Teratom

Teratom er en svulst i kimceller som dannes i prenatalperioden fra embryonale celler. Tumorstrukturen inkluderer elementer fra embryolagene, som deler seg inn i sonene til den såkalte "gren"-spalten og inn i kryssene mellom de embryonale sporene.

Teratom som en kimcelletumor kan dannes i kjønnskjertlene - eggstokkene og testiklene, så vel som i sakrococcygealregionen, i ekstragonadale soner, slik som følgende:

• Retroperitoneal sone.
• Presakral region.
• Mediastinum.
• Plexus i hjernens ventrikler, i pinealkjertelen.
• Hode - neserygg, ører, øyehuler, nakke.
• Munnhulen.

Som andre kimcelletumorer øker og vokser teratom parallelt med veksten av hele organismen og manifesteres klinisk avhengig av klassifiseringen av svulsten - godartet eller ondartet, samt plasseringen.

Teratom: ICD 10-kode

I følge den allment aksepterte klassifikatoren av sykdommer, ICD-10, som er et verktøy for en nøyaktig beskrivelse av diagnosen og en spesifikk rubrikator, registreres teratom i den kodede nomenklaturen for neoplasmer, innenfor rammen av blokk M906-909 - kimcelle, kimcelle-neoplasmer.

Det hender at leger bare bruker én kode for å diagnostisere en svulst når de beskriver hva et teratom er: ICD-10–O M9084/0 - dermoidcyste. Denne koden beskriver en godartet svulst, hvis struktur inkluderer modne celler i alle tre kimlag - ektoderm (partikler av hud, hår, nervevev), mesoderm (deler av skjelettmuskulatur, brusk, bein, tenner), endoderm - epitelceller i bronkiene, tarmene).

Det skal bemerkes at en dermoidcyste bare er én av variantene av teratomer, men ikke et synonym, og enda mer, ikke den eneste histologiske formen. En mer nøyaktig ville være en utvidet variabeldefinisjon i henhold til rubrikatoren, siden teratom varierer i histologisk struktur og kan være modent, umodent, ondartet.

Teratom, ICD-10:

• M 9080/0 – Godartet teratom.
• M 9080/1 – Teratom uten ytterligere spesifisering (NFS).
• M 9080/3 – Teratom, ondartet, uten ytterligere spesifisering (NDS).
• M 9081/5 – Teratokarsinom.
• M 9082/3 – Ondartet teratom, udifferensiert.
• M 9083/3 – Malignt intermediært teratom.
• M 9084/3 – Teratom med malign transformasjon.

Årsaker til teratom

Etiologien og årsakene til teratom er ikke spesifisert, det finnes flere teoretiske versjoner, og en av dem har funnet stor støtte blant praktiserende leger og genetiske forskere.

Denne hypotesen sier at årsakene til teratom ligger i svulstens kimcelle-natur.

Germinative eller androblastomer er de primære, opprinnelige kjønnscellene i de embryonale gonadene. Disse cellene danner tre kimlag - eksterne (ektodermceller), midtre (mesodermceller), interne (endodermceller). Den typiske lokaliseringen av svulster i kjønnsorganer og kjertler taler for versjonen av den germinogene etiologien til teratomer. I tillegg kan den mikroskopiske strukturen, som er ensartet for alle lokaliseringer av teratomer, betraktes som et udiskutabelt argument.

Teratom som en svulst dannes fra epitelet i gonadene, som er det opprinnelige grunnlaget for dannelse og videre utvikling av alt vev i kroppen. Under påvirkning av genetiske, somatiske og trofoblastiske faktorer er det pluripotente epitelet i stand til å differensiere til godartede og ondartede neoplasmer. Svulster har en tendens til å lokaliseres i epitelet i fosterets kjønnskjertler - eggstokkene eller testiklene, men teratomer er mye oftere enn andre typer kimcelledannelser lokalisert i andre områder, noe som skyldes en forsinkelse, langsom bevegelse av embryonale epitelceller til genetisk bestemte soner for gonadedannelse. Dette skjer i perioden med intrauterin utvikling ved 44-45 uker.

Fordeling av teratomer:

• Sakrokoccygeal sone – 25–30 %
• Eggstokker – 25–30 %
• Testikler – 5–7 %
• Retroperitonealrommet – 10–15 %
• Presakral sone – 5–7 %
• Mediastinum – 5 %
• Andre områder, deler av kroppen.

Generelt sett antas det at årsakene til teratom ligger i unormal embryogenese (kromosomavvik i celler). Spørsmålet om det etiologiske grunnlaget, spesifisert og bekreftet klinisk, så vel som statistisk, blir stadig mer relevant på grunn av det faktum at godartede embryonale svulster har blitt diagnostisert hyppigere hvert år med 2-3 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Teratom hos barn

I neonatalkirurgi er godartede teratoide svulster blant alle kjønnscelletumorer de vanligste, mens ondartede - teratoblastomer - diagnostiseres i 15–20 % av tilfellene. Teratom hos barn er en defekt i intrauterin utvikling, embryogenese og er oftest lokalisert i sakrococcygealsonen hos gutter og i eggstokkene hos jenter. Det statistiske forholdet mellom slik lokalisering er 30 %. Videre på listen over teratomsoner er det retroperitoneale rommet, mye sjeldnere utvikler bare 5–7 % av svulsten seg i testiklene til det mannlige fosteret, svært sjelden - i mediastinum.

Klinisk kan teratom hos barn manifestere seg på forskjellige tidspunkter. Teratom i korsbenet er synlig nesten i de første timene etter fødselen, og det kan også oppdages ved hjelp av ultralyd allerede før barnet er født. Teratom i eggstokkene manifesterer seg senere, oftest i puberteten, når det skjer endringer i hormonsystemet.

