Behcets sykdom hos barn

Behcets sykdom er en systemisk vaskulitt i små kar med nekrose i karveggen og perivaskulær lymfomonocyttinfiltrasjon; den er karakterisert av en triade av tilbakevendende aortastomatitt; kjønnssår og uveitt. Den forekommer i alle aldre, men hos barn er Behcets sykdom en sjelden patologi. En genetisk predisposisjon er identifisert, samt en sammenheng med HLA-B5, B-51h, DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsaker til Behcets sykdom hos barn

Årsaken til Behcets sykdom er ukjent. Sykdommen fremkalles av virus-, bakterie- og miljøfaktorer.

Patogenese. Sykdommen er basert på vaskulitt i små kar. Sirkulerende immunkomplekser, økte lokale immunglobuliner, komplementkomponentene C3 og C9, og nøytrofil kjemotaksi påvises _. Nekrose _av karveggen og perivaskulære lymfomonocytiske infiltrater observeres.

Nylig har deltakelsen av det vasokonstriktoriske peptidet endotelin blitt diskutert i utviklingen av trombotiske forandringer, sammen med endotelcellecytokiner.

[ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på Behcets sykdom hos barn

Akutt eller gradvis debut. Umotivert feber, tilbakevendende stomatitt, øyeskade i form av bilateral uveitt. Hos barn observeres hudforandringer i form av erythema nodosum, sårdannelse etterfulgt av dyp arrdannelse. Det kan være et leddsyndrom i form av monoartritt eller oligoartritt i de midtre leddene etter type synovitt. Ved generalisert vaskulær skade observeres et alvorlig forløp med skade på fordøyelseskanalen (erosiv øsofgitt, ulcerøs kolitt som ligner Crohns sykdom), skade på sentralnervesystemet (psykiske lidelser, meningoencefalitt). Genitale sår er sjeldne hos barn.

Diagnose av Behcets sykdom hos barn

I den akutte fasen - økt ESR, leukocytose, moderat anemi, hypergammaglobulinemi, hyperimmunoglobulinemi. "Ufullstendige" former for Behcets sykdom er beskrevet. I slike tilfeller brukes følgende diagnostiske kriterier:

1. Gjentatt aftøs stomatitt.
2. Synovitt.
3. Kutan vaskulitt.
4. Uveitt.
5. Genitale magesår.
6. Meningoencefalitt.

I kombinasjon med det obligatoriske symptomet (tilbakevendende ulcerøs stomatitt) må det være 2 eller 3 flere symptomer (i ufullstendig form).

[ 8 ], [ 9 ]

Behandling av Behcets sykdom hos barn

Glukokortikosteroider foreskrives med 1 mg/kg/dag, cyklofosfamid, levamisol i en dose på 50–150 mg/dag 1–2 dager i uken. Kolkisin 1–1,5 mg/dag med overgang til vedlikeholdsbehandling med en dose på 0,5–0,25 mg/dag. Alle legemidler i vedlikeholdsdoser foreskrives fra flere måneder til flere år. I alvorlige tilfeller gis acyklovir intravenøst med en dose på 5 mg/kg per administrasjon, administrert hver 8. time i 5 dager. Plasmaferese. Prednisolon 1 mg/kg/dag.

Prognosen er tvilsom ved alvorlige former av sykdommen og når nyrene er involvert (sjelden).