Ventriculomegaly av hjernen: hva er det, årsakene, konsekvensene

I begge cerebrale hemisfærer, diencephalon og mellom cerebellum og medulla oblongata er fire spesielle hulrom - hjerneventriklene (ventriculi cerebri), som produserer CSF (cerebrospinal eller cerebrospinal væske). Deres patologiske utvidelse eller utvidelse er definert som ventrikulomegali.

Epidemiologi

Statistikken gitt i ulike kilder er som følger:

• utbredelse av ventrikulomegali, ifølge The Fetal Medicine Foundation, ett tilfelle per 100 foster på den 22. Uke med graviditet og ett tilfelle per tusen spedbarn født;
• i mer enn 94% av tilfellene observeres ventrikulomegali av de største laterale ventriklene (ventrikuli laterales);
• traumatiske hjerne unormaliteter ble observert i 15 -65% av tilfellene ventriculomegaly og kromosomale defekter - et gjennomsnitt på 14,7%;
• Forekomsten av nevroforstyrrelser assosiert med denne patologien i barndom er ca. 12% (ifølge andre data, nesten 60%).

[1], [2]

Fører til ventrikulomegalii

Opplisting mulig forårsaker utvidelse av hjerneventriklene, bør det bemerkes at den unormal utvidelse av den ventrikulære (ventrikkel) hjerne system - som følge av overdreven volum av cerebrospinalvæske (CSF) i ventriklene og subaraknoid mellomrom og ujevnheter på dens opplag - kalles  hydrocefalus, ofte assosiert med økende intrakranial trykk.

Siden intrauterin utvikling (prenatal) ikke er mulig å måle intrakranielt trykk, benyttes termer hydrocephalus og ventrikulomegali i fosteret synonymt. Selv om hydrocephalus skal kalles en økning i fosterets ventrikler til mer enn 15 mm.

Eksperter ser hovedårsakene til ventrikulomegali i hjernedysgenese, overdreven mengde CSF i hjernens ventrikulære system, samt mangler i kromosomer.

Svangerskaps ventriculomegaly kan dvs. Ventriculomegaly fetus resultere fra embryoniske nevralrørmisdannelser, og medfødte misdannelser primære hjerne: agenesi av corpus callosum; subependymal heterotopi; kolloid eller arachnoid cyste i hjernen; misdannelser av Arnold-Chiari type 2, som fører til  syndromet Arnold-Chiari; Cystisk dilatasjon av fjerde ventrikel - Dandy-Walker syndrom  , etc.

[3], [4], [5], [6],

Risikofaktorer

Risikofaktorer knyttet til mors alder (over 35 år), intrauterin infeksjoner, gestose og  oksygen sult av fosteret.

[7], [8], [9]

Patogenesen

Patogenesen av overproduksjonen av CSF av føtale hjerneventrikkene kan skyldes:

• infeksjoner (bakteriell, sopp, herpes meningitt);
• svulster (blodplate gliom, en endodermal sinus tumor, en vanlig oligodendroglial tumor);
• hypertrofi, hyperplasi eller svulst i choroid (vaskulær) plexus av hjernens ventrikler.

Observert sammenslutning av patologisk utvidelse av cerebrale ventriklene med trisomi 13, 18. Og 21. Kromosom - syndromer, henholdsvis Patau, Edwards og ned.

Ventrikulomegali hos et nyfødt barn kan provoseres av:

• fødselstrauma med en kraftig økning i venetrykk i duralusene eller i de indre jugularårene;
• cerebral iskemi hos nyfødte;
• innsnevring av intraventricular (monrove) åpninger som forbinder den tredje ventrikkelen med lateral;
• medfødt stenose av Sylvian-  akvedukten - en  kanal mellom hjernens tredje ventrikel (ventrikulus tertius) og den fjerde (ventrikulus quartus).

I tillegg er det raskt eller gradvis å utvikle ventrikulomegali hos et barn, mulig med:

• craniocerebral trauma (spesielt med blødning);
• nederlag av hjernen med en grisekjede -  neurocysticercosis ;
• meningiom, diffuse glialtumorer eller   hjerne- teratom;
• Choroid papilloma (med lesjon av hjernens laterale ventrikler).

Ventrikulomegali hos voksne

Sekundær ventriculomegaly hos voksne kan være på grunn av en hodeskade, betennelse i hjernemembraner, cerebrale neoplastiske formasjoner, stenose Sylvian  aqueduct,  intrakraniale aneurismer, kronisk subdural hematom og intraventrikulær hjerneblødning eller totalt, inkludert hemoragisk slag.

Videre, ettersom etablerte kanadiske forskere, ventriculomegaly utvikling, patogenese av noe som skyldes brudd på absorpsjon av CSF lekkasje eller cerebrospinal væske til subdural plass i den eldre skjer oftere enn de unge.