1. Statistikk viser at coccygeal teratom oftest utvikler seg hos jenter og har et godartet forløp, til tross for sin ganske store størrelse. Store svulster er mer sannsynlig å representere fødsel, men hvis formasjonen fyller bekkenhulen og ikke skader beinstrukturen, er resultatet av fødselsforløpet gunstig (keisersnitt og fjerning av svulsten er indikert fra den andre måneden av livet). Strukturen til teratomet kan variere og bestå av tarmepitelpartikler, beinvev og til og med rudimentære elementer.
2. Når det gjelder ovarieteratomer, er de mye oftere ondartede enn lignende dermoider hos voksne kvinner. Disse teratoblastomene blir raskt ondartede og fremstår som flerkammercyster med embryonale utvekster. Svulsten metastaserer til lungene og har en ugunstig prognose.
3. Teratom hos guttebarn, en kimcelletumor i testikkelen, diagnostiseres i en alder av opptil 2 år på grunn av dens visuelle manifestasjon. I motsetning til svulster i eggstokkene er teratom i testiklene vanligvis godartet og sjelden ondartet. Det finnes beskrivelser av sjeldne ondartede svulster i testiklene hos gutter i puberteten, men slike formasjoner er ikke vanlige.
4. Kimcelletumorer i retroperitoneal sone, mesenteriske teratomer, diagnostiseres i tidlig alder, opptil 2 år. I følge statistikk diagnostiseres slike formasjoner oftere hos jenter og er ganske store. Retroperitoneal teratom er godartet i 95 % av tilfellene og kan fjernes radikalt.
5. Teratom i munnhulen kalles også polypper i svelget. Denne sykdommen diagnostiseres i svangerskapsperioden eller rett etter fødselen. En svulst som når store størrelser kan komplisere fødsel og medfører risiko for kvelning av barnet, men de er sjelden ondartede, og med passende kirurgiske, obstetriske tiltak kan resultatet være gunstig i 90 % av tilfellene.
6. Teratomer i hjernen er ondartede i 45–50 % av tilfellene, lokalisert i området rundt hodeskallens base og kan metastasere til lungene. Godartede teratomer av denne typen kan være ondartede på en eller annen måte, spesielt hos gutter (ledsaget av patologiske endokrine lidelser).
7. Teratoblastomer, store polycystiske svulster og solide teratomer som inneholder umodent, ikke-definitivt embryonalt vev regnes som de farligste og har dessverre en ugunstig prognose. Slike svulster utvikler seg raskt og ledsages av metastaser. Behandling av teratom hos barn innebærer fjerning av det. Etter en morfologisk undersøkelse av svulstvevet er det deretter ikke nødvendig med behandling for en godartet svulst, mens passende behandling gis for ondartede svulster. Moderne utvikling innen pediatrisk onkologi gjør det mulig å oppnå en mye høyere overlevelsesprosent for barn med teratoblastomer enn for 20 år siden. Prognosen avhenger av teratoblastomets lokaliseringsområde, barnets alder og samtidige patologier.

Teratom hos fosteret

Fosterets teratom blant alle typer kimcelle-neoplasmer kjennetegnes av en ganske høy prosentandel av gunstig forløp, derfor defineres det som en godartet embryonal svulst. Svulsten dannes i de tidlige stadiene av embryogenesen som et resultat av kromosomavvik, når cellene i kimlagene migrerer til soner som er atypiske for normal utvikling, hovedsakelig til de såkalte "gren"-spaltene og fusjonen av embryonale spor.

Teratom er vanligst hos fostre og nyfødte i halebenet og korsbenet; slike formasjoner diagnostiseres i 40 % av alle tilfeller av oppdagede svulster. Teratom dannes minst sannsynlig i nakkeområdet - bare i 4–5 % av tilfellene; det kan også dannes i eggstokkene eller testiklene, i hjernen, mediastinum og retroperitonealrommet. Teratom lokalisert i ansiktet eller i lymfeknutene kan anses som sjeldent; som regel bestemmes slike formasjoner, hvis de eksisterer, visuelt senere, i eldre alder på grunn av vekst og forstørrelse av svulsten.

Teratom hos fosteret diagnostiseres oftest i sakrokoccygealregionen - SCT (sacrococcygeal teratom). Denne svulsten dannes i livmoren og utgjør 1 tilfelle per 40 000 fødsler. Kjønnsforholdet er 80 % jenter og 20 % gutter. Coccygeal teratom er ganske store cyster med mukøst eller serøst innhold. Svulststørrelsen varierer fra 1 centimeter til 30 centimeter, de vanligste formasjonene er 8–10 centimeter. SCT har en lav andel ondartede svulster, men høy risiko for samtidig patologier i nyrene (hydronefrose), endetarm og urinrør. I tillegg krever SCT økt blodtilførsel, noe som fører til økt fosterets hjertefrekvens og medfører risiko for hjertesvikt. Deformasjon av nærliggende organer er også mulig, deres anomalier avhenger av utviklings- og vekstretningen til teratomet (blære, endetarm eller skjede). Andelen ugunstige utfall er svært høy, mer enn halvparten av babyene dør på grunn av hjertesvikt.

Diagnostikken ved CT-skanning av halebenet er ganske nøyaktig. Teratom i halebenet kan oppdages allerede i uke 22–1 av svangerskapet, når ultralyden viser en atypisk forstørret livmor, som ved polyhydramnion. Et slikt resultat gir grunn til videre undersøkelse av mor og foster.

En cystisk svulst er underlagt prenatal punktering og tømming. Under ultralydkontroll. Det anbefales også å utføre en teratompunktur først etter at fosterets lunger er dannet. Noen ganger bestemmer leger seg for å overvåke teratomet frem til fødselen, som utføres med keisersnitt. Etter barnets fødsel utføres en operasjon umiddelbart og en morfologisk undersøkelse av det fjernede materialet utføres.

Teratom hos fosteret, statistikk:

• Teratom diagnostiseres halvannen ganger oftere hos kvinner.
• Godartede føtale organoide teratomer står for 73–75 % av alle påviste prenatale svulster.

Graviditet og teratom

Teratom, selv om det i de fleste tilfeller regnes som en godartet svulstsykdom, kan bli en alvorlig hindring – ikke så mye for graviditet, men for fødselen av en baby. Oftest dannes svulsten i en kvinnes eggstokker lenge før unnfangelsen, og opptrer ofte bare under hormonelle forandringer – pubertet, overgangsalderen og også under graviditet.

