Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Primær skleroserende kolangitt - Symptomer
Sist anmeldt: 06.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Menn rammes dobbelt så ofte som kvinner. Primær skleroserende kolangitt utvikler seg vanligvis i alderen 25–45 år, men det er mulig selv hos barn i alderen 2 år (gjennomsnittsalder 5 år), vanligvis i kombinasjon med kronisk uspesifikk ulcerøs kolitt.
Oftest er sykdomsdebut asymptomatisk; den første manifestasjonen, spesielt ved screeningundersøkelse av pasienter med uspesifikk ulcerøs kolitt, er en økning i aktiviteten til alkalisk fosfatase i serum. Imidlertid kan primær skleroserende kolangitt påvises kolangiografisk selv med normal alkalisk fosfataseaktivitet. Sykdommen kan også initialt manifestere seg som en økning i aktiviteten til serumtransaminaser. Det er på grunnlag av dette tegnet at den kan oppdages ved et uhell hos blodgivere. Selv med et asymptomatisk forløp kan sykdommen utvikle seg med utvikling av levercirrhose og portalhypertensjon, vanligvis presinusoidal, uten tegn til kolangitt eller kolestase. Slike pasienter kan behandles i mange år for "kryptogen" cirrhose.
Vanligvis starter primær skleroserende kolangitt med vekttap, tretthet, kløe, smerter i øvre høyre kvadrant og forbigående gulsott. Tilstedeværelsen av symptomer indikerer at sykdommen er fremskreden. Feber er uvanlig med mindre ascenderende kolangitt utvikler seg som et resultat av galleveiskirurgi eller endoskopisk undersøkelse. Imidlertid starter sykdommen noen ganger med feber, frysninger, smerter i øvre høyre kvadrant, kløe og gulsott, som ligner akutt bakteriell kolangitt. Blodkulturer er sjelden positive, og antibiotika er ineffektive.
Alltid, selv i fravær av symptomer på tarmsykdom, bør uspesifikk ulcerøs kolitt (og i sjeldne tilfeller Crohns sykdom) utelukkes ved å utføre en rektoskopi og biopsi av endetarmsslimhinnen. Kolitt er vanligvis kronisk, diffus, mild til moderat. Aktiviteten til kolangitt er omvendt proporsjonal med aktiviteten til kolitt. Remisjoner er vanligvis langvarige. Primær skleroserende kolangitt kan oppdages tidligere eller senere enn kolitt. Tilstedeværelsen av uspesifikk ulcerøs kolitt påvirker ikke sykdomsforløpet.
[