Diagnostisering av polyarteritis nodosa

Diagnose av polyarteritt nodosa er ofte vanskelig på grunn av manglende spesifisitet i de første symptomene, polymorfisme i kliniske manifestasjoner og fravær av spesifikke laboratoriemarkører. Grunnlaget for diagnosen er først og fremst det kliniske bildet, som blir tydelig i løpet av de første 3 månedene av sykdommen. Ved diagnosestillelse tas spesifikke kliniske syndromer (de viktigste diagnostiske kriteriene) i betraktning. Av tilleggsvikt er tegn som økt kroppstemperatur, vekttap, ledd- og muskelsmerter, leukocytose, økt ESR og markører for viral hepatitt B.

Klassifiseringskriterier for polyarteritt nodosa hos barn (her og nedenfor er kriteriene ordnet etter spesifisitet og sensitivitet fra høyeste til laveste prosentandel)

Kriterier	Avklaring
Hoved
Multippel asymmetrisk mononeuritt eller asymmetrisk polyneuritt	Kombinert eller sekvensiell skade på radiale, ulnære, mediane, peroneale og andre nerver
Iskemisk tarmsykdom	Infarkt, nekrose av tarmveggen med én eller flere lesjoner
Arterielt hypertensjonssyndrom	Vedvarende økning i diastolisk trykk i kombinasjon med urinveissyndrom og muligens markører for hepatitt B
Karakteristiske angiografiske endringer	Aneurismer i små og mellomstore arterier i organet i kombinasjon med fokal vaskulær deformasjon (lever-, nyre- og andre arterier)
Nekrotiserende vaskulitt (basert på biopsi)	Destruktiv-proliferativ vaskulitt i små og mellomstore arterier av muskulær type, avslørt ved biopsi
Hjelpe
Smerter i ledd og/eller muskler	Vedvarende smerte, kausalgi i store ledd og muskler i de distale ekstremiteter
Feber	En økning i kroppstemperatur over 38 °C daglig eller episodisk med kraftig svetting i 2 uker eller mer
Leukocytose av perifert blod	Leukocytose mer enn 20,0 x 109/l, bestemt i tre påfølgende analyser
Vekttap	En reduksjon i kroppsvekt på mer enn 15 % av den opprinnelige vekten på kort tid, ikke forbundet med faste

Diagnosen polyarteritt nodosa stilles ved tilstedeværelse av minst to hovedkriterier eller ett hoved- og tre tilleggskriterier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Laboratoriediagnostikk av polyarteritt nodosa

I den aktive perioden med polyarteritt nodosa viser en generell blodprøve moderat normokrom anemi, nøytrofil leukocytose og en økning i ESR.

En generell urinanalyse kan avsløre forbigående endringer i sedimentet.

Biokjemisk blodanalyse har praktisk verdi, og avslører endringer i visse indikatorer, spesielt transferaseaktivitet og nitrogenholdige avfallsstoffer.

Under en immunologisk studie i den aktive perioden viser alle pasienter en økning i konsentrasjonen av C-reaktivt protein; en moderat økning i IgA, IgG og en positiv revmatoid faktor kan påvises.

Blodkoagulasjonssystemet ved nodulær polyarteritt er preget av en tendens til hyperkoagulasjon, derfor bør bestemmelsen av hemostasetilstanden være initial og etterfølgende for å kontrollere om behandlingen er tilstrekkelig. Hyperkoagulasjon er mest uttalt ved juvenil polyarteritt.

Hos pasienter med klassisk polyarteritt nodosa påvises HBsAg og andre markører for hepatitt B (uten kliniske, laboratoriemessige og epidemiologiske tegn på denne sykdommen).

Instrumentell diagnostikk av polyarteritt nodosa

I henhold til indikasjoner foreskrives EKG, ekkokardiografi, røntgen av brystet, ultralyd av mageorganer, angiografi og biopsi.

EKG kan avsløre tegn på metabolske forstyrrelser i myokardiet, takykardi. Ved myokarditt kan ledningsnedgang, ekstrasystoli og redusert elektrisk aktivitet i myokardiet registreres. Ved skade på koronararteriene avsløres iskemiske forandringer i hjertemuskelen.

Ved myokarditt avslører ekkokardiografi utvidelse av hjertehulrommene, fortykkelse og/eller hyperekogenitet av veggene og/eller papillarmusklene, redusert kontraktile og pumpefunksjon i myokardiet, og ved perikarditt, lagdeling eller fortykkelse av perikardlagene.

