Behandling av dilatert kardiomyopati hos barn

Behandlingsmål for utvidet kardiomyopati hos barn

Sammen med innovasjoner i patogenesen til dilatert kardiomyopati, har det siste tiåret vært preget av fremveksten av nye synspunkter på behandlingen, men til dags dato er behandlingen av dilatert kardiomyopati hos barn fortsatt hovedsakelig symptomatisk. Terapien er basert på korrigering og forebygging av de viktigste kliniske manifestasjonene av sykdommen og dens komplikasjoner: kronisk hjertesvikt, hjertearytmier og tromboembolisme.

Ikke-medikamentell behandling av utvidet kardiomyopati hos et barn

Det mest optimale er et fleksibelt regime med begrenset fysisk aktivitet i samsvar med alvorlighetsgraden av barnets funksjonsnedsettelse. Av stor betydning er reduksjon av forbelastning ved å begrense inntaket av væske og bordsalt.

Medikamentell behandling av utvidet kardiomyopati hos et barn

Med tanke på de viktigste patogenetiske mekanismene for hjertesvikt (redusert myokardiell kontraktilitet og redusert masse av levedyktige kardiomyocytter), er hovedmidlene for medikamentell behandling diuretika og vasodilatatorer fra gruppen ACE-hemmere (kaptopril, enalapril).

Kardiotoniske legemidler (digoksin) legges til behandling i tilfeller av betydelig myokarddilatasjon og utilstrekkelig effekt av diuretika og ACE-hemmere hos pasienter med sinusrytme.

Antiarytmisk terapi brukes i henhold til indikasjoner, tatt i betraktning det faktum at disse legemidlene (unntatt amiodaron) har en negativ inotropisk effekt.

I de senere årene har langvarig bruk av betablokkere hos disse pasientene blitt begrunnet, med start med minimale doser og gradvis oppnåelse av optimale tolererte doser.

I lys av den antatte autoimmune patogenesen til en betydelig andel tilfeller av dilatert kardiomyopati og dens assosiasjon med viral myokarditt, oppstår spørsmålet om bruk av immunsuppressive og immunmodulerende legemidler hos pasienter.

Ifølge noen forfattere tjener dyptgripende metabolske endringer i myokardiet som grunnlag for bruk av legemidler hos pasienter med utvidet kardiomyopati som forbedrer metabolismen til det berørte myokardiet (neoton, mildronat, karnitin, multivitaminer + andre legemidler, cytoflavin).

Kirurgisk behandling av utvidet kardiomyopati hos et barn

De viktigste typene ikke-farmakologisk behandling for hjertesvikt hos barn og unge voksne inkluderer følgende:

• hjerteresynkroniseringsterapi;
• kirurgisk korreksjon av klaffpatologi:
• rekonstruktiv kirurgi på venstre ventrikkel;
• bruk av enheter som reduserer størrelsen og endrer formen på venstre ventrikkelhulrom;
• mekaniske sirkulasjonsstøtteanordninger;
• hjertetransplantasjon.

Prognose

Prognosen for sykdommen er svært alvorlig, selv om det finnes isolerte rapporter om betydelig forbedring i den kliniske tilstanden til pasienter med konvensjonell behandling.

Prognosekriteriene inkluderer sykdomsvarighet etter diagnose, kliniske symptomer og alvorlighetsgrad av hjertesvikt, tilstedeværelse av lavvolts elektrokardiogram, høygradige ventrikulære arytmier, graden av reduksjon i hjertets kontraktile og pumpefunksjoner. Gjennomsnittlig forventet levealder for pasienter med utvidet kardiomyopati er 3,5–5 år. Meningene fra ulike forfattere er forskjellige når de studerer utfallet av utvidet kardiomyopati hos barn. Den høyeste overlevelsesraten er observert blant små barn.

Ifølge observasjoner fra mange forfattere er de vanligste dødsårsakene hos pasienter med utvidet kardiomyopati kronisk hjertesvikt, tromboembolisme og hjertearytmi.

Til tross for intensiv behandling og søken etter nye legemidler for behandling av utvidet kardiomyopati, er spørsmålet om hjertetransplantasjon fortsatt relevant. Med moderne immunsuppressiv behandling når 5-års overlevelsesraten for pasienter med et transplantert hjerte 70–80 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]