Diagnose av utvidet kardiomyopati hos barn

Diagnose av utvidet kardiomyopati hos barn er vanskelig, siden sykdommen ikke har spesifikke kriterier. Den endelige diagnosen dilatert kardiomyopati er etablert ved eliminering av alle sykdommer som kan føre til økt hjertehul og sirkulasjonssuffisiens. Det viktigste elementet i det kliniske bildet hos pasienter med utvidet kardiomyopati er episoder av emboli, som ofte fører til døden til pasienter.

Undersøkelsesplanen er som følger.

• Samling av livets anamnese, familiehistorie, anamnese av sykdommen.
• Klinisk undersøkelse.
• Laboratorieforskning.
• Instrumentalstudier (Ekkokardiografi, EKG, Holter-overvåking, brystradiografi, ultralyd [av ultralyd] i bukorganene og nyrene).

Legen bør ta hensyn til at barn sjelden gjør klager. Når du blir spurt, registrerer foreldrene imidlertid et forsinkelse i økningen i kroppsvekt og fysisk utvikling. Det viser seg at det er vanskelig for barn å delta i mobilspill, klatre opp trappene, barn i tidlig alder blir raskt trette under fôring, merk økt svetting, angst. Ofte endringer i lungene og hoste er feil fortolket som "hyppig lungebetennelse", anoreksi, magesmerter, oppkast, dyspepsi, synkopiske forhold er mulig. Det bør avklares om det var tilfeller av plutselig død eller død i en ung alder i familien, om det er hjertesvikt eller andre sykdommer i kardiovaskulærsystemet fra nære slektninger. Det er viktig hvordan barnet utviklet seg, enn det gjorde vondt.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klinisk undersøkelse i utvidet kardiomyopati

Det kliniske bildet av dilatert kardiomyopati er variabel og avhenger av alvorlighetsgraden av sirkulasjonssvikt. Hemodynamiske forstyrrelser forårsaket av en reduksjon i hjertets kontraktilitet og hjertepumpefunksjon. Dette fører til økt trykk i hulrom i hjertet, særlig i det venstre, og deretter til høyre. Ved undersøkelse er det funnet kliniske manifestasjoner av kongestiv hjertesvikt. De viktigste og mest permanente diagnostiske tegn på dilatert kardiomyopati omfatter: kardiomegali, venstre skift og svekkelse av den apikale impuls, deformasjon av brystkassen i form av et hjerte hump, svakhet, blek hud, forsinket fysisk utvikling (kakeksi), halsvene-distensjon, cyanose, akrozianoz , forstørrelse av leveren (hos barn under ett år - og milt), ascites, ødem i underekstremitetene. Auskultasjon punkt svekkelse av en tone på toppen, systolisk bilyd av relativ mitral og / eller Trikuspidalklaff, hvis intensitet kan være forskjellig; II tone av lungearterien fremhevet og delte seg. Preget av takykardi, arytmi, sjelden - bradykardi.

[6], [7], [8], [9],

Laboratoriediagnostisering av utvidet kardiomyopati

Med den nylig diagnostiserte kardiomegali er det tilrådelig å utføre en omfattende serologisk, immunologisk og biokjemisk blodprøve for å utelukke akutt myokarditt.

• Gjennomføring av immunologiske studier avslører redusert aktivitet av naturlige killer-celler, forhøyet nivå av tumornekrosefaktor, tilstedeværelse av spesifikke sirkulerende antistoffer (antimiozinovye antistoffer mot a-og beta-myosin-tungkjeder, antimitochondrial antistoff, beta-adrenoseptorer) - viktige markører dilatert kardiomyopati.
• Påvisning av økt aktivitet av CK og CK-MB kan være indikativ for akutt myokarditt og nevromuskulær sykdom.
• En økning i innholdet av jern og transferrin i blodet kan indikere hemokromatose som årsak til utvidet kardiomyopati.
• Hyponatremia kombinert med økt kreatinin, urinstoff (tegn på renal dysfunksjon), å redusere mengden av fibrinogen, albumin, cholinesterase, økte transaminaser, bilirubin (tegn på leversvikt) reflekterer hemodynamiske forstyrrelser uttrykkes.

