Primær bronkopulmonal amyloidose

Primær bronkopulmonal amyloidose er en primær sykdom karakterisert ved avleiring av amyloid i lungeparenkym, karvegger, slimhinne i luftveiene, pleura og mediastinale lymfeknuter.

Årsaken, patogenesen til amyloidose og klassifiseringen er beskrevet i artikkelen « Hva forårsaker amyloidose? »

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patomorfologi ved primær bronkopulmonal amyloidose

Følgende kliniske former for primær amyloidose i det bronkopulmonale systemet skilles ut:

• lokalisert amyloidose i luftrøret, bronkiene;
• diffus amyloidose i luftrøret, bronkiene;
• lokalisert (solitær) pulmonal amyloidose;
• diffus alveolær-septal amyloidose;
• pleural amyloidose;
• amyloidose av mediastinale lymfeknuter;
• kombinerte former.

Amyloidavleiringer i luftrøret og bronkiene fremstår som flere gråhvite glatte knuter opptil 1 cm i diameter, og hele bronkienes vegg kan infiltreres, noe som fører til innsnevring.

Ved den solitære formen for pulmonal amyloidose er det ett eller flere fokus på amyloidavleiringer (pseudotumorformasjoner). Denne formen observeres svært sjelden. Diffus pulmonal amyloidose er mye mer vanlig. Den er karakterisert ved avleiring av amyloid i de interalveolære septaene, rundt kapillærer, arterier, vener, noe som resulterer i deres innsnevring og ødemarkering med påfølgende utvikling av pulmonal hypertensjon og dannelse av kronisk pulmonal hjertesykdom. Amyloidavleiringer i det bronkopulmonale systemet oppdages ved hjelp av histokjemiske studier.

Symptomer på primær bronkopulmonal amyloidose

Lokalisert amyloidose i strupehodet, luftrøret og bronkiene har følgende karakteristiske kliniske manifestasjoner:

• en hackende, tørr, ofte smertefull hoste;
• ofte hemoptyse;
• heshet i stemmen;
• anstrengt, hvesende pust;
• atelektase i det tilsvarende området av lungen på grunn av bronkial obstruksjon. Klinisk manifesteres dette ved sløvhet i perkusjonslyden med fravær eller kraftig svekkelse av vesikulær pust, samt tilbakefall av betennelse i det atelektiske området av lungen; dette er ledsaget av hoste med utskillelse av purulent sputum;
• piping i brystet (på grunn av innsnevring av den berørte bronkien).

Lokaliserte (solitære) amyloidavleiringer i lungeparenkymet manifesterer seg ikke klinisk (ved store avleiringer er sløvhet i perkusjonslyden mulig) og diagnostiseres kun radiologisk.

Diffus pulmonal amyloidose er ledsaget av følgende symptomer:

• hoste, uproduktiv eller med separasjon av slimete sputum, med tillegg av en sekundær infeksjon i bronkiene - mukopurulent sputum;
• sakte, men sikkert fremadskridende kortpustethet, først ved anstrengelse, deretter i hvile;
• tilbakevendende hemoptyse, vanligvis moderat i alvorlighetsgrad;
• brystsmerter som intensiveres ved pust og hoste (hvis pleura er involvert i den patologiske prosessen);
• vanskeligheter med å svelge (med skade på intrathorakale lymfeknuter og kompresjon av spiserøret);
• svekket vesikulær pust, en svak stille krepitasjon kan høres hovedsakelig i de nedre delene av lungene. Ved bronkialskade og utvikling av bronkial obstruksjon, høres tørre pipende lyder;
• diffus grå cyanose (med utvikling av alvorlig respirasjonssvikt);
• dempede hjertelyder, med utvikling av kronisk pulmonal hjertesykdom - vektlegging av den andre hjertelyden på lungearterien;
• smerter i høyre hypokondrium og forstørrelse av leveren - observert ved dekompensert pulmonal hjertesykdom.