Årsaken er den  hjerne atrofi  - tap av volumet i parenchyma, så vel som endringer i gliaceller og myelinisering av neuroner som driver for å redusere elastisiteten i hjernevev.

Det er i den aldrende menneskelige hjerne, kan endringer forekomme som representerer en kompensatorisk utvidelse av rom fylt med cerebrospinalvæske - hydrocephalus ex vacuo.

[10], [11], [12], [13], [14]

Symptomer ventrikulomegalii

De første tegn på tilstedeværelsen av denne patologien i fosteret - en stor størrelse av hjernens ventrikler, når 12-20 mm. Den optimale perioden for gjenkjenning er 24-25 uker svangerskap.

Symptomer på ventrikulomegali hos nyfødte manifesteres av sløvhet, inaktiv suging og vanskeligheter med å svelge; barnet belches ofte og gråter; søvnintervallene er korte; på hodet og ansiktsdelen av skallen gjennom huden viser ofte blodårer; det er et fremspring av fontanelen, en periodisk jerking av underkjeven og krampevirkninger av lemmer. Inntil sømmen i skallen har vokst, er det en rask økning i omkretsen (makroekse).

Barn har hodepine i de første to eller tre årene; smerter øker med spenning og plutselige bevegelser, hopp, bakker. Spontant er det kvalme og oppkast. I nærvær av kromosomale syndrom blir symptomene karakteristiske for dem.

Ventrikulomegali hos voksne kan manifesteres av hodepine, kvalme, oppkast, økt intrakranielt trykk og synshemming. Sistnevnte er forårsaket av ødem av den optiske disken - papilloma, som i tidlige stadier kan være asymptomatisk eller gi hodepine. Over tid kan denne hevelsen føre til utseende av et blindt flekk, sløret syn, periodisk begrensning av synsfeltet. Som et resultat er fullstendig synstap mulig.

Hvis øker lokalisert i diencephalon tredje ventrikkel, kan det trykk som skyldes subkortikale grå autonome sentre i medulla av sine vegger være gangart abnormiteter, parestesi, urininkontinens, svekkelse av kognitive funksjoner.

Stages

Graden av økning i hjerneventriklene av neonatal - med start fra normen av sin størrelse til 10 mm (i atrium bakre eller fremre horn av den laterale ventrikkel) - definerer graden ventriculomegaly.

Deres navn ikke er standardisert, slik at forlengelsen av de laterale ventrikler (evaluert hovedsakelig, ventriculi later) 20% - 12 mm kan defineres som en grad eller ventriculomegaly ventriculomegaly lys.

Hvis forlengelsen er 20-50% av den normale - fra 12 til 15 mm, er det rimelig ventriculomegaly, og når indeks> 15 mm ventriculomegaly kan klassifiseres som mer alvorlige uttrykt ventriculomegaly og prethreshold eller border ventriculomegaly.

Med en økning i ventrikkelen i fosteret ≥ 20 mm, diagnostiseres intraventrikulær hydrocephalus.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Skjemaer

Avhengig av plasseringen er det:

• ventrikulomegali av de laterale ventriklene (ventrikuli laterales) eller lateral bilateral ventrikulomegali;
• ensidig ventrikulomegali, når bare en lateral ventrikel forstørres. Det kan være ventrikulomegali på venstre side - venstre sidekant eller ventrikulomegali på høyre side i høyre side.

I tilfeller der ventrikler av forskjellige størrelser (denne forskjellen ikke bør overstige 2 mm), er asymmetrisk ventrikulomegali diagnostisert.

Hvis ultralyd ikke er funnet å være assosiert med denne patologien av hjernenabnormaliteter, er dette antenatal isolert ventrikulomegali. I mange tilfeller som synes å være en isolert dilatasjon av hjerneventriklene i fosteret etter fødselen, faktisk, avslører nærværet av andre uregelmessigheter (spesielt når ventriculomegaly enn 15 mm). Ifølge observasjoner, med denne varianten av patologi er det en 4 ganger økning i risikoen for en anomali av det 21. Kromosom.

Endelig erstatter erstatning ventrikulomegali (oftere denne definisjonen brukes for hydrocephalus) en økning i volumet av CSF for å erstatte den tapte parenchyma i hjernen.

[21], [22], [23], [24], [25]

Komplikasjoner og konsekvenser

Naturligvis oppstår spørsmålet: er ventrikulomegali farlig?

Som alle hjernens patologier har økningen i ventriklene alvorlige konsekvenser og komplikasjoner. Dette macrocephaly, og total forsinkelse på et barns utvikling, og destruktive endringer i hjernens strukturer: den sterkt økte størrelsen på hjernebarken, vokser gliacelle i periventrikulær og supratentorielle områder, forsinket modning av kortikale furer.