Etiologien til kimcelletumorer er ennå ikke spesifisert, men det antas at årsaken kan være kromosomale cellulære abnormaliteter. Celletypen avgjør om teratomet vil være umodent eller modent. Følgelig vil "nabolaget" utvikle seg - graviditet og teratom. Hvis svulsten inneholder embryonalt vev (nerve, fett, bein, muskel), defineres dette som et modent teratom, hvis cellene ikke er definerte og morfologisk ikke bestemte - umodent, et som er utsatt for malignitet (transformasjon til en ondartet svulst).

Modne neoplasmer er oftest godartede, men begge typene krever radikal fjerning; det finnes ingen andre måter å kurere teratom på.

Eggløsning påvirkes ikke av teratom, så unnfangelse er ganske normalt. Men når graviditet inntreffer og teratomet fortsetter å utvikle seg, er alvorlige komplikasjoner mulige, inkludert svangerskapsavbrudd. Blant de viktigste risikoene bemerker leger følgende:

• En kraftig økning i svulstens størrelse på grunn av hormonelle endringer i kroppen og andre faktorer.
• Trykk på nærliggende organer.
• Torsjon av pedikkelen til et cystisk teratom, klinisk bilde av "akutt abdomen".

Symptomer på teratom

Kliniske symptomer på teratom forekommer på samme måte som tegn på andre typer kimcelledannelser, alt avhenger av lokalisering, størrelse og tidspunkt for tumordannelse under embryogenesen. Jo tidligere dannelsen av teratom begynner, desto større er den potensielle risikoen for organismens utvikling i barndommen og faren for tumormalignitet hos voksne pasienter.

Symptomene på teratom bestemmes av lokaliseringsstedene, som oftest er sakrokoccygealregionen, kjertlene i kjønnsorganene, retroperitonealregionen, hodeskallebunnen, mediastinum, munnhulen og sjelden hjernen. 1.

SCT – sacrococcygeal teratom. Denne svulsten er den «ledende» i statistisk primat, diagnostisert fra de første dagene etter fødselen, hovedsakelig hos jenter. Neoplasmen har en rund form, kan være lokalisert bak sakralsonen, bak halebenet. SCT er oftest stor i størrelse - opptil 30 centimeter, i den intrauterine perioden kan den forårsake komplikasjoner i fosterets utvikling, men teratom utgjør en større fare for selve fødselen. Siden SCT bestemmes ved ultralyd allerede før fødselsøyeblikket, det vil si hos fosteret, er det ikke mulig å beskrive symptomene. Coccygeal teratoblastomer er ekstremt sjeldne, de utvikler seg sakte og manifesterer seg ikke visuelt. Hovedfaren ved teratoblastomer er asymptomatisk utvikling. En ondartet svulst begynner å manifestere seg først på det stadiet når den onkologiske prosessen allerede har startet. De første alarmsignalene kan være nedsatt avføring og vannlating (smerte). 2.

Ovarieteratom oppdages tilfeldig hos jenter og unge kvinner. Asymptomatisk tumorutvikling er et karakteristisk trekk ved teratom; i ekstremt sjeldne tilfeller kan det være en smertefølelse som ligner på premenstruelle smerter eller tyngde i nedre del av magen. 3.

Testikkelteratom diagnostiseres oftere enn eggstokktumorer av kimcelletypen hos kvinner av en helt forståelig grunn – visuelle tegn. Svulsten forekommer hos gutter, unge menn under 18–20 år. Blant alle testikkeltumorer utgjør teratom mer enn 50 %. Svulsten dannes i livmoren og er ofte synlig umiddelbart etter guttens fødsel. Det bør bemerkes at tidlig diagnose av testikkelteratom lar oss snakke om 85–90 % gunstige utfall etter fjerning. Senere oppdagelse av svulsten medfører en risiko for malignitet, og fra puberteten øker sannsynligheten for degenerasjon av teratom til en ondartet svulst hvert år. Asymptomatisk forløp, praktisk talt ingen smerte i den første perioden med dannelse og utvikling av teratom er typiske egenskaper ved slike svulster. Smerter i den berørte testikelen kan indikere ødeleggelse av teratomet og mulig malignitet. 4.

Etter hvert som mediastinalt teratom utvikler seg, kan det manifestere seg som smerter i det retrosternale rommet på grunn av trykk på pleurahulen. I tillegg kan uregelmessig hjerterytme, økt temperatur og kortpustethet være de første tegnene på svulstforstørrelse. 5.

Teratom i munnhulen, svelget eller medfødt polypp diagnostiseres i spedbarnsalderen, ofte i prenatalperioden ved hjelp av ultralyd. Polypper kan være ganske store og forårsake visse vanskeligheter under fødsel (kvelning av barnet). 6.

Retroperitonealt teratom er vanligere hos barn og manifesterer seg med symptomer som er typiske for mage-tarmsykdommer - forbigående smerter midt i magen, kvalme, fordøyelsesbesvær, sjeldnere - smerter i hjertet. Teratom er lokalisert nærmere mellomgulvet, så det kan forårsake en følelse av luftmangel, kortpustethet, spesielt ved store svulster. 7.

Teratom i hjernen oppdages oftest i pinealkjertelen eller i området rundt hodeskallens base. Symptomer på teratom ligner på tegn på endokrine lidelser, klinisk skade på hjernestrukturer, som er forårsaket av kompresjon av vev og karsystemet.

Oppsummerende de kliniske manifestasjonene av teratom, kan det bemerkes at slike svulster, hvis de ikke diagnostiseres i spedbarnsalderen, er asymptomatiske, og det er ikke uten grunn at de kalles "stille" svulster. Kliniske manifestasjoner indikerer som regel en økning i teratom og betydelig kompresjon av nærliggende organer, og sterke smerter kan indikere et ondartet forløp av prosessen.

Typer av teratom

Den histologiske strukturen til et teratom kan bestemme typene – modent, umodent eller teratom med malign transformasjon.

