Diagnostisering av dilatert kardiomyopati hos barn

Diagnostisering av dilatert kardiomyopati hos et barn er vanskelig, siden sykdommen ikke har noen spesifikke kriterier. Den endelige diagnosen av dilatert kardiomyopati stilles ved å utelukke alle sykdommer som kan føre til forstørrelse av hjertehulene og sirkulasjonssvikt. Det viktigste elementet i det kliniske bildet hos pasienter med dilatert kardiomyopati er episoder med emboli, som svært ofte fører til pasientenes død.

Undersøkelsesplanen er som følger.

• Samling av livshistorie, familiehistorie og sykdomshistorie.
• Klinisk undersøkelse.
• Laboratorieforskning.
• Instrumentelle studier (ekkokardiografi, EKG, Holter-monitorering, røntgen av brystet, ultralydundersøkelse av mageorganer og nyrer).

Legen bør ta hensyn til at barn sjelden klager. Når foreldrene blir spurt, bemerker de imidlertid en etterslep i vektøkning og fysisk utvikling. Det viser seg at barn har problemer med å delta i aktive spill, gå i trapper, små barn blir raskt slitne under mating, merker økt svette, angst. Ofte tolkes endringer i lungene og hoste feilaktig som "hyppig lungebetennelse", anoreksi, magesmerter, oppkast, dyspepsi, synkope er mulig. Det er nødvendig å avklare om det har vært tilfeller av plutselig død eller død i ung alder i familien, om det er hjertefeil eller andre sykdommer i hjerte- og karsystemet hos nære slektninger. Det er viktig hvordan barnet utviklet seg, hvilke sykdommer det led av.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klinisk undersøkelse ved dilatert kardiomyopati

Det kliniske bildet av dilatert kardiomyopati er variabelt og avhenger av alvorlighetsgraden av sirkulasjonssvikten. Hemodynamiske forstyrrelser er forårsaket av redusert myokardiell kontraktilitet og hjertets pumpefunksjon. Dette fører til økt trykk i hjertets hulrom, først og fremst i venstre, deretter i høyre. Under undersøkelse oppdages kliniske manifestasjoner av hjertesvikt. De viktigste og mest konstante diagnostiske tegnene på dilatert kardiomyopati inkluderer: kardiomegali, venstre forskyvning og svekkelse av den apikale impulsen, brystdeformasjon i form av en hjertepukkel, sløvhet, blek hud, forsinket fysisk utvikling (kakeksi), hevelse i halsvenene, cyanose, akrocyanose, forstørret lever (hos barn under 1 år - og milt), ascites, ødem i underekstremitetene. Auskultasjon avslører svekkelse av 1. tonus ved apex, systolisk bilyd av relativ mitral- og/eller trikuspidalklaffinsuffisiens, hvis intensitet varierer; 2. tonus over lungearterien er forsterket og bifurkert. Takykardi, ekstrasystoli og i sjeldne tilfeller bradykardi er karakteristiske.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratoriediagnostikk av utvidet kardiomyopati

Når kardiomegali oppdages for første gang, anbefales det å gjennomføre en omfattende serologisk, immunologisk og biokjemisk blodprøve for å utelukke akutt myokarditt.

• Ved å gjennomføre immunologiske studier kan vi identifisere en reduksjon i aktiviteten til naturlige mordere, en økning i innholdet av tumornekrosefaktor, tilstedeværelsen av spesifikke sirkulerende antistoffer (anti-myosin-antistoffer mot myosinets a- og beta-tunge kjeder, anti-mitokondrielle antistoffer, antistoffer mot beta-adrenerge reseptorer) - viktige markører for utvidet kardiomyopati.
• Påvisning av forhøyet CPK- og CPK-MB-aktivitet kan indikere akutt myokarditt og nevromuskulær sykdom.
• Forhøyede jern- og transferrinnivåer i blodet kan indikere hemokromatose som en årsak til utvidet kardiomyopati.
• Hyponatremi i kombinasjon med økte kreatinin- og ureanivåer (tegn på nedsatt nyrefunksjon), reduserte fibrinogen-, albumin-, kolinesterasenivåer, økt transaminaseaktivitet og bilirubinkonsentrasjoner (tegn på nedsatt leverfunksjon) gjenspeiler alvorlige hemodynamiske forstyrrelser.