Laboratoriedata

1. Generell blodprøve - ingen signifikante endringer, noen ganger bestemmes en økning i ESR, trombocytose. Når smittsomme og inflammatoriske prosesser legges til, vises leukocytose med et skifte i leukocyttformelen til venstre.
2. Generell urinanalyse - ingen avvik fra normen hos de fleste pasienter, noen ganger observeres lett proteinuri.
3. Biokjemisk blodprøve - hypergammaglobulinemi, hyperkolesterolemi er karakteristiske, en økning i aktiviteten til aminotransferaser, alkalisk fosfatase observeres ofte, med dekompensert pulmonal hjertesykdom og forstørret lever er en økning i bilirubinnivået mulig.
4. Immunologiske studier viser ofte en reduksjon i antall T-suppressorlymfocytter, en økning i B-lymfocytter, immunoglobuliner av IgM- og IgG-klassene, og mulig forekomst av sirkulerende immunkomplekser.

Instrumentell forskning

1. Røntgenundersøkelse av lungene. Solitær amyloidose i lungene manifesterer seg som avrundede mørkninger med klare konturer med en diameter på 1 til 5 cm. Kalsium kan avsettes i fokus for solitær amyloidose, som er ledsaget av en mer intens skygge i komprimeringsfokuset.

Diffus amyloidose i bronkiene er karakterisert ved en økning i bronkialmønsteret på grunn av fortykkelse av bronkialveggene. Diffus amyloidose i lungene manifesteres av en økning i lungemønsteret eller diffus liten fokal mørkning.

Ved amyloidose i pleura observeres fortykkelse; ved amyloidose av de intrathorakale lymfeknutene er forstørrelsen tydelig synlig, og de kan noen ganger bli forkalket.

2. Endoskopisk undersøkelse av luftrøret og bronkiene viser et karakteristisk bilde: ødematøs slimhinne med grove folder (brosteinslignende utseende) med utstående gulaktige papler. Biopsi av slimhinnen gir mulighet for en mer presis diagnose av amyloidose.
3. Studie av lungenes ventilasjonsfunksjon.

Ved amyloidose i luftrøret og bronkiene utvikles obstruktiv respirasjonssvikt (redusert FEV1), og ved diffus amyloidose i lungene utvikles restriktiv type (redusert VC). Solitær amyloidose i lungene manifesterer seg ikke nødvendigvis i forstyrrelser i lungenes ventilasjonsfunksjon.

4. EKG - med utviklingen av pulmonal hypertensjon (med den diffuse formen for pulmonal amyloidose) og dannelsen av kronisk pulmonal hjertesykdom, vises tegn på myokardhypertrofi i høyre atrium og høyre ventrikkel.
5. Undersøkelse av biopsier av slimhinnen i bronkiene, luftrøret og lungene.

Biopsi av slimhinnen i luftrøret, bronkiene, åpen eller transbronkial lungebiopsi er en pålitelig metode for å bekrefte diagnosen. Amyloidose kjennetegnes av en skarp positiv farging med Kongorødt, og mikroskopi i polarisert lys avslører et amorft stoff med dobbeltbrytende amyloidfibre med grønnaktig farge.

Prognosen for primær bronkopulmonal amyloidose anses som relativt gunstig; forventet levealder etter diagnose kan være 30–40 år. De viktigste komplikasjonene er bronkopulmonale infeksjons- og inflammatoriske sykdommer, respirasjonssvikt og kronisk pulmonal hjertesykdom.

Screeningsprogram for primær bronkopulmonal amyloidose

1. Generelle blod- og urinprøver.
2. Biokjemisk blodprøve: bestemmelse av totalt protein, proteinfraksjoner, kolesterol, triglyserider, aminotransferaser, alkalisk fosfatase, bilirubin.
3. Immunologiske studier: bestemmelse av innholdet av B- og T-lymfocytter, underpopulasjoner av T-lymfocytter, immunglobuliner, sirkulerende immunkomplekser.
4. Røntgen av lungene.
5. Fiberoptisk bronkoskopi, trakeoskopi.
6. EKG.
7. Spirometri.
8. Undersøkelse av biopsier av luftrøret, bronkiene og lungene.