Primær pulmonal hypertensjon: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Primær pulmonal hypertensjon er en primær vedvarende økning i trykket i lungearterien av ukjent opprinnelse.

Sykdommen er basert på konsentrisk fibrose, hypertrofi av media i lungearterien og dens grener, samt flere arteriovenøse anastomoser.

Årsaken til og patogenesen til primær pulmonal hypertensjon er ukjent. Det finnes to hypoteser angående patogenesen:

1. Sykdommen er genetisk bestemt og er basert på et brudd på den sentrale reguleringen av vaskulær tone.
2. Sykdommen er basert på en medfødt eller ervervet forstyrrelse i produksjonen av aktive vasokonstriktorer: serotonin, endotelin, angiotensin II med økt blodplateaggregering og dannelse av mikrotromber i lungenes mikrosirkulasjonsseng. Remodellering av lungekarene utvikler seg.

Yu. N. Belenkovi og E. Chazova (1999) skiller mellom fire morfologiske typer primær pulmonal hypertensjon:

• pleksogen pulmonal arteriopati - skade på muskelarterier og arterioler i lungene (prosessen er reversibel);
• tilbakevendende pulmonal tromboembolisme - organisk obstruktiv lesjon av muskelarterier og lungearterioler; tromber av ulik alder og organisasjon;
• pulmonal veno-okklusiv sykdom - proliferasjon og fibrose av intima i små lungevener og venoler, okklusjon av prekapillære kar;
• Pulmonal kapillær hemangiomatose er en godartet, ikke-metastatisk vaskulær formasjon.

Symptomer på primær pulmonal hypertensjon

1. De mest typiske subjektive symptomene er en følelse av kvelning selv med liten fysisk anstrengelse, rask tretthet, noen ganger brystsmerter og hjertebank, besvimelse og svimmelhet.
2. Ved undersøkelse: kortpustethet, uttalt diffus cyanose, fravær av hoste med sputum, endringer i terminalfalangene i form av "trommestikker" og negler i form av "urglass".
3. Hypertensive kriser i lungekretsløpet observeres ofte (beskrevet i artikkelen " Lungehjerte ").
4. Objektive symptomer på primær pulmonal hypertensjon er delt inn i to grupper.

Tegn på høyre ventrikkel myokardhypertrofi:

• systolisk pulsering av høyre ventrikkel i den epigastriske regionen;
• utvidelse av grensen for hjertesløvhet på grunn av høyre ventrikkel;
• EKG-forandringer (se «Lungehjerte»);
• Radiologiske symptomer: fremspring av utløpskanalen til høyre ventrikkel - lungestammen i pasientens høyre fremre skrå posisjon. Etter hvert som graden av høyre ventrikkelhypertrofi øker, endres også innløpskanalene, noe som fører til en økning i høyden på høyre ventrikkelbue i fremre venstre skrå posisjon. Ventrikkelen nærmer seg den anterolaterale konturen av brystkassen, og dens største konveksitet forskyves mot diafragmaet, skarpheten i den kardiofrene vinkelen avtar. Tegn på hjerteutvidelse inkluderer en økning i hjertet til høyre og venstre, utjevning av de kardiofrene vinklene. Senere oppstår tegn på en økning i høyre atrium som et resultat av den resulterende relative insuffisiensen av trikuspidalklaffen. Høyre atrium stikker fremover over buen til høyre ventrikkel i venstre skrå posisjon, i fremre posisjon fører en økning i høyre atrium til en økning i hjertets høyre tverrgående diameter;
• ekkokardiografiske tegn på forstørrelse av høyre ventrikkel. Med utviklingen av høyre ventrikkelsvikt forstørres leveren, ødem og ascites oppstår.

Tegn på pulmonal hypertensjon:

• aksentuering av den andre tonen på lungearterien og dens splitting;
• perkusjonsutvidelse av lungearterien;
• diastolisk bilyd over lungearterien forårsaket av relativ insuffisiens i lungearterieklaffene;
• På røntgenbildet av brystet - fremspringet av lungearteriestammen, utvidelse av hovedgrenene og innsnevring av de mindre.