Følgende typer teratomer skilles ut:

• Et modent teratom er en svulst som består av differensierte vev i kimlagene (ett eller tre samtidig). De fleste modne teratomer diagnostiseres som dermoidcyster. En dermoidcyste, det vil si en moden svulst, er igjen delt inn i cystisk eller solid.
• Solidt teratom er en godartet svulst med en glatt, sjeldnere med en humpete overflate, hvorav nesten 95 % er solide. Strukturen til et modent solidt teratom kan omfatte bruskpartikler, beinvev, tarmepitelceller, samt flere små hulrom (cyster) som inneholder slim.
• Cystisk teratom kjennetegnes av store størrelser og en glatt overflate. Det kan ha ulik struktur, men inneholder oftest 1-2 fullverdige cyster, hvorav det finnes embryonale partikler av talgkjertler og fettkjertler. Mellom cystene i teratomet, håret og folliklene, oppdages elementer av tenner, brusk, muskelvev og hjernevev.

En svulst definert som et umodent teratom er en neoplasme hvis struktur inkluderer elementer fra alle tre embryonale, kimlagene. Oftest dannes et umodent teratom i organogenesestadiet, når cellene akkurat har begynt differensieringsprosessen. Størrelsen på en umoden neoplasme kan variere, konsistensen er flerlags og vanskelig å bestemme mikroskopisk. Oftest inneholder et umodent teratom foci av plateepitel, fokale inneslutninger av respirasjons- og tarmceller. Et karakteristisk trekk ved denne typen formasjon er tilstedeværelsen av nevrogene epitelceller, noe som indikerer mulig dannelse av nevroblastom. Ofte er en umoden svulst kombinert ved histologi, det vil si at den inneholder deler av vevet til et modent fast teratom. Det antas at en umoden type neoplasme er potensielt farlig med tanke på transformasjon til en ondartet svulst. Metastase av ondartede teratomer skjer gjennom lymfen eller blodbanen.

Teratom med ondartet transformasjon diagnostiseres som en svært sjelden sykdom som oftest transformeres til plateepitelkarsinom, melanom eller adenokarsinom.

Monodermale teratomtyper er sjeldne. Disse er ovariekarsinoid og ovariestruma, separat eller i kombinasjon med hverandre. Teratom, som diagnostiseres som struma, inneholder vev fra endokrine kjertler, vanligvis skjoldbruskkjertelen. Symptomene på struma ligner på de kliniske manifestasjonene av hypertyreose.

Ovarieteratom

Ovarielt teratom er en svulst i kimceller som har to typer - modent teratom og umodent teratom. Svulsten dannes fra kimlagsceller som gradvis kalver og er lokalisert på steder som er atypiske for normal utvikling av kroppen. En av de allment aksepterte etiologiske årsakene til dannelse av ovarielt teratom er kromosomavvik under embryogenesen.

Et ovarielt teratom som er definert som modent regnes som en godartet formasjon og kalles en dermoidcyste.

Umodent teratom er ofte utsatt for transformasjon til en ondartet svulst, ledsages av metastaser og har en ugunstig prognose.

Testikkelteratom

Blant kimcelletumorer i testiklene hos menn utgjør testikkelteratom omtrent 40 %. Det antas at de fleste svulster i mannlige gonader dannes fra embryonale celler som potensielt er beregnet for sædproduksjon (germino er et frø). Statistikk sier at testikkelteratom kan utvikle seg asymptomatisk i omtrent 5 år hvis det er lite. Større svulster oppdages enten i prenatalperioden ved hjelp av ultralyd av fosteret, eller umiddelbart etter fødselen av barnet, siden det ikke er vanskelig å stille en visuell diagnose.

Teratom begynner oftest å vokse i puberteten og diagnostiseres hos gutteungdommer. Slike tilfeller utgjør omtrent 40 % av alle oppdagede svulster i kjønnskjertlene. Hos voksne er teratom ekstremt sjeldent – ikke mer enn 5–7 % av alle svulster. I likhet med ovarieteratom hos kvinner er testikulærsvulster delt inn i typer – modne, umodne og utsatt for ondartet transformasjon.

1. Modent testikulært teratom består av tydelig histologisk definert vev, det er ikke utsatt for malignitet, metastaserer sjelden og regnes som en godartet svulst.
2. En umoden testikulær svulst har høy risiko for å utvikle seg til kreft, ofte med metastasering. I tillegg er en umoden type teratom utsatt for tilbakefall, selv etter vellykket behandling med cellegift.
3. Malignt teratom i testikkelen – en ondartet form for teratom er sjelden og kan forekomme hos unge menn i en testikkel som ikke har gått ned i pungen. Slike teratomer manifesterer seg ikke symptomatisk, det eneste tegnet i den innledende fasen er en forstørrelse av én testikkel. Smerte er et tegn på forsømmelse av prosessen, og indikerer ofte et terminalt stadium.

Testikkelteratom kan behandles ganske vellykket hvis det diagnostiseres tidlig; i slike tilfeller er overlevelsesraten nesten 90 %. Ved metastase er prognosen mindre gunstig; bare 70–72 % av pasientene overlever.

Aldersspesifikk statistikk for forekomsten av teratom hos menn er som følger:

Type teratom	Hyppighet	Alder der teratom diagnostiseres
Modent teratom	32–35 %	Oftest - 14-16 år gammel, sjeldnere - 25-40 år gammel
Blandet type: seminom - teratom	14–15 %	20–40 år
Ondartet teratom	2–7 %	35–50 år gammel

Coccygeal teratom

Organismoid teratom i halebenet diagnostiseres oftest i svangerskapsperioden eller umiddelbart etter fødselen (små størrelser). Hos jenter forekommer coccygeal teratom i 80 % av alle oppdagede SCT-er (sacrococcygeal teratoms).

Lokaliseringssonene er korsbenet, rumpa og halebenet i retning av skjeden. Svulsten er rund i formen, kan nå gigantiske størrelser - 25-30 centimeter, fyller hele rommet mellom bekkenbenene hos fosteret, og forskyver de indre organene, endetarmen og anus.

Beskrivelsen av klinikken for coccygeal teratom er snarere visuelle tegn og diagnostiske metoder, siden svulsten oftest oppdages ved hjelp av ultralyd i livmoren. Typisk lokalisering, synlig størrelse, asymmetri i forhold til ryggsøylen og heterogenitet i strukturen er karakteristiske egenskaper ved coccygeal teratom hos barn under ett år. I medisinsk praksis er det ekstremt sjeldne tilfeller der coccygeal teratom diagnostiseres i senere alder.

