Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Primær skleroserende kolangitt.
Sist anmeldt: 12.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Primær skleroserende kolangitt er et kronisk kolestatisk syndrom karakterisert ved flekkvis betennelse, fibrose og intra- og ekstrahepatiske strikturer i galleveiene. Åtti prosent av pasientene har inflammatorisk tarmsykdom, oftest ulcerøs kolitt. Symptomer på tretthet og kløe utvikles sent. Diagnosen er basert på kontrastkolangiografi (ERCP) eller magnetisk resonanskolangiopankreatografi. Sykdommen fører til slutt til utslettelse av gallegangene med utvikling av skrumplever, leversvikt og noen ganger kolangiokarsinom. Hvis sykdommen progredierer, er levertransplantasjon indisert.
[ Hva forårsaker primær skleroserende kolangitt?
Årsaken er ukjent. Primær skleroserende kolangitt (PSC) er imidlertid nært assosiert med inflammatorisk tarmsykdom; omtrent 5 % av pasientene har ulcerøs kolitt og omtrent 1 % har Crohns sykdom. Denne assosiasjonen og tilstedeværelsen av visse autoantistoffer [f.eks. anti-glatt muskulatur og perinukleære antineutrofilantistoffer (pANCA)] tyder på immunmedierte mekanismer. T-celler ser ut til å være involvert i gallegangsskade, noe som tyder på en cellulær immunforstyrrelse. En genetisk predisposisjon antydes av en familiehistorie og en høyere forekomst blant individer med HLA B8 og HLA DR3, som ofte er assosiert med autoimmune sykdommer. Udokumenterte utløsere (f.eks. bakteriell infeksjon eller iskemisk gallegangsskade) utløser sannsynligvis utviklingen av primær skleroserende kolangitt hos genetisk mottakelige individer. Skleroserende kolangitt hos HIV-infiserte pasienter kan være kryptogen eller forårsaket av cytomegalovirus.
Symptomer på primær skleroserende kolangitt
Gjennomsnittsalderen ved diagnose er 40 år; 70 % av pasientene er menn. Sykdommen debuterer vanligvis gradvis, uten åpenbare kliniske symptomer, med progressiv uvelhet og kløe. Gulsott utvikler seg vanligvis senere. Gjentatte episoder med magesmerter og feber på høyre side, muligens på grunn av stigende bakteriell infeksjon i galleveiene, forekommer hos 10–15 % av pasientene ved klinisk presentasjon, med typiske smerter på høyre side. Steatoré og tegn på fettløselig vitaminmangel kan være tilstede. Vedvarende forløpere til gulsott karakteriserer sykdomsprogresjonen. Klinisk manifeste gallestein og koledokolitiasis utvikler seg vanligvis hos omtrent en tredjedel av pasientene. Hos noen pasienter er sykdommen asymptomatisk i lang tid, og manifesterer seg initialt som hepatomegali eller skrumplever. Den terminale fasen av sykdommen inkluderer dekompensert levercirrhose, portalhypertensjon, ascites og leversvikt.
Til tross for assosiasjonen mellom primær skleroserende kolangitt og inflammatorisk tarmsykdom, opptrer de to sykdommene vanligvis separat. Ulcerøs kolitt kan manifestere seg flere år før primær skleroserende kolangitt, men den er vanligvis assosiert med et mildere forløp av primær skleroserende kolangitt. Tilstedeværelsen av begge sykdommene øker risikoen for kolorektal kreft, uavhengig av om levertransplantasjon er utført for primær skleroserende kolangitt. Tilsvarende endrer ikke total kolektomi forløpet av primær skleroserende kolangitt. Kolangiokarsinom utvikles hos 10–15 % av pasienter med primær skleroserende kolangitt.
Hva plager deg?
Diagnose av primær skleroserende kolangitt
Primær skleroserende kolangitt mistenkes hos pasienter med uforklarlige unormale leverfunksjonstester. Hvis pasienten har inflammatorisk tarmsykdom, er mistanken om primær skleroserende kolangitt forsterket. Biokjemiske abnormiteter i leverkolestasen er typiske, med nivåer av alkalisk fosfatase og gamma-glutamyltransferase som vanligvis er mer forhøyede enn aminotransferasenivåene. IgG- og IgM-nivåene er vanligvis forhøyede, og antistoffer mot glatt muskel og pANCA-tester er vanligvis positive. Antimitokondrielle antistoffer, som er positive ved primær biliær cirrhose, er negative.
Hepatobiliær evaluering starter vanligvis med ultralyd for å utelukke ekstrahepatisk galleveisobstruksjon. Diagnosen primær skleroserende kolangitt krever identifisering av flere strikturer og utvidelser som involverer intra- og ekstrahepatiske galleganger – dette gjøres ved kolangiografi (ultralyd kan bare indikere deres tilstedeværelse). Direkte kolangiografi (f.eks. ERCP) er "gullstandarden"; magnetisk resonanskolangiopankreatografi (MRCP) gir imidlertid bedre bilder og er i ferd med å bli den viktigste alternative ikke-invasive diagnostiske metoden. Leverbiopsi er vanligvis ikke nødvendig for å bekrefte diagnosen. Hvis biopsi utføres for andre indikasjoner, demonstrerer den gallegangsproliferasjon, periduktal fibrose, betennelse og utslettelse av gallegangene. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, sprer fibrose seg fra portalområdene og fører til slutt til biliær cirrhose i leveren.
Dynamisk undersøkelse ved bruk av ERCP og en cytologisk biopsibørste vil bidra til å forutsi utviklingen av kolangiokarsinom.
Diagnose av primær skleroserende kolangitt
Hva trenger å undersøke?
Behandling av primær skleroserende kolangitt
Hos noen pasienter kan sykdommen være asymptomatisk i flere år til tross for progressive endringer. Tidsintervallet fra diagnosebekreftelse til utvikling av leversvikt kan være omtrent 12 år.
Asymptomatisk forløp krever vanligvis kun observasjon og overvåking (f.eks. fysisk undersøkelse og leverfunksjonstester to ganger i året). Ursodeoksykolsyre kan redusere hudkløe og forbedre biokjemiske markører. Kronisk kolestase og levercirrose krever behandling. Ved tilbakevendende bakteriell kolangitt utføres antibakteriell behandling og ERCP som indisert.
Prognose for primær skleroserende kolangitt
Hvis det oppdages en dominant striktur (omtrent 20 %), er endoskopisk dilatasjon nødvendig for å lindre symptomer og cytologi for å utelukke en svulst. Enhver infeksjon (f.eks. kryptosporidiose, cytomegalovirus) bør behandles.
Levertransplantasjon, den eneste behandlingen som øker overlevelsen ved idiopatisk primær skleroserende kolangitt, kan føre til helbredelse. Tilbakevendende bakteriell kolangitt eller komplikasjoner av leversykdom i sluttstadiet, som alvorlig ascites, portosystemisk encefalopati og blødning fra øsofagusvaricer, er indikasjoner for levertransplantasjon.