Primær pulmonal hypertensjon: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Primær pulmonal hypertensjon er den primære vedvarende økningen i pulmonal arterie trykk av ukjent opprinnelse.

Sykdommen er basert på konsentrisk fibrose, hypertrofi av pulmonal arterie medial og dens grener, samt flere arterio-venøse anastomoser.

Årsaken til og patogenesen av primær lungehypertensjon er ukjent. I anledning av en patogenese er det to antakelser:

1. Sykdommen er genetisk betinget, og dens grunnlag er et brudd på den sentrale reguleringen av vaskulær tone.
2. Sykdommen er medfødte eller ervervede forstyrrelser av produksjonen av aktive substanser vasokonstriktor: serotonin, endotelin, angiotensin II med en økning i aggregering av blodplater og dannelsen av microthrombi i mikrovaskulaturen i lungen. Utvikler ombygging av lungefartøy.

Yu. N. Belenkov og E. Chazova (1999) skiller mellom 4 morfologiske typer primær lungehypertensjon:

• plexogen lunge arteriopati - nederlag av arteriene av muskulaturen og arteriolene i lungene (prosessen er reversibel);
• tilbakevendende pulmonal tromboembolisme - organisk obstruktiv lesjon av muskulære arterier og lungearterioler; trombi med forskjellig resept av organisasjonen;
• pulmonal veno-okklusiv sykdom - proliferasjon og fibrose av intima av små lungeårer og venuler, okklusjon av prekapillære kar
• pulmonal kapillær hemangiomatose - godartede ikke-metastaserende vaskulære formasjoner.

Symptomer på primær lungehypertensjon

1. De mest typiske subjektive symptomene er en følelse av kvelning selv med litt fysisk anstrengelse, rask tretthet, noen ganger brystsmerter og hjertebank, besvimelse, svimmelhetstilfeller.
2. På eksamen, - dyspné, cyanose uttalt diffus mangel hoste med oppspytt, endring i form av terminal falanger "trommestikker" og negler - som "time briller".
3. Ofte er det hypertensive kriser i en liten sirkulasjon av blodsirkulasjonen (beskrevet i artikkelen " Pulmonal Heart ").
4. De objektive symptomene på primær lungehypertensjon er delt inn i to grupper.

Tegn på myokardial hypertrofi i høyre ventrikel:

• systolisk pulsering av høyre ventrikel i epigastriske regionen;
• utvidelse av grensen for kardial sløvhet på grunn av høyre ventrikel;
• EKG endringer (se "Pulmonal hjerte");
• Røntgen symptomer: Fremspring av utløpet av høyre ventrikel - Lungestammen i pasientens høyre fremre skråstilling. Etter hvert som graden av hypertrofi i høyre ventrikel øker, endres innløpsbanen også, noe som fører til en økning i høyre ventrikulærbue i den fremre, venstre skråstilling. Ventrikken nærmer seg den anterolaterale kontur av thoraxen, og dens største konveksitet skifter mot membranen, skarpheten av hjerte-diafragmatisk vinkel avtar. Tegn på hjerteutvidelse inkluderer en økning i hjertet til høyre og venstre, rettelse av kardiovaskulære og diafragmatiske vinkler. I fremtiden er det tegn på en økning i det høyre atriumet som et resultat av den fremvoksende relativ insuffisiens av tricuspidventilen. Det høyre atrium strekker seg fremover over høyre ventrikelbuen i venstre skråstilling, i fremoverposisjonen fører en økning i høyre atrium til en økning i hjerteets høyre tverrgående størrelse;
• ekkokardiografiske tegn på økning i høyre ventrikel. Med utviklingen av høyre ventrikulær svikt øker leveren, det er hevelse, ascites.

Tegn på pulmonal hypertensjon:

• vekten av II tone på lungearterien og dens spaltning;
• perkussjons dilatasjon av lungearterien;
• diastolisk murmur over lungearterien på grunn av den relative mangelen på ventiler i lungearterien;
• på røntgenogrammet på brystet - utstøt stammen til lungearterien, utvide hovedgrenene og smalere de mindre.