Instrumental diagnostikk av utvidet kardiomyopati

EKG

EKG-resultater er svært viktige, men de er ikke spesifikke og reflekterer alvorlighetsgraden av hjerteskade og graden av hemodynamisk overbelastning. EKG-data:

• rytmeforstyrrelser (sinus takykardi, ventrikulær arytmi, supraventrikulær og ventrikulær ekstrasystol);
• ledningsabnormaliteter (venstre buntgrenblokk, høyre buntgren, distale AV-ledningsavvik);
• tegn på hypertrofi, oftere venstre ventrikel, mindre ofte begge ventrikler og venstre atriell overbelastning;
• lavspenning QRS i standard ledere;
• uspesifikke endringer i tannen T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Radiografi av brystorganer

Når røntgenundersøkelse i alle tilfeller øker størrelsen på hjertet (kardiotorakksindeksen over 0,60). Hjertets form er oftere sfærisk, mitral eller trapesformig. Fra siden av karene i den lille sirkulasjonen av blodsirkulasjonen er fenomenene av venøs stasis oftere hos barn, og mindre ofte moderate tegn på lungehypertensjon.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografi er det viktigste ikke-invasive diagnostiske verktøyet for utvidet kardiomyopati. Ved hjelp av ekkokardiogram utelukker hjertesykdom, eksudativ perikarditt og andre årsaker til kardiomegali. I dilatert kardiomyopati, avslører ekkokardiografi en dramatisk utvidelse av hjertet hulrom, særlig av venstre ventrikkel, ofte i forbindelse med utvidelse av atriene. Bestemme de intakte hjerteklaffer, å redusere mitral ventilklaffer utlevering amplitude som følge av brudd av samsvar dilatert venstre ventrikkel og øket fyllingstrykk i dens hulrom. I den kvantitative analysen av den funksjonelle status av venstre ventrikkel kjennetegnet ved en betydelig økning av verdier i dets ende-diastolisk og systolisk diameter, og nedgangen i venstre ventrikulære kontraktilitet (venstre ventrikkels ejeksjonsfraksjon under 30-40%). Doppler ekkokardiografi gjør det mulig å identifisere mitral og tricuspid regurgitasjon. Med denne metoden gjenkjenne brudd diastolisk venstre ventrikkel (fase forlenger dens isometrisk avslapping og øket fyllingstrykk i hulrommet). Det er mulig å oppdage intrakavitær trombus og tegn på pulmonal hypertensjon.

[18], [19], [20], [21], [22]

Radionuklidforskningsmetoder

• Med radionuklid ventrikulografi bestemmes følgende endringer:
  • utvidelse av hjertets hulrom;
  • brudd på lokal kontraktilitet på bakgrunn av en diffus reduksjon i myokardial kontraktilitet;
  • en signifikant reduksjon i venstre ventrikulær og høyre ventrikulær ejektjonsfraksjon.
• Når scintigrafi av myokardiet med tallium-201, er diffus og fokalfeil i opphopningen av legemidlet avslørt.
• I myokardisk scintigrafi med gallium-67 akkumuleres isotopen i myokardittens inflammatoriske fokus og akkumuleres ikke under utvidet kardiomyopati.

Punksjon (kateter, endomyokardial) biopsi

I vårt land, i dilatert kardiomyopati hos barn, denne metoden er ikke brukt på grunn av sin invasiv art, risiko for komplikasjoner, de høye kostnadene. I tillegg er den diagnostiske verdien av endomyokardbiopsi i dilatert kardiomyopati begrenset av mangelen på pathognomonic for denne sykdommen morfologiske kriterier. Men studien gjør det mulig å utelukke en klinisk diagnose av dilatert kardiomyopati ved histopatologiske forandringer som er spesifikke for de myokardiale sykdommer, for eksempel myokarditt, amyloidose, sarkoidose, og hemokromatose hjerte.

Differensiell diagnose av utvidet kardiomyopati hos barn

Differensialdiagnose av dilatert kardiomyopati hos barn bør utføres med medfødt hjertesykdom, kronisk myokarditt, arytmogene hjertesvikt, revmatisk hjertesykdom, eksudativ perikarditt og spesifikt kardiomyopati.

Differensialdiagnose med tilbakevendende revmatisk hjertesykdom (blant dannet mitral og aortisk hjertesykdom) basert på fravær av karakteristikken i dilatert kardiomyopati, reumatiske Anamnese-kardial manifestasjoner av revmatisk feber, økning i kroppstemperatur og humoral aktivitet, og mer motstandsdyktig mot intens støy revmatiske. Revmatisme mange år finner sted uten noen tegn på hjertesvikt og har en positiv dynamikk under behandling, mens den kliniske manifestasjon av dilatert kardiomyopati er vist merket tegn på hjertesvikt, ofte ildfast til behandling.

Differensialdiagnose av medfødt hjertefeil (aortisk coarctation, unormal utslipp av koronararteriene fra den pulmonare stammen, mitralinsuffisiens, etc.), er Pericarditis og andre sykdommer, ledsaget av utvikling av hjertesvikt utført via ekkokardiografi.

Differensialdiagnose med kronisk myokarditt er vanskelig og i verden basert på resultatene av immunsuppresjon. På grunn av det faktum at i vårt land hos barn, er denne metode ikke benyttes, må det ta hensyn til data for anamnesen (forbindelsen med utsatt viral infeksjon, feber, humoral aktivitet), effekten av anti-inflammatorisk og symptomatisk terapi, mot hvilken i kronisk myokarditt bemerkes positiv dynamikk .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]