Strukturen til et teratom er embryonale celler i kimlagene, rudimenter av vev og organer. Teratom utvikler seg sakte, veksten avhenger av hvor raskt cystiske hulrom fylles med væske, mens umodne teratomer vokser raskere.

Symptomatisk kan svulsten manifestere seg som tarmobstruksjon og urinveisdysfunksjon hos spedbarnet.

Coccygeal teratom behandles hovedsakelig kirurgisk i en alder av opptil seks måneder eller akutt, men ikke tidligere enn 1 måned etter fødselen. Til tross for at operasjonen medfører en risiko for barnets liv, oppveier fordelene og potensialet for et gunstig utfall faren.

[ 5 ], [ 6 ]

Sakrococcygeal teratom

SCT eller sacrococcygeal teratom er den vanligste typen medfødt svulst, heldigvis diagnostiseres den ikke ofte, bare ett tilfelle per 35–40 000 fødsler. SCT er mer vanlig hos jenter, i 80 % av tilfellene, og henholdsvis sjeldnere hos gutter.

Sakrococcygeal teratom består av cyster fylt med talgceller, serøs væske, der det finnes inneslutninger av celler i nervesystemet - nevroglia, hudpartikler, muskelceller, tarmepitelceller, bruskvev. I sjeldne tilfeller finnes deler av et tvillingembryo i cysten.

Cysten kan være fra én til tretti centimeter i størrelse, ofte større enn eller sammenlignbar med fosterets størrelse. Svulsten er komplisert av samtidige intrauterine patologier, og påvirker også deres utvikling. På grunn av trykk på nærliggende fosterorganer, fremkaller coccygeal teratom hydronefrose, uretratresi, beindysplasi og forskyvning av endetarmen. Hos gutter, som et resultat av det utviklede teratomet, kan det være en forsinkelse i testiklenes nedstigning i pungen. I tillegg krever store coccygeal teratomer en mer intensiv blodtilførsel, noe som fører til hjertesvikt.

Sakrococcygeal teratom er delt inn i fire typer:

1. Eksternt teratom, med minimal presakral forskyvning.
2. Blandet, eksternt-internt teratom.
3. CCT, hovedsakelig lokalisert i bukhulen.
4. Presakralt teratom.

Som regel er CCT preget av et godartet forløp med tilstrekkelige tiltak under graviditet og under fødselshjelp. Fødsel kan være betydelig komplisert hvis teratomet er stort, i tillegg er en ugunstig prognose forbundet med traumet fra operasjonen, uten hvilken behandling av CCT er umulig.

Dødeligheten for spedbarn med CCT er omtrent 50 %, dette skyldes utviklede intrauterine patologier, tilstander, samt ruptur av teratom under fødsel, noe som fører til anemi, hjertesvikt og lungehypoplasi. I tillegg er risikoen for dødelighet høy under kirurgisk inngrep, men potensialet for å redde barnet oppveier risikoen for å miste det.

Teratom i nakken

Teratom i halsen eller dermoidcyste diagnostiseres i de første timene etter fødselen, svært sjelden er svulsten så liten at den ikke kan bestemmes visuelt og begynner å vokse senere. Hvis svulsten oppstår etter ett års alder, kan den forårsake vansker med å spise, dysfagi. Det er vanligvis ingen smertefulle symptomer, men de første ubehagelige sensasjonene kan indikere transformasjon av teratomet til en ondartet form.

Kjennetegn på teratom:

• Teratom i nakken kan variere i størrelse fra 3 til 12–15 centimeter.
• Lokalisering: fremre eller bakre trekant av nakken, sjelden i kombinasjon med bunnen av hodeskallen (cervikale teratomer).
• Strukturen er tett, sjeldnere halvflytende, løs.
• Asymptomatisk forløp.
• Ikke smeltet sammen med huden.
• Langsom vekst.

Mulige symptomer på et utviklet nakketeratom:

• Stridorøs pust (pipende pust, lyder).
• Cyanose i huden på grunn av kompresjon av luftrøret.
• Kvelning.
• Dysfagi.

Teratom i nakkeområdet er svært sjeldent og utgjør bare 0,5 % av alle svulster identifisert i dette området. Til dags dato finnes det ikke mer enn 200 detaljerte beskrivelser av slike svulster, noe som kan tyde på enten lite studier av slike teratomer eller gunstige resultater av rettidig behandling i tidlig barndom.

Ondartet progresjon er typisk for voksne pasienter; i slike tilfeller er behandlingen ineffektiv og prognosen er svært ugunstig.

Teratom i mediastinum

Mediastinum-teratom er en anomali i embryonal utvikling, når vevet i kimlagene beveger seg til soner som er atypiske for embryogenese. Slike kimcelletumorer oppdages sjelden i tidlig barndom, da de utvikler seg asymptomatisk. Teratomer er lokalisert i den fremre delen av mediastinum, foran perikardiet og hovedkarene (stammen). Etter hvert som svulsten vokser, presser den på pleurahulen og forskyver seg til den bakre delen av mediastinum.

Kjennetegn på mediastinalt teratom:

• Svulster, cyster.
• Diameter opptil 20-25 centimeter.
• Langsom utvikling, manifestasjon av kliniske manifestasjoner i puberteten, under graviditet.
• Typer: epidermoidcyste, dermoidcyste, embryom.

Symptomer:

• Den innledende fasen er asymptomatisk.
• Kardiovaskulære symptomer – hjertesmerter, takykardi, anginaanfall, samt kortpustethet, hoste opp blod.

Hvis et teratom brister inn i bronkiene eller pleura, er det kliniske bildet som følger:

• Lungeblødning.
• Aspirasjonspneumoni.
• Utstrålende smerte til nakke- og skulderområdet.
• Hikke.
• Utstikkende brystkasse.
• Cyanose i huden.
• Hevelse i ansiktet.
• Hypertermi.
• Kvelning.

Teratom i mediastinum oppdages vanligvis ved et uhell; svulsten diagnostiseres under røntgenundersøkelse av helt andre årsaker. Teratom har en oval eller rund form, inneholder celler av bein, fett og brusk. Teratom i mediastinum er utsatt for pussdannelse på grunn av sin nære plassering til pleurahulen og mellomgulvet. I tillegg til røntgen er pneumografi og blodprøver for alfa-fetoprotein og humant koriongonadotropin indisert for denne typen svulst.