5. Den endelige diagnosen av primær pulmonal arteriell hypertensjon er basert på resultatene av hjertekateterisering, lungearteri og angiokardiopulmonografi. Disse metodene kan ekskludere medfødt hjertesykdom, for å bestemme graden av hypertensjon og pulmonal sirkulatorisk overbelastning høyre hjerte, statlige ekstremt høye tall total lungemotstand ved normal lungekapillærtrykk. Angiopulmonografi innebærer aneurysmalt utvidet pulmonal arterie stamme, brede grener av det, innsnevring av arterier av perifere lunger. Segmentavdelinger av lungearterien er som det hakket av ved en høy grad av lunghypertensjon, små grener er ikke synlige, parenkymfasen blir ikke detektert. Hastigheten for blodstrømmen reduseres kraftig. Angiokardiografi bør utføres kun i spesialutstyrt røntgenbehandling med stor forsiktighet, ettersom det etter innføring av kontrastmedium kan oppstå en lungekreft-hypertensjon, hvor pasienten er vanskelig å trekke seg ut.
6. Radioisotopskanning av lungene avslører en diffus reduksjon i isotopopsamlingen.

Programmet for undersøkelse for primær lungehypertensjon

1. Vanlige blodprøver, urintester.
2. Biokjemisk blodprøve: protein- og proteinfraksjoner, seromucoid, haptoglobin, SRP, sialinsyrer.
3. EKG.
4. Ekkokardiografi.
5. Radiografi av hjerte og lunger.
6. Spirography.
7. Hjertekateterisering og lungearteri.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Radioisotop skanning av lungene.

Behandling av primær lungehypertensjon

Primær pulmonal hypertensjon - en sykdom av ukjent etiologi, karakterisert ved en primær lesjon av endotelet, konsentriske fibrose og nekrose av veggene i de grener av lungearterien, noe som resulterer i en skarp økning i trykket i lungekretsløpet og høyre hjertehypertrofi.

Etiologisk behandling finnes ikke. Hovedprinsippene for patogenetisk behandling er følgende.

1. Begrensning av isometriske belastninger.
2. Aktiv behandling av lungeinfeksjoner.
3. Behandling av vasodilatatorer:
   • behandling med kalsiumantagonister (vanligvis brukt nifedipin, diltiazem). I nærvær av følsomhet overfor kalsiumantagonister er 5 års overlevelse 95%, i fravær, 36%. Hvis pasientene er følsomme for kalsiumantagonister, er det med langvarig langtidsbehandling en forbedring i funksjonsklassen og reversert utvikling av høyre ventrikulær hypertrofi. Følsomhet for kalsiumantagonister er bare observert i 26% av tilfellene;
   • behandling prostacyklin (prosgaglandin produsert av vaskulært endotel og har en uttalt effekt vazodilataruyuschim og antiblodplate) - brukes for behandling av primær pulmonal hypertensjon, behandling av intraktabel annen metodami..Lechenie prostacyklin induserer en vedvarende reduksjon av pulmonal vaskulær motstand, diastolisk pulmonalt arterietrykk, økt overlevelse av pasienter;
   • odenozinom behandling utført ved en skarp ytterligere å forbedre trykk i lungearterien (den såkalte Stroke i lungekretsløpet) adenosin er administrert intravenøst ved infusjon ved en initiell hastighet på 50 ug / kg / min økning i dens hver 2 minutter inntil mest effektive. Reduksjon av pulmonal vaskulær motstand skjer i gjennomsnitt med 37%. Takket være en svært kort, men kraftig vasodilaterende virkning, er en enkelt adenosinadministrasjon trygg og effektiv.
4. antikoagulerende behandling (spesielt warfarin, en daglig startdose på 6-10 mg med en gradvis reduksjon i styre aktivert partiell tromboplastintid) fører til forbedring av mikrosirkulasjon systemets status som øker overlevelse av pasienter. Antikoagulerende behandling blir utført i fravær av kontraindikasjoner til deres anvendelse (tilbøyelighet til blødning, duodenal ulcus og mage). Det er et synspunkt om den større hensiktsmessigheten av behandling med antiplateletmidler (aspirin 0.160-0.325 per dag i lang tid).
5. Diuretisk behandling foreskrives med en signifikant økning i trykk i høyre atrium og manifestasjoner av høyre ventrikulær svikt.
6. Oksygenbehandling er foreskrevet for alvorlig hypoksemi.
7. Ved akutt høyre hjertesvikt behandles med dobutamin i en dose på 2,5 til 15 ug / kg / min til et hetteglass inneholdende 250 mg pulverformulering administreres 10 ml løsningsmiddel (5% glukoseoppløsning), så alle overført til et medisinglass med 500 ml av en 5% løsning glukose (i 1 ml av denne løsningen inneholder 500 μg av legemidlet, i 1 dråpe - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]