Nodulær polyarteritt

Polyarteritis nodosa (Kussmaul-Meier sykdom, klassisk polyarteritis nodosa, polyarteritis nodosa, hovedsakelig påvirker viscera, polyarteritis nodosa med en overveiende perifer vaskulær sykdom, polyarteritis nodosa med en ledende trombangiiticheskim syndrom) - akutt, subakutt eller kronisk sykdom basert på tap av perifert og visceral arterier, i hovedsak små og middels kaliber, utvikling av destruktiv-proliferativ arteritt og påfølgende trans fericheskoy og visceral ischemi.

ICD-kode 10

• M30.0 Nodulær polyarteritt.
• M30.2 Juvenil polyarteritt.

Epidemiologi av knæpolyartherier

Nodulær polyarteritt anses som en sjelden sykdom (registrert med en frekvens på 0,7-18 per 100 000 individer); i befolkningen er mer vanlig hos menn enn hos kvinner (6: 4).

Frekvensen av nodular polyarteritt hos barn er ikke kjent. I dag er meget sjelden klassisk polyarteritis nodosa mer vanlig juvenile polyarteritis karakterisert uttalt hyperergic komponent for å danne foci av nekrose i hud og slimhinner, og koldbrann av de fjerne ekstremiteter. Sykdommen oppstår i alle barndomsperioder, men ungdomspolyarteritt begynner ofte før 7 år og hos jenter.

[1], [2], [3]

Årsaker til nodular polyarteritt

Etiologien til sykdommen er i de fleste tilfeller ukjent. Blant predisponerende faktorer for utvikling av nodular polyarteritt kan vi skille mellom:

• hepatitt B-virus (oftest), hepatitt C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• tar medisiner (antibiotika, sulfanilamidpreparater);
• vaksinasjon, serum;
• fødsel; 
• innstråling.

[4], [5], [6], [7]

Pathogenese av nodular polyarteritis

Patogenesen av vaskulære lesjoner forbundet med deponering av immunkomplekser i sin vegg, og utvikling av cellulære immunreaksjoner som fører til inflammatorisk infiltrasjon og aktivering av komplementsystemet og den etterfølgende utvikling av fibrinoid nekrose bryte den strukturelle organisering av arterieveggen og dannelsen av aneurismer. Deretter forekommer sklerotiske prosesser som fører til okklusjon av lumen i arteriene.

Hva utløser nodular polyarteritt?

Symptomer på nodular polyarteritt

For polyarteritis nodosa polymorfi karakteristiske kliniske manifestasjoner (mononeuritis multiplekssystemer, brenn nekrotiserende glomerulonefritt, hud vaskulære infarkter, livedo reticularis, artritt, myalgi, magesmerter, anfall, slag, etc.). I 10% av pasientene kan utvikle en lokal (monoorgannaya) hudsykdom: følbar purpura, livedo reticularis, magesår, smertefulle knuter. Imidlertid er mest skade observeres alle vev og organer (minst - lungekar og milt) med tegn fibrinoid nekrose, polymorfe cellulær infiltrasjon, lokal ødeleggelse av den elastiske membran, trombose og vaskulære aneurismer.

Nodulær polyarteritt tar førsteplass blant systemiske vaskulittider for utvikling av kardiovaskulære komplikasjoner, blant hvilke koronararterie kan identifiseres. En egenskap av sistnevnte er overvekt av den distale natur av lesjonen, smertefrie former for iskemi og fokalnekrose av myokardiet med utvikling av fokalfibrose av myokardiet, som bestemmes under obduksjon. Klinisk kan kranspulsoppsvulming manifesteres av angina pectoris, akutt myokardinfarkt, plutselig hjertedød og kronisk hjertesvikt. Ifølge E.N. Semenkovoy, kronisk hjertesvikt sett i 39% av pasientene med nodular polyarteritt.

Fibrinoid perikarditt kan utvikle seg, i disse tilfellene er det alltid nødvendig å utelukke uremi. Typisk hypertensjon (AH) i forbindelse med økning av blod renin (giperreninovaya skjema AH), som i sin tur er forbundet med en prosess som innebærer den renale vaskulære bed og formasjonen i noen tilfeller, ischemisk nyre-sykdom. Hypertensjon er karakterisert ved konsekvent høyt blodtrykk figurer, er en tredjedel av tilfellene - ødeleggende kurs med hurtig-organskade, utvikling av iskemisk og hemoragisk slag, utvidelse av hjertet hulrom og progresjon av kronisk hjertesvikt.

Symptomer på nodular polyarteritt

Diagnose av nodular polyarteritt

Diagnose av nodular polyarteritt før utviklingen av et karakteristisk klinisk bilde er ekstremt vanskelig. Laboratoriedata har ikke abnormiteter spesifikt for nodular polyarteritt.