Behandlingen er kirurgisk, med rettidige tiltak og en godartet svulst, er prognosen ganske gunstig. Maligne teratomer i mediastinum, hvorav prosentandelen er fra 20 til 25% av alle svulster i dette området, har en ugunstig prognose.

Teratom i det fremre mediastinum

Mediastinum er en sone av brystet som har grenser - brystbenet og costal brusk. Mediastinum er også begrenset av den retrosternale fascien, den fremre overflaten av brystryggraden, ribbeinas hals, den prevertebrale fascien, pleuraplatene og mellomgulvet.

Teratom i mediastinum er oftest lokalisert i sitt typiske område - den fremre delen, ved hjertets base, foran perikardiet og hovedkarene. Denne typen svulst kan manifestere seg i ung alder, sjeldnere etter 40 år, uavhengig av kjønn. Teratom i fremre mediastinum utvikler seg sakte, men cystiske teratomer er utsatt for rask forstørrelse og malignitet, ifølge statistikk skjer dette i 25-30% av tilfellene av diagnostiserte svulster i dette området.

Manifestasjonen av kliniske manifestasjoner av teratom kan provoseres av pubertetsperioder eller hormonelle endringer på grunn av graviditet, overgangsalder. En av de mulige provoserende faktorene anses også å være brysttraume.

Symptomene som kan manifestere seg som et fremre mediastinalt teratom avhenger av størrelsen og er ofte som følger:

• Kvelning.
• Utstikk av brystet (vanligere hos barn).
• Takykardi på grunn av dens nærhet til hjertets base og hovedkarene.
• Cyanose og hevelse i ansiktet.
• Hvis hormonaktiviteten er høy, er brystforstørrelse mulig hos kvinner og gynekomasti hos menn.
• Hoste, ofte med blod.
• Pulsering i brystbensområdet er mulig hvis teratomet er stort.

Mediastinale teratomer, som andre lignende svulster på andre steder, er delt inn i to typer - umodne (teratoblastomer) og modne. Modne mediastinale teratomer er de vanligste, de bestemmes i 90 %, de resterende 10 % er teratoblastomer eller umodne teratomer.

Behandlingen består av kirurgisk fjerning av svulsten, som bør utføres så tidlig som mulig. Rettidig kirurgi er nøkkelen til å redusere risikoen for teratommalignitet, samt nøytralisere den potensielle faren for kompresjonssyndrom.

Teratom i lungen

Teratom i lungen er som regel en dermoidcyste eller et embryom. Neoplasmen er en klynge av kimlagsceller som har flyttet seg under embryogenesen til områder som er atypiske for normal fosterutvikling. Strukturelt sett ser teratom i lungen ut som et hulrom som inneholder deler av forskjellige typer vev - talgkjertler, brusk, hår, deler av tenner, tarmepitel, fett, nevrocytter.

Cysten har en tett kapsel, kan øke opptil 10 centimeter, men er ekstremt sjelden i lungeområdet – bare 1–1,5 % av alle svulstprosesser i dette området. Lungens dermoid kan oppdages hos unge mennesker i alderen 3–35 år, i eldre alder blir lungeteratom ondartet og defineres som teratoblastom. Hyppig lokalisering er øvre venstre lungelapp, periferien.

Symptomer på teratom oppstår ikke over lang tid, det kan bare diagnostiseres ved en tilfeldighet under en medisinsk undersøkelse. Klinikken manifesterer seg når cysten trenger inn i pleurahulen, inn i bronkiene, med pussdannelse, teratomabscess. Ved diagnose er det nødvendig å utelukke mediastinalt teratom, andre typer svulster, som også har lignende symptomer.

Symptomer på avansert lungeteratom:

• Konstante smerter i brystområdet, i ryggen.
• Trichophysis – vått hårsyndrom.
• Hoster opp blod.
• Vekttap.
• Bronkiektasi.

Malignt (umodent) teratom i lungen omdannes raskt til sarkom og har en svært ugunstig prognose.

Presakralt teratom

Denne typen teratom er ekstremt sjelden hos barn, 1 diagnose per 3500–4000 nyfødte, og svært vanlig blant alle presakrale vevssvulster hos voksne. Presakral svulst er en medfødt neoplasme som har flere varianter – fra dermoidcyster til umodne teratomer.

Blant alle kimcelle-neoplasmer inntar teratomer i den presakrale sonen førsteplassen i frekvens og prevalens.

Til tross for at de første beskrivelsene av denne svulsten ble gjort på 1600-tallet av fødselslegen Philippe Pe, er etiologien til teratomer fortsatt uklar. Det antas at kimcelletumorer er et produkt av svekket embryogenese, når kimlagsceller transporteres med blodet til områder som ikke er typiske for dem. I motsetning til SCT - sacrococcygeal teratom, er den presakrale svulsten ikke synlig og utvikler seg uten kliniske manifestasjoner. Den kliniske manifestasjonen består av forbigående smerter i nedre del av magen, i halebenområdet. Ytterligere symptomer kan manifestere seg i form av slimete, purulent utflod fra endetarmen, hyppig og ineffektiv trang til å avføre, hyppig vannlating.

Pasienter søker medisinsk hjelp når svulsten vokser til en stor størrelse og følgende symptomer oppstår:

• Fistler i endetarmen.
• Tarmobstruksjon.
• Nevralgiske manifestasjoner.
• Sterke smerter.
• Vekttap.

Alle teratomer i presakralt vev er gjenstand for kirurgisk behandling.

Svulsten fjernes, dreneres, og sårene sys sammen.

Prognosen med rettidig diagnose er gunstig i 75–80 % av tilfellene. Malignitet er mulig hos eldre, med avanserte teratomer, selvbehandling og i tilfeller der teratoblastom utvikler seg i vevet.

Teratom i hjernen

Teratom i hjernen, en intrakraniell svulst, har en tendens til å være ondartet og blir ondartet i 50–55 % av alle tilfeller.

Medfødt hjerneteratom er en sjelden forekomst, hyppigheten av deteksjon er lav, men det er statistisk fastslått at hjerneteratom i de fleste tilfeller rammer gutter under 10-12 år.

