Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Primær skleroserende kolangitt
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Primær skleroserende kolangitt er et kronisk kolestatisk syndrom preget av inhomogen betennelse, fibrose og intra- og ekstrahepatiske strenge i galdeveiene. Åtti prosent av pasientene har inflammatorisk tarmsykdom, oftest ulcerøs kolitt. Symptomer på tretthet og hud kløe utvikles sent. Diagnosen er basert på kontrasterende kolangiografi (ERCP) eller magnetisk resonans kolangiopankreatografi. Sykdommen fører til slutt til utsletting av galdekanaler med utvikling av levercirrhose, leverinsuffisiens og noen ganger kolangiokarcinom. Når sykdommen utvikler seg, er levertransplantasjon indikert.
[Hva forårsaker primær skleroserende kolangitt?
Årsaken er ukjent. Den primære skleroserende kolangitt (PSC) er imidlertid nært relatert til inflammatorisk tarmsykdom; ca 5% av pasientene har ulcerøs kolitt og ca 1% har Crohns sykdom. Denne sammensetningen og tilstedeværelsen av visse autoantistoffer [f.eks. Anti-glatt muskel og perinukleære antineutrofile antistoffer (pANCA)] foreslår immunmodulerende mekanismer. Tilsynelatende er T-lymfocytter involvert i skade på gallekanalene, hvilket indikerer brudd i cellelinket av immunitet. Genetisk predisponering er indikert av slektshistorie og høyere forekomst blant mennesker med HLA B8 og HLA DR3, som ofte korrelerer med autoimmune sykdommer. Uprøvede utløsningsfaktorer (for eksempel bakteriell infeksjon eller iskemisk kanalskade) vil sannsynligvis føre til utvikling av primærskleroserende kolangitt hos genetisk predisponerte pasienter. Skleroserende kolangitt hos HIV-infiserte pasienter kan være kryptogen eller forårsaket av cytomegalovirus.
Symptomer på primær skleroserende kolangitt
Gjennomsnittsalderen ved diagnose er 40 år; 70% av pasientene er menn. Utbruddet av sykdommen er vanligvis gradvis, uten åpenbare kliniske symptomer, med progressiv malaise og hudpruritus. Gulsott, som regel, utvikler senere. Gjentatte episoder av smerter i høyre halvdel av magen og feber, sannsynligvis på grunn av stigende bakteriell infeksjon i galleveier er observert i 10-15% av pasientene i kliniske manifestasjon av sykdommen, typisk for den smerter i høyre side. Det kan være steatorrhoea og tegn på mangel på fettløselige vitaminer. Vedvarende harbingers av gulsott karakteriserer utviklingen av sykdommen. Klinisk manifesterte gallesteiner og koledokolithiasis dannes vanligvis i omtrent en tredjedel av pasientene. Hos noen pasienter er sykdommen langsomt symptom, manifestert først ved hepatomegali eller levercirrhose. Den terminale fasen av sykdommen inkluderer dekompensert levercirrhose, portalhypertensjon, ascites og leversvikt.
Til tross for sammenhengen mellom primærskleroserende kolangitt og inflammatoriske tarmsykdommer, forekommer begge disse sykdommene separat. Ulcerativ kolitt kan oppstå flere år før den primære skleroserende kolangitt, men vanligvis er det mer avslappet kurs forbundet med primær skleroserende kolangitt. Tilstedeværelsen av begge sykdommene øker risikoen for å utvikle kolorektal kreft, uansett om levertransplantasjon ble utført i primærskleroserende kolangitt. På samme måte endrer total kolektomi ikke løpet av primærskleroserende kolangitt. Cholangiokarcinom utvikler hos 10-15% av pasientene med primær skleroserende kolangitt.
Hva plager deg?
Diagnose av primær skleroserende kolangitt
Primær skleroserende kolangitt er mistenkt hos pasienter med uforklarlige endringer i funksjonelle leverprøver; Hvis pasienten lider av en inflammatorisk tarmsykdom, øker mistanke om primær skleroserende kolangitt. Typiske biokjemiske lidelser karakterisert ved hepatisk kolestase, nivået av alkalisk fosfatase og gamma-glutamyltransferase øker vanligvis mer signifikant enn nivået av aminotransferase. IgG og IgM nivåer er generelt forhøyet, og testene for anti-glatt muskelantistoffer og pANCA er vanligvis positive. Testen for antimitokondrielle antistoffer, positiv for primær biliær cirrhose, er negativ.
Undersøkelsen av hepatobiliærsystemet begynner vanligvis med ultralyd for å utelukke ekstrahepatisk galdeobstruksjon. Diagnose av primær skleroserende kolangitt krever identifisering av flere strukturer og utvidelser som involverer intra- og ekstrahepatiske galleganger - det holdes cholangiography (ultralyd kan bare anta deres tilstedeværelse). Direkte kolangiografi (for eksempel ERCP) er "gullstandarden"; Imidlertid gir magnetisk resonanscholangiopancreatografi (MZHPG) et bedre bilde og blir den viktigste alternative ikke-invasiv diagnostisk metode. For å verifisere diagnosen leverbiopsi, er det som regel ikke nødvendig. Hvis biopsi utføres for andre indikasjoner, demonstrerer den spredning av galleganger, periductal fibrose, betennelse og gallegang utslettelse. I tilfelle sykdomsprogresjonen sprer seg fibrosis fra portalsonen og til slutt fører til leverskirrhose i leveren.
En dynamisk undersøkelse ved hjelp av ERCP og en biopsi børste for cytologi vil bidra til å forutse utviklingen av kolangiokarcinom.
Diagnose av primær skleroserende kolangitt
Hva trenger å undersøke?
Behandling av primær skleroserende kolangitt
I enkelte pasienter kan sykdommen være asymptomatisk i flere år, til tross for de progressive endringene. Tidsintervallet fra kontrollen av diagnosen til utviklingen av leversvikt kan være ca 12 år.
Asymptomatisk flyt krever vanligvis kun observasjon og overvåkning (for eksempel fysisk undersøkelse og funksjonelle leverforsøk 2 ganger i året). Bruken av ursodeoxycholsyre kan redusere kløe og forbedre biokjemiske markører. Kronisk kolestase og levercirrhose krever behandling. Ved gjentakende bakteriell cholangitt utføres antibakteriell terapi og ERCP i henhold til indikasjoner.
Prognose for primær skleroserende kolangitt
Hvis den dominerende stricture oppdages (ca. 20%), er endoskopisk dilatasjon nødvendig for å redusere symptomer og en cytologisk studie for å utelukke svulsten. Enhver infeksjon (f.eks. Kryptosporidiose, cytomegalovirus) kan behandles.
Levertransplantasjon - eneste behandling som øker levealderen i idiopatisk primær skleroserende kolangitt - kan føre til en kur. Cholangitt eller tilbakevendende bakterielle komplikasjoner sluttstadiet leversykdom, slik som alvorlige ascites, Porto encefalopati, blødning fra esophageal varicer er indikasjoner for levertransplantasjon.