Årsaker og patogenese av utvidet kardiomyopati

Ulike hypoteser av opprinnelsen til dilatert kardiomyopati har blitt fremført, men de siste årene har oppfatningen om den multifaktoriale genetikken av sykdommen i økende grad blitt uttrykt.

Til grunn for utvikling av dilatert kardiomyopati er et brudd på systolisk og diastolisk funksjon infarkt med påfølgende utvidelse av hjertet hulrom, på grunn av skade av kardiomyocytter og fibrosedannelse substitusjon under påvirkning av forskjellige faktorer (toksiner, patogene virus, inflammatoriske celler, antistoffer, etc.).

I en rekke arbeider ble forholdet mellom myokardskader og metabolske abnormiteter påvist. Barn beskrev tilfeller av utvidet kardiomyopati, på grunn av mangel på karnitin, taurin, selen.

Rollen av genetiske mekanismer i opprinnelsen til utvidet kardiomyopati fremgår av familieformer av utvidet kardiomyopati, deres andel er ifølge noen forfattere 20-25%. I molekylære genetiske studier ble det vist en signifikant genetisk heterogenitet av familieformen av utvidet kardiomyopati. Det er fire mulige arvtyper: autosomal dominant, autosomal resessiv, knyttet til X-kromosomet, og også gjennom mitokondrialt DNA.

Basert på den hypotese virusoimmunologicheskuyu utvikling av dilatert kardiomyopati, er en rimelig hypotese at genetisk forårsaket av forstyrrelse av immunologisk reaktivitet, noe som fører til mottakelighet for myokardial viral infeksjon. Det foreslås at vedvarende virus induserer autoimmune prosesser som oppstår både mot virus og mot native proteiner. Forandringen i antigeniske egenskaper av kardiomyocytter forårsaket av viruset fører til aktivering av cellulære og humoral immunsystem effektorer rettet mot deres eliminering.

I de siste årene, den mest utbredte inflammatoriske teorien om opprinnelse av utvidet kardiomyopati. Sykdommen behandles som trist og skjult av den nåværende kroniske myokarditt, som er resultatet av samspillet mellom myokardvirusinfeksjon og nedsatt immunrespons.

Sammen med kronisk betennelse på grunn av virusens persistens, diskuteres en autoimmun mekanisme med et virusmidlet utseende av neoantigener og kryssreagerende antistoffer. Blant de mange hjerteantigener som antistoffer kan danne, spilles den viktigste rollen av antimyomemiske og anti-myosinantistoffer.

Som en grunnleggende mekanisme som fører til et irreversibelt brudd på myokardial kontraktilitet i DCM, vurderes apoptose av kardiomyocytter.

[1], [2], [3], [4], [5],