Syndrom av "setting sun" eller Gref syndrom kan utvikle seg  .

Ofte er det brudd på en nevrologisk natur, som er negativt reflektert i minne, læringsevne, adaptive egenskaper til psyken og atferd.

Ifølge noen data har i alder av to barn med ventrikulomegali nesten 62,5% av tilfellene nevrologiske problemer.

[26]

Diagnostikk ventrikulomegalii

Den eneste metoden ved hvilken diagnostikk av ventrikulomegali utføres, er instrumental diagnostikk.

For påvisning av X-anomalier er en genetisk analyse (karyotyping) av fosteret nødvendig på grunnlag av en prøve av fostervannet. Hvordan det tas, for flere detaljer, se  Invasive metoder for prenatal diagnose

Fosteret diagnostiseres med ventrikulomegali under mors graviditet - under ultralydsundersøkelsen etter den 22. Uke i perioden da størrelsen på laterale ventrikkene kan visualiseres og måles.

Evaluering av fostrets hode involverer å bestemme skallenes form og dens bilariumdiameter (hovedstørrelse fra ett tempel til et annet). Ultralydvisualisering lar deg tydelig definere medialkanten av ventriklene; echovriznaki vaskulær plexus - opptar den sentrale delen av den laterale ventrikels ekkogene strukturen; kan ses cerebrospinalvæske.

Hvis patologi er oppdaget, blir screening for senere perioder (hver 4. Uke) utført for å overvåke tilstanden til ventriklene.

Før 18. Uke, og enda mer i første trimester er ikke undersøkt ventriculomegaly på ultralyd: ehopriznaki patologi kan rett og slett være fraværende (nøyaktige målinger på mindre enn 47%), som hemisfærisk praktisk plass fullt opptatt ventriculi later.

Mer informasjon -  Prenatal diagnose av medfødte sykdommer

[27], [28], [29], [30], [31]

Differensiell diagnose

Forklaring av diagnosen og differensialdiagnostikken krever en MR i hjernen. Det utføres for voksne og små barn. Gravide kvinner gjør bare magnetisk resonansavbildning bare i de tilfellene når ventrikulærsystemet ikke kan evalueres på grunn av fostrets stilling i livmoren. Ifølge diagnostikeren kan MR i flere tilfeller oppdage ekstra sonografisk ikke-visualiserte CNS-anomalier.

MRI ventriculomegaly symptomer inkluderer: mørk (lav-intensitet) signal fra hjernen ventrikkel (i koronar planet) T1-modus og lys (forbedret kraft) - de skannes ved T2 vektet modus.

Voksne kan gjennomgå CT eller røntgen av hjernen med radioisotopkontrast - ventrikulografi.

Hydrocephalus fra ventrikulomegali er differensiert på grunnlag av parametere for en forstørret hjernekarrikulær og intrakranielt trykk - spinal punktering utføres.

Blant andre patologier er kronisk forekommende syringomyelia med hulrom i ryggmargen og betennelse i ventrikulær cerebri-ventrikulitt oftest isolert.

[32], [33], [34], [35], [36]

Behandling ventrikulomegalii

Svangerskaps ventriculomegaly ikke behandles, og etter fødselen av barnet ventriculomegaly behandling er rent symptomatisk - basert på anbefalinger fra barnet nevrolog.

I arsenalet av midler til dags dato er det:

• vanndrivende legemidler (brukt i hydrocephalus - mannitol, etakrinsyre, etc.);
• preparater som inneholder  kalium  (slik at balansen mellom interstitialvæsken, som den langsiktige administrasjonen av diuretika fører til, ikke bryter);
• antihypoksanter;
• vitaminer for hjernen.

Det er nyttig å gjøre massasje, også den fysiske belastningen anbefales for ventrikulomegali - moderat, uten plutselige bevegelser.

Legene benekter ikke at forvaltningen av denne tilstanden og rådgivning foreldre - ikke en lett oppgave, fordi det er vanskelig å nevne med sikkerhet den eksakte årsaken til patologi, å forhåndsbestemme løpet av sin utvikling, og å forutsi omfanget av konsekvensene av risikoen.

Forebygging

Det antas at riktig planlegging av graviditet og medisinsk genetisk rådgivning kan være et forebyggende tiltak. Og også å ta folsyre (kvinner av reproduktiv alder) og kurere alle sykdommer før fremtidig morskap.

[37], [38], [39], [40]

Prognose

Ventriculomegaly assosiert med strukturelle defekter og uregelmessigheter hos fosteret, ofte har en dårlig prognose, som varierer fra uførhet (ofte mild) til tap av et barn.

I tilfeller av mild isolert ventrikulomegali er det imidlertid en 90% sjanse for et normalt utfall. I andre tilfeller er det et lag i utviklingen av nervesystemet - fra mild til moderat.

[41]