Et teratom i hjernen er en dermoidcyste som dannes i livmoren når embryonale celler, hvis oppgave er å separere og "skape" ansiktsvev, beveger seg inn i hjernens ventrikler. Årsaken til denne patologien er ennå ikke avklart; det antas at etiologien til alle kjønnscelletumorer er assosiert med kromosomavvik.

Symptomer manifesterer seg ikke i den første perioden, da kan barn klage over kvalme, svimmelhet og hodepine. Gutter kan ha endokrine lidelser, som for tidlig pubertet, som ikke er typiske for aldersperioden.

Behandling av hjernecyster er kirurgisk; resultatet avhenger av plasseringen, størrelsen på teratomet, dets struktur og barnets samtidige sykdommer.

Modent teratom

Den typiske kimcelletumoren er et modent teratom.

Modne teratomer er delt inn i formasjoner uten cyster - solide, og cystiske - dermoidcyster. Slike neoplasmer er typiske for svulster hos unge mennesker, for pediatrisk onkologi. En moden cyste oppdages selv under intrauterin utvikling, noe som tjener som et argument for kimcelleversjonen av opprinnelsen til slike svulster. Modne dermoidcyster kan også manifestere seg klinisk på et senere tidspunkt, under graviditet eller overgangsalder, som skyldes hormonelle forandringer i kroppen.

Teratom, en dermoidcyste, består av embryonale differensierte celler med tre kimlag. Svulsten er en tett, hul kapsel fylt med deler av huden, elementer av bein, fett, brusk, dermis (hud) og til og med partikler av tenner og hår. Oftest inkluderer dermoidcystens struktur derivater av ektodermen (hud, bein, brusk).

Modent teratom må behandles kirurgisk; ingen annen metode kan bidra til å nøytralisere det. Dermoider løses aldri opp av en veldig åpenbar grunn: den tette, fiberholdige fettstrukturen i kapselen er ikke mottakelig for behandling, og innholdet i cysten, som består av beinvev, hår og tannpartikler, kan ikke løses opp med medisiner.

Modent teratom kjennetegnes av et godartet forløp og en gunstig prognose. Slike cyster utvikler seg sjelden til en onkologisk prosess og gir praktisk talt ikke tilbakefall etter operasjonen. Dermoidcyster, modne teratomer i eggstokkene, forstyrrer ikke unnfangelse eller graviditet. Etter fjerning kreves en rehabiliteringsperiode på seks måneder, sjeldnere i året, for å gjenopprette eggstokkens funksjon og kvinnen kan føde igjen. En moden cyste hos barn kan fjernes basert på indikasjoner, men hvis den ikke øker og ikke medfører funksjonelle trusler, observeres den og berøres ikke.

Umodent teratom

Nesten alle kilder inneholder informasjon som sier at umodent teratom er en ondartet svulst. Faktisk er teratoblastom - et umodent teratom - utsatt for malignitet på grunn av sin struktur. Likevel har moderne medisin lært å behandle denne svulsten ganske vellykket, forutsatt at den diagnostiseres i tide.

Umodent teratoblastom inneholder elementer av tre embryonale (germinale) lag som beveger seg til områdene med "gjelle"-spalter, til områdene der embryonale hulrom er furet, furer, med ett ord, til deler av kroppen som er atypiske for normal utvikling. Teratoblastom er ikke tilfeldigvis kalt dette, det er et brudd på kromosomforeningen, patologiske endringer i delingen av blastomerer som fører til dannelsen av teratom.

Umodne teratomer er mye sjeldnere enn godartede neoplasmer, men de er fortsatt de farligste, ettersom de utvikler seg veldig raskt og også aktivt metastaserer. I tillegg skyldes den ugunstige prognosen for teratoblastomer den sene oppdagelsen, svulsten vokser uten klinisk forlengelse, og smerte tjener som et signal om et nesten terminalt stadium av prosessen.

Behandling av umodne teratomer bør være så omfattende som mulig. Strategien og metodene avhenger av plassering, alder, kjønn, pasientens helsetilstand og graden av risiko under kirurgisk inngrep. Som regel gir ikke fjerning av svulsten effekt og raskt resultat, enten stråling eller kombinert cellegiftbehandling er nødvendig, muligens en kombinasjon av begge.

Det er ekstremt vanskelig å forutsi resultatet av behandlingen, men jo tidligere behandlingen startes, desto lengre blir pasientens forventede levealder.

Ondartet teratom

Malignt teratom eller teratoblastom er en embryonal svulst, som defineres som et umodent teratom. Det består av epiteliale, mesenkymale celler, og modningsgraden deres avhenger av tidspunktet for dannelsen av teratoblastom under embryogenesen. Som regel er maligne teratomer svært store, opp til parametrene til et menneskehode. Formen er tung, fargen kan variere fra en hvitaktig gul nyanse til spraglete på grunn av utstrømning av blod i svulstkapselen.

Teratoblastom kan også være forskjellig i struktur: fast, cystisk (sjelden), kombinert – cystisk-fast.

Ondartet svulst diagnostiseres i alderen opptil 25–30 år, vokser raskt og metastaserer til organer som ligger ganske langt fra svulsten. Metastaseringen går via lymfatisk og blodomløpet.

Utviklingen av teratoblastom starter asymptomatisk, dette stadiet kan vare i opptil 5 år. Manifestasjonen er preget av forbigående plager, smerte og svakhet. Blodprøver viser forhøyet ESR. Sterke smerter er typiske for det terminale stadiet av den onkologiske prosessen og indikerer en ugunstig prognose.

Diagnosen malignt teratom kan stilles ved histologisk undersøkelse når svulsten allerede er operert.

Behandlingen er kun kirurgisk, etterfulgt av stopptiltak – strålebehandling, cellegiftbehandling. Det bør bemerkes at noen teratoblastomer kan behandles, alt avhenger av lokaliseringsområdet og graden av metastase. Imidlertid har ondartede teratomer generelt en ugunstig prognose.