Under ultralydundersøkelse av bukorganer og nyrer observeres oftest uspesifikke forandringer i form av økt vaskulært mønster og/eller ekogenisitet i parenkymet.

På et røntgenbilde av brystet i løpet av sykdommens aktive periode observeres en økning i det vaskulære mønsteret, og noen ganger en endring i lungeinterstitiet.

Aortografi foreskrives for nodulær polyarteritt som oppstår med arteriell hypertensjon, for diagnostiske og differensialdiagnostiske formål. Angiogrammer kan avdekke aneurismer i mellomstore og små kar i nyrer, lever, milt og defekter i kontrastparenkymet til de berørte organene, som fungerer som et angiografisk kriterium for sykdommen.

Biopsi av hud, subkutant vev og muskler, sjelden nyre, utføres i tvilstilfeller. Det anbefales å utføre en biopsi før oppstart av grunnleggende behandling. Det morfologiske tegnet som bekrefter diagnosen nodulær polyarteritt er destruktiv-produktiv vaskulitt, som bare kan oppdages hvis biopsien utføres fra et hudområde med en knute, livedo eller nær nekrose.

Klassifiseringskriterier for juvenil polyarteritt

Kriterier	Avklaring
Hoved
Koldbrann i fingrene og/eller hudnekrose	Akutt utvikling av tørr asymmetrisk koldbrann som involverer I-III fingre, mumifisering av hudområder
Nodulære utbrudd	Intradermale eller subkutane noduler opptil 1 cm i diameter langs blodårenes forløp
Tungeinfarkt	Smertefull kileformet cyanose i tungen med utvikling av nekrose
Livedo arborescens	Cyanotisk grovmasket nettverk på distale ekstremiteter, verre i kulde og stående tilstand
Hjelpe
Nekrotiserende vaskulitt (basert på biopsi)	Destruktiv-proliferativ vaskulitt i små og mellomstore arterier av muskulær type, avslørt ved biopsi
Vekttap	En reduksjon i kroppsvekt på mer enn 15 % av den opprinnelige vekten på kort tid, ikke forbundet med faste
Smerter i ledd og/eller muskler	Vedvarende smerte, kausalgi i store ledd og muskler i de distale ekstremiteter
Feber	En økning i kroppstemperatur over 38 C daglig eller episodisk med kraftig svetting i 2 uker eller mer
Leukocytose av perifert blod	Leukocytose mer enn 20,0 x 10 9 /l, bestemt i tre påfølgende analyser

Diagnosen juvenil polyarteritt stilles ved tilstedeværelse av minst tre hoved- eller to hoved- og tre tilleggskriterier.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differensialdiagnose av polyarteritt nodosa

Ved akutt debut av juvenil polyarteritt med høy kroppstemperatur, ledd- og muskelsmerter, hudutslett, hepatomegali, er det ofte behov for differensialdiagnose med sepsis, juvenil revmatoid artritt, juvenil dermatomyositt, systemisk lupus erythematosus, Kawasaki syndrom, uspesifikk aortoarteritt.

Ved differensialdiagnostikk bør det forstås at nodulær polyarteritt ikke er karakterisert ved destruktiv artritt som er karakteristisk for juvenil revmatoid artritt. I motsetning til juvenil dermatomyositt har ikke juvenil polyarteritt et så uttalt muskelsvakhetssyndrom. Livedo og hudnekrose er hovedsakelig lokalisert på de distale delene av lemmene. Periorbital lilla erytem observeres ikke. I motsetning til systemisk lupus erythematosus har pasienter med juvenil polyarteritt oftere dendrittisk snarere enn retikulær livedo, distal koldbrann og hyperleukocytose. Nodulær polyarteritt er ikke karakterisert ved endokarditt, polyserositt og nefrotisk syndrom. LE-celler bestemmes ikke i den.

Differensialdiagnose av polyarteritt nodosa kompliseres av plutselig høyt blodtrykk hos et barn. I slike tilfeller må diagnosen polyarteritt nodosa ofte stilles ved eksklusjon, og antagelsen om feokromocytom, nyrearteriestenose, pyelonefritt med nefrosklerose som utfall, kronisk glomerulonefritt avvises konsekvent. Følgende vitner til fordel for polyarteritt nodosa: vedvarende høyt blodtrykk, kombinert med tegn på systemisk vaskulær skade, feber, økt ESR og leukocytose, HBs-antigenemi (uten klinisk hepatitt).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]