• Klinisk blodprøve (normokrom anemi av mild grad, leukocytose, trombocytose, økt ESR).
• Biokjemisk blodprøve (økning i kreatinin, urea, C-reaktivt protein, samt alkalisk fosfatase og leverenzymer på et normalt nivå av bilirubin).
• Generell analyse av urin (hematuri, moderat proteinuri).
• Immunologisk undersøkelse (økte nivåer av sirkulerende immunkomplekser, redusert SOC og C4 komponenter av komplement) antistoff fosfolipid (APL) målt i 40-55% av pasientene, er det forbundet med livedo reticularis, sår og hud nekrose, ANCA (i løpet av tre klassiske polyarteritis nodosa sjelden finnes .
• Deteksjon i serum hos pasienter med HBsAg.

For morfologisk bekreftelse av diagnosen nodular polyarteritt, vises pasienter muskelbiopsi, samt biopsi av nyrer, lever, testikkel, mageslim og rektum. Ved umuligheten av dens kvittering eller tvilsomme data som er vist pasienter renal angiografi, leveren, mage-tarmkanalen og mesenterium i hvilken identifisere aneurismen fra 1 til 5 mm og / eller middels kaliber arteriestenose.

[8], [9],

Diagnostiske kriterier for nodular polyarteritt

For diagnosen nodular polyarteritis brukes kriteriene foreslått av American College of Rheumatology i 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Vekttap på 4 kg eller mer fra sykdomstidspunktet (ikke relatert til kostvaner).
• Reticulate - flekkete, retikulære endringer i hudmønster på lemmer og trunk.
• Smerter i testiklene eller deres ømhet i palpasjon, ikke forbundet med traumatisk skade, infeksjon, etc.
• Diffus myalgi, svakhet eller ømhet i palpasjon i muskler i underekstremiteter.
• Mononeuritt - utviklingen av flere mononeuropati eller polyneuropati.
• Utviklingen av arteriell hypertensjon med et diastolisk blodtrykksnivå> 90 mm Hg.
• Økt urea nivåer> 40 mg% og / eller kreatinin> 15 mg% i serum, ikke forbundet med dehydrering eller nedsatt urinutskillelse,
• Infeksjon med hepatitt B-virus (tilstedeværelse av HBsAg eller antistoffer mot hepatitt B-virus i blodserumet).
• Angiografiske forandringer (aneurysmer og / eller okklusjoner av de vinklede arteriene, ikke forbundet med aterosklerose, fibromuskulær dysplasi og andre ikke-inflammatoriske sykdommer).
• Data biopsi (nøytrofil infiltrering av veggene i midtre og små arterier, nekrotiserende vaskulitt).

Tilstedeværelsen av tre eller flere kriterier gjør det mulig å diagnostisere "nodular polyarteritis" (sensitivitet - 82%, spesifisitet - 87%), men diagnosen kan betraktes som pålitelig bare etter en biopsi eller angiografi.

Diagnose av nodular polyarteritt

[10], [11]

Behandling av nodulær polyarteritt

Pasienter med nodular polyarteritt tildeles glukokortikoider. Ifølge indikasjonene kan man bruke pulsbehandling med metylprednisolon. På grunn av den høye utviklingsgraden av sykdommen, kan glukokortikoid monoterapi være ineffektiv. I mangel av markører for replikering av hepatitt B-viruset, bør man tenke på å inkludere cyklofosfamid i det daglige behandlingsprogrammet. I nærvær av markører for hepatitt B-virusreplikasjon, vises interferon-alfa og ribavirin i kombinasjon med glukokortikoider og plasmaferese.

Hvordan behandles polyarteritt nodosa?

Hvordan forebygge nodular polyarteritt?

Primær profylakse av nodulær polyarteritt er ikke utviklet. Forebyggende vedlikehold av eksacerbasjoner og relapses består i forebygging av eksacerbasjoner, sanering av infeksjonssentrene.

Prognose av nodular polyarteritt

Nodulær polyarteritt har en relativt gunstig prognose. Overlevelsesfrekvensen på fem år er ca 60%. Faktorene som forverrer sykdomsforløpet og tilsvarende prognosen, inkluderer: alder over 50 år, utvikling av kardiomyopati, CNS, nyre og gastrointestinale skader. Dødsårsaken er konsekvensene av nederlaget i kardiovaskulærsystemet.

Case historie

Detaljert klinisk og morfologiske bilde av knute polyarteritt først beskrevet i 1866 av A. Kussmaul og R. Maier, som så en mann 27 år med febril feber, myalgi, produktiv hoste, protsinuriey, abdominal syndrom og som døde innen en måned fra datoen for utseendet av de første symptomene på sykdommen . Ved obduksjon ble flere aneurysmer avslørt i arteriene av middels og liten kaliber muskel type.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]