5. Den endelige diagnosen primær pulmonal arteriell hypertensjon er basert på resultatene av hjertekateterisering, lungearteriekateterisering og angiokardiopulmonografi. Disse metodene gjør det mulig å utelukke medfødt hjertesykdom, bestemme graden av pulmonal hypertensjon og overbelastning av høyre hjerte, og angi ekstremt høye tall for total lungemotstand med normalt pulmonalt-kapillærtrykk. Angiopulmonografi viser en aneurysmatisk utvidet lungearteriestamme, dens brede grener og innsnevring av arteriene i de perifere delene av lungene. Segmentgrener av lungearterien er som avskåret med høy grad av pulmonal hypertensjon, små grener er ikke synlige, og den parenkymatøse fasen oppdages ikke. Blodstrømningshastigheten er kraftig redusert. Angiokardiografi bør kun utføres i spesialutstyrte røntgenoperasjonsstuer med stor forsiktighet, da det kan oppstå en pulmonal hypertensiv krise etter administrering av kontrastmiddel, som pasienten har vanskelig for å komme seg fra.
6. Radioisotopskanning av lungene viser en diffus reduksjon i isotopopptak.

Screeningprogram for primær pulmonal hypertensjon

1. Generelle blod- og urinprøver.
2. Blodbiokjemi: protein og proteinfraksjoner, seromucoid, haptoglobin, CRP, sialinsyrer.
3. EKG.
4. Ekkokardiografi.
5. Røntgenbilde av hjertet og lungene.
6. Spirometri.
7. Kateterisering av hjerte- og lungearterier.
8. Angiokardiopulmonografi.
9. Radioisotopisk lungeskanning.

Behandling av primær pulmonal hypertensjon

Primær pulmonal hypertensjon er en sykdom med ukjent etiologi, karakterisert ved primær skade på endotelet, konsentrisk fibrose og nekrose av veggene i lungearteriegrenene, noe som fører til en kraftig økning i trykk i lungesirkulasjonen og hypertrofi av høyre hjerte.

Det finnes ingen etiologisk behandling. Hovedprinsippene for patogenetisk behandling er som følger.

1. Begrensning av isometriske belastninger.
2. Aktiv behandling av lungeinfeksjoner.
3. Behandling med vasodilatorer:
   • behandling med kalsiumantagonister (vanligvis nifedipin, diltiazem). Ved følsomhet for kalsiumantagonister er 5-års overlevelse 95 %, ved fravær 36 %. Hvis pasientene er følsomme for kalsiumantagonister, observeres en forbedring i funksjonsklassen og reversert utvikling av høyre ventrikkelhypertrofi ved langvarig flerårig behandling. Følsomhet for kalsiumantagonister observeres bare i 26 % av tilfellene;
   • behandling med prostacyklin (et prostaglandin produsert av det vaskulære endotelet og med en uttalt vasodilaterende og blodplatehemmende effekt) – brukes til å behandle primær pulmonal hypertensjon som er resistent mot andre behandlingsmetoder. Behandling med prostacyklin fører til en vedvarende reduksjon i pulmonal vaskulær motstand, diastolisk trykk i lungearterien og en økning i pasientens overlevelse;
   • Behandling med adenosin utføres med en kraftig, enda større økning i trykket i lungearteriesystemet (den såkalte krisen i lungesirkulasjonen). Administrert intravenøst som infusjon med en initial hastighet på 50 mcg/kg/min, som økes hvert 2. minutt til maksimal effektiv hastighet. Reduksjonen i pulmonal vaskulær motstand skjer i gjennomsnitt med 37 %. På grunn av den svært kortvarige, men kraftige vasodilatoriske effekten, er en enkelt administrering av adenosin trygg og effektiv.
4. Behandling med antikoagulantia (spesielt warfarin, i en initial daglig dose på 6–10 mg med en gradvis reduksjon under kontroll av delvis aktivert tromboplastintid) forbedrer tilstanden til mikrosirkulasjonssystemet og øker pasientenes overlevelse. Behandling med antikoagulantia utføres i fravær av kontraindikasjoner for bruken (hemorragisk diatese, sår i tolvfingertarmen og magen). Det finnes et synspunkt om at behandling med platehemmende midler (aspirin 0,160–0,325 per dag over lengre tid) er mer hensiktsmessig.
5. Behandling med diuretika foreskrives ved betydelig økning i trykk i høyre atrium og manifestasjoner av høyre ventrikkelsvikt.
6. Oksygenbehandling er foreskrevet for alvorlig hypoksemi.
7. Ved akutt høyre ventrikkelsvikt utføres behandling med dobutamin i en dose på 2,5 til 15 mcg/kg/min: 10 ml løsemiddel (5 % glukoseløsning) introduseres i et hetteglass som inneholder 250 mg av legemiddelpulveret, deretter overføres alt til et hetteglass med 500 ml 5 % glukoseløsning (1 ml av en slik løsning inneholder 500 mcg av legemidlet, 1 dråpe - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]