøye overvåkning av hemodynamiske parametere. Dosen økes gradvis over flere uker mens de kliniske manifestasjonene vedvarer. Med utilstrekkelig effektivitet av monoterapi, brukes kombinert behandling med propranolol og verapamil.

Til effektive stoffer i behandlingen av hypertrofisk kardiomyopati inkluderer amiodaron. Legemidlet bidrar til eliminering av subjektive manifestasjoner og økt toleranse mot fysisk aktivitet. Den har en antiarytmisk effekt, samtidig som forekomsten av både supraventrikulær og ventrikulær takyarytmier forebygges.

Ofte avansert stadium av den patologiske prosess, med fordel danne obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati, utvikler systolisk dysfunksjon progressiv og alvorlig hjertesvikt er forbundet med venstre ventrikulær omforming (tynning av sine vegger og hulrom dilatasjon). Denne utviklingen av sykdommen forekommer i 2-5% av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati og karakteriserer slutten (dilatert) spesielle trinn, hardt og raskt rennende prosess, ikke avhengig av pasientens alder og resept manifestasjon av sykdommen. Økningen i venstre ventrikkel systolisk diastolisk størrelse er vanligvis i forkant av ekspansjon og komme over det. Kliniske egenskaper i denne fasen - en uttalt, ofte ildfast kongestiv hjertesvikt og en svært dårlig prognose. Terapeutisk strategi for disse pasientene varierer og er basert på de generelle prinsipper for behandling av kongestiv hjertesvikt, involverer imidlertid bruk av ACE-inhibitorer, angiotensin II-reseptorblokkere, diuretika, hjerteglykosider, betablokkere og spironolakton. Disse pasientene er potensielle kandidater for hjertetransplantasjon.

Kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Et betydelig antall pasienter med hypertrofisk kardiomyopati tradisjonelle farmakoterapi kan ikke effektivt kontrollere symptomer på sykdommen, og dårlig livskvalitet for pasientene er ikke fornøyd. I slike tilfeller er det nødvendig å bestemme muligheten for å bruke andre terapeutiske tilnærminger. Potensielle kandidater for kirurgisk behandling kan være ikke mindre enn 5% av alle pasienter med hypertrofisk kardiomyopati (alvorlig med asymmetriske skillevegger og hypertrofi mezheludochkovoy subaortal trykkgradient i ro på 50 mmHg eller mer). Klassisk kirurgisk teknikk inkluderer excision av sonen av hypertrofisk interventrikulær septum. Virkemåten gir god symptomatisk virkning med den fullstendige eliminering eller betydelig reduksjon i intraventrikulært trykk-gradient i 95% av pasientene og en signifikant reduksjon i slutt-diastolisk trykk i venstre ventrikkel av flertallet av pasientene. I noen tilfeller kan nærvær av ytterligere indikasjoner for å redusere alvorlighetsgraden av mitralinsuffisiens og hindring samtidig utføre valvuloplasty eller mitral ventilprotese lav profil. Forbedre den gjør det mulig å fjernstyre den etterfølgende langtidsbehandling med verapamil, gir både forbedret diastolisk til venstre ventrikkel, som ikke når den kirurgiske behandling.

I de senere årene har en økende interesse i å utforske muligheten for å bruke som et alternativ til kirurgisk behandling av pasienter med obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati sekvensiell dual-kammer pacing med en kort atrioventrikulært (AV) forsinkelse. Effektiviteten av denne metoden er imidlertid for tiden uprøvd, så bruken er begrenset.

En annen alternativ metode for behandling ildfast obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati tjener Kateter alkohol septal ablasjon. Teknikken innebærer infusjon av et ballongkateter gjennom septal perforatoren gren 1-3 ml 95% etanol, noe som hypertrophied myocardial kortet interventricular septum, spennende fra 3 til 10% av det venstre ventrikulære massen (opp til 20 vekt% av det interventrikulære septum). Dette fører til en betydelig reduksjon av alvorlighetsgraden utløpet veisobstruksjon og mitral insuffisiens, objektive og subjektive symptomer på sykdommen. Således i 5-10% av tilfellene er det en nødvendighet for implantering av et fast pacemaker i forbindelse med utvikling av AV-blokk høy. I tillegg til dags dato, har det ikke vist seg positiv effekt av Kateter ablasjon prognose og operative dødelighet (12%) var ikke forskjellig fra det som under driften av den septal myomectomy, som er ansett i dag, "gullstandard" behandling av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati og symptomatisk obstruksjon av venstre ventrikulær utløpskanal, resistent mot farmakoterapi.

Således, er strategien for terapeutiske tiltak i hypertrofisk kardiomyopati ganske komplisert og krever individuell analyse av hele komplekset av klinisk, medisinsk historie, hemodynamiske parametere, resultatene av genetiske diagnose og risiko lagdeling av plutselig død, evaluering av karakteristika for sykdommen og effektiviteten av behandling. Generelt, rasjonell farmakoterapi i kombinasjon med kirurgi og elektrokardioterapiey gir en god klinisk effekt, hindre forekomst av alvorlige komplikasjoner og bedre prognose av en betydelig andel av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati.

Outlook

Ifølge nyere studier basert på omfattende bruk av EchoCG og (spesielt) genetiske studier av familier av pasienter med hypertrofisk kardiomyopati, er klinisk kurs av denne sykdommen åpenbart gunstigere enn tidligere antatt. Bare i isolerte tilfeller utvikler sykdommen seg raskt og slutter med dødelig utgang.

Langsiktige observasjoner ved hjelp av ekkokardiografi viser at utviklingen av venstre ventrikulær hypertrofi i hypertrofisk kardiomyopati forekommer hovedsakelig under pubertet (i alderen 12-14 år). Tykkelsen på myokardiet i venstre ventrikel øker dermed omtrent to ganger innen 1-3 år. Den avslørte remodeling av venstre ventrikel er vanligvis ikke ledsaget av klinisk forverring, og de fleste av disse barna forblir asymptomatiske. Hos pasienter i alderen 18 til 40 år oppstår en ytterligere fortykkelse av intervensjonsseptum sjelden, og er ikke ledsaget av endringer i kardiologisk hemodynamikk. I voksen alder kan prosessen med venstre ventrikulær remodeling fortsette med gradvis uttynding av myokardiet og dilatasjon av ventrikulær hulrom.

Basert på resultatene av langsiktige observasjoner ble en del av pasientene, inkludert barn, diagnostisert med transformasjon av hypertrofisk kardiomyopati til dilatert kardiomyopati. Utviklingen av dilatasjon av venstre ventrikel og systolisk hjertesvikt er forbundet med dyspné, synkope, atrieflimmer og en signifikant økning i massen av det ventrikulære myokardium.

Til tross for en relativt gunstig kurs, med hypertrofisk kardiomyopati, oppstår ofte komplikasjoner som blir den direkte dødsårsaken til pasientene. Hos små barn er den vanligste dødsårsaken ildfast hjertesvikt. Eldre barn og voksne dør i de fleste tilfeller plutselig.