Juvenil dermatomyositt

Juvenil dermatomyositt (juvenil idiopatisk dermatomyositt, juvenil dermatomyositt) er en alvorlig progressiv systemisk sykdom med overveiende skade på tverrstripet muskulatur, hud og mikrosirkulasjonskar.

ICD-10-kode

• M33.0. Juvenil dermapolymyositt.

Epidemiologi av juvenil dermatomyositt

Prevalensen av juvenil dermatomyositt er 3,2 per 1 000 000 barn under 17 år, med variasjoner i ulike etniske grupper. Sykdommen debuterer i alle aldre, men oftest skjer debuten mellom 4 og 10 år. Jenter rammes oftere.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsaker til juvenil dermatomyositt

Etiologien er ukjent. I følge moderne konsepter er juvenil dermatomyositt en multifaktoriell sykdom som utvikler seg som et resultat av antigenstimulering av en autoimmun respons av typen molekylær mimikk under påvirkning av miljøfaktorer, mest sannsynlig hos genetisk disponerte individer.

Hva forårsaker juvenil dermatomyositt?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomer på juvenil dermatomyositt

Det kliniske bildet av juvenil dermatomyositt er variert på grunn av generalisert skade på mikrosirkulasjonssystemet, men de viktigste syndromene er kutane og muskulære.

Klassiske hudmanifestasjoner ved juvenil dermatomyositt er Gottrons tegn og heliotroputslett. Gottrons tegn er erytematøse, noen ganger flassende hudelementer (Gottrons tegn), noduler og plakk (Gottrons papler) som stiger over hudoverflaten på ekstensorflatene i de proksimale interfalangeale, metakarpofalangeale, albue-, kne- og sjelden ankelleddene. Noen ganger er Gottrons tegn kun representert ved et matt erytem, som deretter er fullstendig reversibelt. Oftest er erytem lokalisert over de proksimale interfalangeale og metakarpofalangeale leddene og etterlater deretter arr.

Symptomer på juvenil dermatomyositt

Klassifisering av juvenil dermatomyositt

Juvenil dermatomyositt er en egen form i den mye brukte klassifiseringen av idiopatiske inflammatoriske myopatier av A. Bohan og JB Peter. Juvenil dermatomyositt skiller seg fra voksen dermatomyositt ved at den har utbredt vaskulitt, alvorlig muskelsmerter, hyppigere involvering av indre organer, høy forekomst av kalsinose og ingen assosiasjon med en neoplastisk prosess (bortsett fra isolerte tilfeller).

Klassifisering av idiopatiske inflammatoriske myopatier i henhold til A. Bohan og JB Peter (1975).

• Primær idiopatisk polymyositt.
• Primær idiopatisk dermatomyositt.
• Tumoral dermatomyositt/polymyositt.
• Juvenil dermatomyositt/polymyositt assosiert med vaskulitt.
• Dermatomyositt/polymyositt i kombinasjon med andre systemiske bindevevssykdommer.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnose av juvenil dermatomyositt

EKG viser tegn på metabolske forstyrrelser i myokardiet, takykardi. Ved myokarditt registreres ledningsnedgang, ekstrasystoler og redusert elektrisk aktivitet i myokardiet. Av og til observeres iskemiske forandringer i hjertemuskelen – en refleksjon av generalisert vaskulopati som påvirker koronarkarene.

Diagnose av juvenil dermatomyositt

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandling av juvenil dermatomyositt

Pasienter med juvenil dermatomyositt anbefales tidlig aktivering for å forhindre utvikling av alvorlig muskeldystrofi, kontrakturer og osteoporose. Etter hvert som sykdomsaktiviteten avtar, foreskrives dosert fysisk trening (LFK). Massasje utføres ikke før den inflammatoriske aktiviteten i musklene har avtatt helt. I remisjonsperioden er rehabiliteringsbehandling mulig i spesielle sanatorier (svovel-, radon-, saltvannsbad) for å redusere alvorlighetsgraden av kontrakturer.

Hvordan behandles juvenil dermatomyositt?

Forebygging av juvenil dermatomyositt

Primærforebygging av juvenil dermatomyositt er ikke utviklet. For å forhindre tilbakefall av sykdommen er en tilstrekkelig reduksjon i dosen av basiske legemidler, primært glukokortikosteroider, av største betydning. De viktigste faktorene som fører til forverring av juvenil dermatomyositt er rask reduksjon og for tidlig seponering av glukokortikosteroider, soling og vaksinasjon, infeksjonssykdommer.

Prognose

I de senere år har prognosen for juvenil dermatomyositt blitt betydelig bedre på grunn av forbedret diagnostikk og et utvidet utvalg av legemidler. Med rettidig oppstart og tilstrekkelig behandling kan de fleste pasienter oppnå stabil klinisk og laboratoriemessig remisjon. Ifølge LA Isaeva og MA Zhvania (1978), som observerte 118 pasienter, ble det observert dødelige utfall i 11 % av tilfellene og alvorlig funksjonshemming hos 16,9 % av barna. I de siste tiårene har alvorlig funksjonssvikt utviklet seg ved juvenil dermatomyositt i ikke mer enn 5 % av tilfellene, og andelen dødelige utfall overstiger ikke 1,5 %.

[ 22 ]