Arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati hos barn: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Arytmogene høyre ventrikkel kardiomyopati - en sjelden sykdom av ukjent etiologi karakterisert ved progressiv utskifting av høyre ventrikkel myocytter fett eller fibro-fettvev, som fører til atrofi og fortynning av den ventrikulære veggen, det dilatasjon ledsaget av ventrikulære rytmeforstyrrelser av varierende alvorlighet, inkludert ventrikkelflimmer.

Epidemiologi av arytmogen kardiomyopati av høyre ventrikel

Forekomsten av arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikel er ukjent, eller for å være mer presis, er det lite undersøkt på grunn av at sykdomsutbruddet ofte forekommer asymptomatisk. I tillegg er det lite informasjon om den naturlige sykdommen av denne sykdommen, effekten på langsiktig klinisk kurs og pasientens overlevelse. Imidlertid antas det at arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikel forårsaker plutselig død hos 26% av barn og ungdom som døde av hjerte-og karsykdommer.

Årsaker og patogenese av arytmogen kardiomyopati av høyre ventrikel

Årsaken til denne kardiomyopati er fortsatt uklart og er gjenstand for en rekke diskusjoner. Som mulig vurderes etiologiske faktorer, arvelighet, kjemiske, virale og bakterielle midler, apoptose. Dommer om patogenesen av myopatiske skift og arytmogenese i arytmogen kardiomyopati av høyre ventrikel reduseres til flere grunnleggende antagelser.

• I henhold til en av dem er arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikel en medfødt lidelse i myokard-utvikling av høyre ventrikel (dysplasi). Utseendet av ventrikulære takyarytmier kan forsinkes i 15 år eller mer til størrelsen på det arytmogene substratet blir tilstrekkelig for forekomsten av vedvarende ventrikulær arytmier.
• En annen variant av forekomsten av dysplasi er forbundet med metabolske forstyrrelser som forårsaker progressiv erstatning av myocytter.

Sluttresultatet av en eller flere av de ovennevnte prosessene er erstatning av myokardiet til høyre og / eller venstre ventrikkene med fett eller fibrøst fettvev, som er et substrat for ventrikulære arytmier.

Symptomer på arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikel

I lang tid er sykdommen asymptomatisk. I denne perioden utvikler organisk skade underliggende arytmogene høyre ventrikkel kardiomyopati sakte. Kliniske tegn på arytmogene høyre ventrikkel kardiomyopati (hjertefrekvens, paroksysmal takykardi, svimmelhet, eller synkope) vanligvis vises i ungdomsårene eller tidlig voksen alder. Ledende kliniske symptomer da bli livstruende arytmier: ventrikulære premature slag eller takykardi (vanligvis en grafikk blokade Heath venstre bundle), episoder av ventrikkelflimmer, minst - supraventrikulær (atrietakykardi, atrieflutter eller flimmer). Den første manifestasjon av sykdommen kan være akutt hjertestans inntreffer under trening eller anstrengende atletisk aktivitet.

Diagnose av arytmogen kardiomyopati av høyre ventrikel

Klinisk undersøkelse

Generelt er den kliniske undersøkelsen dårlig informativ på grunn av de ulike årsakene til denne tilstanden, og presis identifisering er bare mulig med langsiktig oppfølging. Noen ganger kan sykdommen mistenkes i fravær av en økning i hjertestørrelsen på radiografien.

Instrumentelle metoder

EKG

EKG i hvile hos pasienter med arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikel har karakteristiske trekk som gjør at man kan anta tilstedeværelsen av sykdommen. Dermed kan varigheten av de ventrikulære kompleksene i høyre thoracale ledninger overstige varigheten av QRS-kompleksene i venstre thoracale ledninger. Varigheten av QRS-komplekset i bly VI overstiger 110 ms med en følsomhet på 55% og en spesifisitet på 100%. Den lange varigheten av QRS- kompleksene i høyre thoracale fører, sammenlignet med de venstre, er også bevart i tilfelle blokkering av høyre ben av bunten.

Meget karakteristiske forskjellige ektopisk ventrikulær arytmi inntil vedvarende ventrikulær takykardi, ventrikulære komplekser i løpet av hvilken vanligvis har form blokaden venstre grenblokk bjelken og den elektriske akse av hjertet kan forkastes som den høyre og venstre. Paroksysmal ventrikulær takykardi forekommer i de fleste tilfeller i høyre ventrikel og er lett indusert ved elektrofysiologisk undersøkelse.

Bryst røntgen undersøkelse

Radiologisk undersøkelse av brystorganene i en stor prosentandel av tilfeller avslører normale morfometriske parametere.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografiske kriterier for arytmogen kardiomyopati av høyre ventrikel:

• moderat dilatasjon av høyre ventrikel;
• lokalt fremspring og dyskinesi av den nedre veggen eller hjertepunktet av hjertet;
• isolert forstørrelse av utgangskanalen til høyre ventrikel;
• økt intensitet av reflekterte signaler fra høyre ventrikel;
• økt trabecularitet i høyre ventrikel.

Magnetic resonance imaging

MR er regnet som den mest lovende visualiseringsmetoden for diagnostisering av arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikel, som gjør det mulig å oppdage strukturelle forstyrrelser, som fokalveggtyning og lokale aneurysmer.

Radiokontrast ventrikulografi

Verdifull informasjon er gitt av radiokontrast ventrikulografi. Dette preges av dilatasjon av høyre ventrikel i kombinasjon med segmental svekkelse av sammentrekning, utstrekning av konturen i områdene dysplasi og en økning i trabecularitet.

Differensial diagnostikk

Differensialdiagnose av arytmogene høyre ventrikkel dysplasi utføres med dilatert kardiomyopati med en primær lesjon av høyre ventrikkel, hvor den dominerende symptomer på høyre hjertesvikt, og i arytmogene høyre ventrikkel dysplasi - ventrikulære arytmier. Foreslå at endomyokardbiopsi gjør det mulig å skille dilatert kardiomyopati, og arytmogene høyre ventrikkel dysplasi. Histologiske biopsier og obduksjon undersøkelse viste forandringer karakteristisk aritmogennoi høyre hjertekammer dysplasi: fettinfiltrasjon (substitusjon) infarkt, atrofisk eller nekrotiske endringer kardiomyocytter, interstitiell fibrose, interstitielle infiltrater av mononukleære celler. I tilfelle av høyre ventrikkel dilatert kardiomyopati i biopsi er det en markert hypertrofi, delvis atrofi og interstitiell fibrose.

Behandling av arytmogen kardiomyopati av høyre ventrikel

Behandling for arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikel er rettet mot å eliminere hjertearytmier. For denne anvendelse antiarytmiske midler av forskjellige grupper. Sotalol, amiodaron, verapamil, etc. Når tilbakeholdte ventrikulære tachykardier utført kateter ødeleggelse arytmogene fokus eller implantert defibrillator.

Outlook

Prognosen for arytmogen høyre ventrikulær dysplasi er ofte ugunstig. Hver 5. Unge pasienter som dør plutselig, som lider av denne sykdommen, hver 10. Pasient lider aritmogennoi høyre ventrikkel dysplasi, døde av hjertesvikt og tromboembolisme, iCal-hendelser. Den ledende dødsårsaken er myokardets elektriske ustabilitet.

[1], [2], [3], [4], [5]