Cystisk teratom

Teratom cystosum eller modent cystisk teratom er en dermoidcyste som regnes som den vanligste svulsten blant barn og unge. Det faktum at dermoider finnes selv hos nyfødte babyer indikerer deres teratogene natur, selv om etiologien til teratomer ennå ikke er avklart. I tillegg kan cystisk teratom oppdages hos kvinner i klimakterieperioden, mest sannsynlig på grunn av hormonelle forandringer som provoserer svulstens vekst og manifestasjon av kliniske symptomer.

Cystisk teratom eller dermoidcyste er en svulst som inneholder derivater av tre kimlag, hvor ektodermale celler dominerer. Det er den ektodermale delen som er grunnlaget for å kalle cystisk teratom en "dermoid" (derma - hud).

Et slikt teratom består nesten alltid av ett kammer, i 95 % av tilfellene er det godartet, malignitet er ekstremt sjelden.

Kjennetegn på cystisk teratom:

• Tett fiberaktig kapsel.
• Glatt overflate.
• Sammensetning: talgceller, nevroner, talgkjertler, hår, partikler av beinvev i tennene, men oftest – hudflak.

Diagnosen av dermoidcyster er ikke vanskelig, som regel oppdages de visuelt hvis de er plassert under huden. Interne cyster bestemmes ved hjelp av ultralyd, computertomografi, angiografi.

Cystisk teratom blir sjelden ondartet, men det må fjernes for å eliminere risikoen for transformasjon til en ondartet prosess. Resultatet av behandlingen er vanligvis gunstig, og operasjoner i barndommen er spesielt effektive.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Teratomruptur

Før graviditet er det best å gjennomgå en fullstendig undersøkelse, og hvis et teratom oppdages, må det fjernes på forhånd. Operasjonen for å fjerne svulsten kan utføres ved hjelp av laparoskopi eller andre metoder, avhengig av resultatene som oppnås under undersøkelsen. Hvis eggstokken eller deler av den forblir intakt etter fjerning, er unnfangelse og graviditet fullt mulig.

Hvis graviditet og teratom oppdages samtidig (under registrering og nødvendig undersøkelse, diagnostiske prosedyrer), er svulsten under observasjon i tre måneder. Legene mener at neoplasmer opptil 6 centimeter i størrelse oftest ikke er i stand til å vokse dynamisk, selv under hormonelle endringer i kroppen. Slike teratomer forstyrrer ikke fosterets fødsel, og fødselen går normalt, men svulsten bør uansett fjernes i postpartumstadiet.

Hvis teratomet er stort, størrelsen overstiger 6-7 centimeter, er det utsatt for aktiv vekst, spesielt under graviditet. Operasjonen er indisert enten planlagt, i andre trimester, eller raskt, ved svangerskapsavbrudd på grunn av risikoen for teratomruptur og en trussel mot kvinnens liv. Svulsten kan også fjernes raskt i tredje trimester, det er bedre hvis det er nær fødselsdatoen. I slike tilfeller utføres et keisersnitt, og teratomet fjernes samtidig.

Generelt kan ikke teratom betraktes som en sykdom som er uforenlig med graviditet; med rettidig oppdagelse av svulsten og tilstrekkelig, felles innsats fra legen og kvinnen selv, er prognosen ganske gunstig.

Diagnose av teratom

I diagnostikk av teratomer inntar ultralydundersøkelse, screening, utført i løpet av fosterets intrauterine utvikling, den ledende plassen. Tidlig diagnostikk av teratom er nøkkelen til et gunstig resultat av behandlingen. Ultralyd bidrar til å identifisere svulsten, dens plassering, form og størrelse, samt struktur, som er en av parameterne for å bestemme om svulsten er ondartet eller godartet. I tillegg kan ultralyd oppdage mulig metastase, spesielt hvis en ovariecyste, testikkelteratom eller retroperitoneal svulst diagnostiseres.

Diagnose av teratom inkluderer også følgende metoder og prosedyrer:

• Røntgen - oversikt, toprojeksjonsmetode, angiografi, radiokontrastmetoder. Røntgen er indisert for diagnostikk av mediastinalt teratom og SCT - sakrococcygeal teratom.
• CT – computertomografi, som gjør det mulig å avklare og spesifisere tilstedeværelsen av metastaser og deres tilstand.
• En biopsi for teratomdiagnostikk utføres ved hjelp av punktering. Materialet undersøkes deretter mikroskopisk, noe som gjør det mulig å bestemme svulstens art og dens malignitetsgrad.
• Blodprøve for nivåer av alfa-fetoprotein og humant koriongonadotropin. Denne diagnostikken av teratom utføres i henhold til indikasjoner og er en avklarende metode, siden svulsten er i stand til å syntetisere embryonalt protein og placentahormon.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Behandling av teratom

Behandling av teratomer utføres kirurgisk i 90 % av tilfellene. Hvis teratomet diagnostiseres som ondartet, fjernes det sammen med nærliggende vev og lymfeknuter, hvoretter alle tilgjengelige og alderstilpassede metoder brukes, som strålebehandling og cellegiftbehandling.

Behandling av et teratom diagnostisert som en godartet svulst består av radikal fjerning av formasjonen. Omfanget og metoden for kirurgiske tiltak avhenger av teratomets størrelse, dets plassering, pasientens alder og mulige samtidige patologier.

Her er noen alternativer som foreslås i behandlingen av teratomer:

1. Ovarielt teratom. Fjerning av svulsten i det friske vevet er indisert; ovariell reseksjon eller fjerning av livmor og vedheng hos kvinner i klimakterieperioden kan også utføres. Valg av metode avhenger av cystens tilstand og pasientens alder. Som regel behandles unge kvinner i fertil alder med kirurgi som bevarer evnen til å bli gravide og føde barn. Generelt er ikke godartet ovarielt teratom (dermoidcyste) en kontraindikasjon for graviditet og fødsel.
2. Testikkelteratom blir ofte ondartet, så svulsten fjernes og deretter utføres behandling – strålebehandling, bruk av antitumormedisiner.

Prognosen for svulstbehandling avhenger av dens histologiske struktur og plassering. Oftest, med rettidig diagnose og tilstrekkelig behandling, er resultatet gunstig. Umodne teratomer er farligere, men de behandles også med moderne behandlingsmetoder. Det mest ugunstige forløpet og behandlingsresultatet er i kombinerte former - teratom og korionepiteliom, teratom og seminom og andre kombinasjoner.