Behcets sykdom hos barn

Behcet's sykdom - systemisk vaskulitt av små kar med nekrose av vaskulærmuren og perivaskulær lymfomonocytinfiltrering; er preget av en triad i form av tilbakevendende aorta stomatitt; kjønnsårssår og uveitt. Det forekommer i alle aldre, men hos barn Behcets sykdom er en sjelden patologi. Den genetiske predisposisjonen, kommunikasjon med HLA-B5, B-51h, DRW52 ble avslørt.

[1], [2], [3], [4], [5],

Årsaker til Behcets sykdom hos barn

Årsaken til Behçets sykdom er ukjent. Viruset, bakterielle faktorer og miljøfaktorer provoserer sykdommen.

Patogenesen. I hjertet av sykdommen er vaskulitt av små kar. Funnet sirkulerende immunkomplekser, lokal økning immunglobuliner komponenter C ₃ og C- ₉ komplement, og nøytrofile kjemotakse. Vaskulær nekrose og perivaskulære lymfomonocyttinfiltrater er notert.

Nylig, i utviklingen av trombotiske endringer, sammen med cytokiner av endotelceller, blir deltakelsen av det vasokonstriktive peptidet endotelin diskutert.

[6], [7]

Symptomer på Behcets sykdom hos barn

En akutt eller gradvis oppstart. Unmotivated feber, tilbakevendende stomatitt, øyeskader i form av bilateral uveitt. Barna er markert på hudforandringer i form av erythema nodosum, sårdannelse fulgt dyp arrdannelse. Kanskje ledd syndrom i form av monoarthritis eller oligoarthritis midtre ledd for synovitt type. I generaliserte vaskulære lesjoner observert alvorlig forløp med tap av fordøyelseskanalen (erosive ezofigit, ulcerøs kolitt, Crohns sykdom-lik), CNS (psykiatriske forstyrrelser, Meningoencefalitt. Barna er sjeldne genital sår.

Diagnose av Behcet's sykdom hos barn

I den akutte fasen - en økning i ESR, leukocytose, mild anemi, hypergammaglobulinemi, hyperimmunoglobulinemi. "Ufullstendige" former for Behçets sykdom er beskrevet. I slike tilfeller brukes følgende diagnostiske kriterier:

1. Gjentatt aphthous stomatitt.
2. Synovitt.
3. Kutan vaskulitt.
4. Uveitt.
5. Genital sårdannelse.
6. Meningoencefalitt.

I kombinasjon med det obligatoriske symptomet (tilbakevendende ulcerøs stomatitt), bør to eller tre tegn være tilstede (i tilfelle ufullstendig form).

[8], [9],

Behcet's sykdom hos barn

Glukokortikosteroider er foreskrevet 1 mg / kg / dag, cyklofosfamid, levamisol i en dose på 50-150 mg / dag 1-2 dager i uken. Colchicine 1 -1,5 mg / dag ved overgang til vedlikeholdsbehandling i en dose på 0,5-0,25 mg / dag. Alle legemidler i vedlikeholdsdoser foreskrives fra flere måneder til flere år. I alvorlige tilfeller er acyklovir intravenøst i en dose på 5 mg / kg per injeksjon, administrert hver 8. Time i 5 dager. Plasmaferese. Prednisolon 1 mg / kg / dag.

Prognosen er tvilsom for alvorlige sykdomsformer og med involvering av nyrene (det er sjeldent).