Sklerodermi og nyreskade

Systemisk sklerose - polisindromnoe autoimmun sykdom karakterisert ved progressiv fibrose og utbredt vaskulær sykdom type utslett mikroangiopati underliggende generalisert Raynauds syndrom, hud og indre organer (lunge, hjerte, mage, nyre).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Forekomsten av systemisk sklerodermi er i gjennomsnitt 1 tilfelle per 100 000 individer. Nylig har det vært en økning i forekomsten av systemisk sklerodermi, som er forbundet med både en sann økning i forekomsten og med bedre diagnose. Sklerodermi utvikler sjelden i barndommen, med alder øker frekvensen. Den vanligste sykdommen diagnostiseres i alderen 30-50 år. Kvinner lider i gjennomsnitt 4 ganger oftere enn menn, og i barnealder - 15 ganger.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogenesen

Sklerodermi nefropati er en nyre vaskulær patologi forårsaket av intrarenal vaskulære okklusive lesjoner, medførende organ- ischemi og manifestere hypertensjon og renal dysfunksjon av varierende alvorlighet.

Det er to former for nyreskade i systemisk sklerodermi - akutt og kronisk.

• Akutt sklerodermi nefropati (syn -. Sann sklerodermi nyre, skleroderma renal krise) -  akutt nyresvikt, som utvikles i pasienter med systemisk sklerose i fravær av andre årsaker til nefropati, og som strømmer i de fleste tilfeller med alvorlige, noen ganger ondartet hypertensjon.
• Kronisk skleroderma nefropati er en lav-symptomatisk patologi, som er basert på en reduksjon av nyreblodstrømmen med en konsekvent reduksjon i GFR. I de tidlige stadier av sykdommen etableres dette ved å klargjøre endogent kreatinin (Rebergs test) eller isotopmetoder. Som regel er en reduksjon i GFR kombinert med minimal eller moderat proteinuri, ofte med hypertensjon og første tegn på kronisk nyresvikt.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomer systemisk sklerodermi

Nyre engasjement i systemisk sklerose utvikler oftest hos pasienter med diffuse kutan form av sykdommen, akutt progressiv løpet av henne, i perioden fra 2 til 5 år fra begynnelsen, selv om det er mulig å utvikle nefropati og kronisk sakte progressiv løpet av sklerodermi. De viktigste symptomene på sklerodermi nefropati er  proteinuri, arteriell hypertensjon og nedsatt nyrefunksjon.

• Proteinuri er typisk for de fleste pasienter med systemisk sklerodermi med nyreskade. Som regel overskrider den ikke 1 g / dag, blir ikke ledsaget av endringer i urinsedimentet, og hos 50% av pasientene kombineres det med arteriell hypertensjon og / eller nedsatt nyrefunksjon. Nephrotisk syndrom utvikles ekstremt sjelden.

Sann skleroderma nyre

En ekte scleroderma nyre er den mest alvorlige manifestasjonen av sklerodermi nefropati. Det utvikler seg hos 10-15% av pasientene med systemisk sklerodermi, vanligvis i de første 5 årene fra sykdomsutbruddet, oftere i den kalde årstiden. Hovedrisikofaktoren for utviklingen er en diffus kutan form av sklerodermi med progressiv kurs (rask fremdrift av hudlesjoner innen flere måneder). Ekstra risikofaktorer - eldre og senile alder, mannlig kjønn, som tilhører negroid-rase. De er også ugunstige for prognosen for akutt scleroderma nefropati.

Diagnostikk systemisk sklerodermi

I et laboratorie-studier i pasienter med systemisk sklerose kan avsløre anemi, moderat økning i ESR, leukocytose eller leukopeni, hyperproteinemia med hypergammaglobulineminefrose, forhøyede nivåer av C-reaktivt protein og fibrinogen.

Immunologisk studie viser antinukleære faktor (80% av pasientene), reumatoid faktor (hovedsakelig hos pasienter med Sjøgrens syndrom) og spesifikke antinukleære "sklerodermi" antistoffer.

Disse inkluderer:

• antitopizomeraznye (tidligere kalt aHTH-Scl-70), oppdaget primært i diffus kutan form av systemisk sklerodermi;
• anticenteric - hos 70-80% av pasientene med en begrenset form av systemisk sklerodermi;
• anti-RNA-polymerase - assosiert med høy forekomst av nyreskade.

[21], [22], [23], [24], [25]

Behandling systemisk sklerodermi

Med malosimptomnom lesjon av nyrene, som er observert hos de fleste pasienter med systemisk sklerodermi, ved normal arteriell trykk, kan spesiell behandling unngås. Utviklingen av moderat arteriell hypertensjon tjener som indikasjon på utbruddet av antihypertensive behandling. De valgte stoffene er ACE-hemmere som undertrykker plasma reninaktiviteten økt i skleroderma nefropati.

Det er mulig å foreskrive noen stoffer i denne gruppen i doser som sikrer normalisering av blodtrykket. I tilfelle av bivirkninger (hoste, cytopeni) ved bruk av ACE-inhibitorer bør administreres beta-blokkere, kalsiumkanalblokkere redusere fordelaktig i mate former, alfa-blokkere, diuretika i forskjellige kombinasjoner.

Prognose

Prognosen for systemisk sklerodermi er hovedsakelig avhengig av alvorlighetsgraden av vaskulære forandringer i organene. Nederlaget i nyrene, etter nederlaget i hjertet og lungene, er en ugunstig prognostisk faktor. Den mest alvorlige prognosen er med utviklingen av akutt skleroderma nefropati, som fortsatt er den ledende dødsårsaken i systemisk sklerodermi. Ca. 60% av pasientene med denne form for skleroderma nefropati trenger en midlertidig hemodialyse (definert som dialyse utført mindre enn 3 måneder) på tidspunktet for den største alvorlighetsgraden av prosessen.

De fleste pasienter oppnår nyrefunksjon, men omtrent 20% av dem har moderat nyresvikt, som er forbundet med en ugunstig prognose (tidlig død eller behandling med programhemodialyse). Andre negative prognostiske faktorer er mannlige kjønn, alder, sklerodermi hjertesvikt, den manglende evne til å regulere blodtrykket i løpet av 72 timer etter inntreden av akutte situasjoner, er mengden kreatinin-nivåer over 3 mg / dl før utviklingen av sann sklerodermi nyre. Skleroderma, kronisk nefropati kjennetegnes ved en god prognose, men selv med denne utførelsesform nedsatt lesjon pasienter levealder mindre enn den til pasienter uten nefropati.