Instrumentell diagnostikk av utvidet kardiomyopati

Elektrokardiografi

EKG-resultatene er svært viktige, men de er uspesifikke og gjenspeiler alvorlighetsgraden av myokardskaden og graden av hemodynamisk overbelastning. EKG-data:

• rytmeforstyrrelser (sinus takykardi, ventrikulær arytmi, supraventrikulær og ventrikulær ekstrasystoli);
• ledningsforstyrrelser (venstre grenblokk, høyre grenblokk, distale AV-ledningsforstyrrelser);
• tegn på hypertrofi, oftere i venstre ventrikkel, sjeldnere i begge ventrikler, og overbelastning av venstre atrium;
• lav QRS-spenning i standardledninger;
• uspesifikke endringer i T-bølgen.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Røntgen av brystet

I alle tilfeller viser røntgenundersøkelse en økning i hjertets størrelse (kardiothorakal indeks over 0,60). Hjertets form er ofte sfærisk, mitral eller trapesformet. I lungekretsløpet viser barn ofte tegn på venøs nøkkelblod, og sjeldnere moderate tegn på pulmonal hypertensjon.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografi er den viktigste ikke-invasive diagnostiske metoden for dilatert kardiomyopati. Ekkokardiografi bidrar til å utelukke hjertefeil, perikardiell effusjon og andre årsaker til kardiomegali. Ved dilatert kardiomyopati avslører ekkokardiografisk undersøkelse en kraftig utvidelse av hjertehulrommene, spesielt venstre ventrikkel, ofte i kombinasjon med utvidelse av atriene. Intakte hjerteklaffer, en reduksjon i amplituden til mitralventilåpningen på grunn av nedsatt ettergivelighet av den dilaterte venstre ventrikkel, og en økning i endediastolisk trykk i hulrommet bestemmes. En kvantitativ analyse av den funksjonelle tilstanden til venstre ventrikkel er preget av en betydelig økning i dens endediastoliske og systoliske diameter, samt en reduksjon i venstre ventrikkels kontraktilitet (venstre ventrikkels ejeksjonsfraksjon under 30-40%). Doppler-ekkokardiografi bidrar til å oppdage mitral- og trikuspidalinsuffisiens. Denne metoden bidrar til å identifisere et brudd på den diastoliske funksjonen til venstre ventrikkel (dens isometriske relaksasjonsfase forlenges og det endelige diastoliske trykket i hulrommet øker). Det er mulig å oppdage en intrakavitær trombe og tegn på pulmonal hypertensjon.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Metoder for forskning på radionuklider

• Radionuklidventrikulografi avslører følgende endringer:
  • utvidelse av hjertehulene;
  • brudd på lokal kontraktilitet mot bakgrunnen av en diffus reduksjon i myokardiell kontraktilitet;
  • betydelig reduksjon i ejeksjonsfraksjonen til venstre og høyre ventrikkel.
• Myokardscintigrafi med thallium-201 avslører diffuse og fokale defekter i medikamentakkumulering.
• Ved myokardscintigrafi med gallium-67 akkumuleres isotopen i inflammatoriske foci ved myokarditt og akkumuleres ikke ved dilatert kardiomyopati.

Punkteringsbiopsi (kateter, endomyokard)

I vårt land brukes ikke denne metoden for dilatert kardiomyopati hos barn på grunn av dens invasive natur, risiko for komplikasjoner og høye kostnader. I tillegg er den diagnostiske verdien av endomyokardbiopsi for dilatert kardiomyopati begrenset av mangelen på patognomoniske morfologiske kriterier for denne sykdommen. Studien lar oss imidlertid utelukke den kliniske diagnosen dilatert kardiomyopati i tilfelle deteksjon av patohistologiske forandringer spesifikke for slike hjertesykdommer som myokarditt, amyloidose, sarkoidose og hjertehemokromatose.

Differensialdiagnose av dilatert kardiomyopati hos barn

Differensialdiagnose av dilatert kardiomyopati hos barn bør utføres ved medfødte hjertefeil, kronisk myokarditt, arytmogen myokarddysfunksjon, revmatisk karditt, ekssudativ perikarditt og spesifikke kardiomyopatier.

Differensialdiagnostikk ved tilbakevendende revmatisk karditt (mot bakgrunn av dannede mitral- og aorta-hjertefeil) er basert på fravær av en karakteristisk revmatisk historie, ekstrakardiale manifestasjoner av revmatisme, økt kroppstemperatur og humoral aktivitet, vedvarende og mer intens bilyd av revmatiske defekter ved dilatert kardiomyopati. Revmatisme forløper i mange år uten tegn til hjertesvikt og har positiv dynamikk mot bakgrunnen av behandling, mens den kliniske manifestasjonen av dilatert kardiomyopati manifesteres av uttalte tegn på hjertesvikt, ofte resistent mot behandling.

Differensialdiagnostikk med medfødte hjertefeil (aortakoarktasjon, unormal opprinnelse av koronararterien fra lungestammen, mitralklaffinsuffisiens, etc.), perikarditt og andre sykdommer ledsaget av utvikling av hjertesvikt utføres ved hjelp av ekkokardiografi.

Differensialdiagnostikk ved kronisk myokarditt er vanskelig, og i praksis er den basert på resultatene av endomyokardbiopsi. Siden denne metoden ikke brukes hos barn i vårt land, er det nødvendig å ta hensyn til anamnesedata (sammenheng med en tidligere virusinfeksjon, økt kroppstemperatur, humoral aktivitet), effektiviteten av antiinflammatorisk og symptomatisk behandling, mot hvilken en positiv dynamikk observeres ved kronisk myokarditt.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]