Symptomer på polyarteritis nodosa

Den akutte perioden med polyarteritt nodosa er preget av følgende symptomer: feber, smerter i ledd, muskler og ulike kombinasjoner av typiske kliniske syndromer - kutane, tromboangiotiske, nevrologiske, hjerte-, abdominale, nyre-.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Generelle symptomer på polyarteritt nodosa

Hos de fleste barn starter polyarteritt nodosa akutt: kroppstemperaturen stiger og når 38–39 °C daglig i flere uker, og faller til normalt nivå etter noen timer, ledsaget av kraftig svetting og økende dystrofi. Senere oppstår ledd- og muskelsmerter og tegn på systemisk vaskulær skade. Sjeldnere utvikler sykdommen seg gradvis, subakutt. I dette tilfellet opplever pasienten svakhet, uvelhet, subfebril temperatur eller umotiverte kortvarige økninger i kroppstemperatur over lengre tid. Typiske kliniske syndromer oppstår først etter flere måneder. Forløpet av syndromer og kombinasjonene av dem kan variere, noe som forklarer polymorfismen i det kliniske bildet ved polyarteritt nodosa.

Hudsyndrom er mye vanligere hos barn enn hos voksne. Typiske hudforandringer inkluderer livedo, subkutane eller intradermale noduler og lokalisert ødem. Livedo (vedvarende cyanotiske flekker i form av tregrener eller uttalt marmorering) finnes hos de fleste pasienter, er oftere lokalisert på de distale delene av ekstremitetene, og endrer farge fra lys til blek under remisjon. Enkle eller flere noduler palperes langs forløpet av store kar og i livedo-nettverket. Ved behandling forsvinner de i løpet av få dager. Smertefullt tett ødem er lokalisert på hender, føtter, i leddområdet; etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan de forsvinne, eller hudnekrose kan dannes i deres sted.

Trombangittsyndrom utvikler seg hos nesten hver tredje pasient med juvenil polyarteritt og manifesterer seg ved rask dannelse av nekrose i hud og slimhinner, koldbrann i de distale delene av ekstremitetene. Prosessen er ledsaget av alvorlig paroksysmal smerte, samt en følelse av brenning og oppblåsthet i området rundt store ledd og distale deler av ekstremitetene. Etter administrering av tilstrekkelig behandling stopper smerten, og fokuset på hudnekrose og tørr koldbrann i de terminale falangene mumifiserer og avgrenser gradvis. Sammen med hudnekrose og distal koldbrann observeres ofte kileformet nekrose av tungen. Epitelisering og helbredelse av nekrose i hud og slimhinner skjer etter flere dager, og de mumifiserte falangene avstøtes tidligst den andre måneden etter behandlingsstart.

Nevrologisk syndrom. Skade på det perifere nervesystemet i form av asymmetrisk polynevritt (mononevritt multiplex) er et karakteristisk tegn på klassisk nodulær polyarteritt. Polynevritt utvikler seg akutt med hyperestesi i det berørte området; deretter oppstår sterke smerter av kausalgi-typen, og etter flere timer eller uker utvikles lammelse av forskjellige deler av lemmene. Ved juvenil polyarteritt manifesterer skade på det perifere nervesystemet seg vanligvis som et bilde av mononevritt. Med starten av remisjon gjenopprettes bevegelsene i de berørte lemmene. I tillegg viser alle pasienter i den aktive perioden symptomer på skade på det autonome nervesystemet: progressivt vekttap, kraftig svetting, kausalgismerter.

Abdominalt syndrom. Pasienter opplever ofte paroksysmale magesmerter, som kan være ledsaget av dyspeptiske symptomer, følbar smerte langs tarmen uten tegn til peritoneal irritasjon og moderat leverforstørrelse. Smerter og dyspeptiske symptomer forsvinner raskt med patogenetisk behandling. I alvorlige tilfeller kan det utvikles isolerte eller diffuse sår, nekrose eller koldbrann i tarmene, inkludert blindtarmen.

Nyresyndrom med renal hypertensjon forekommer ved klassisk polyarteritt nodosa. Spesielt bemerkelsesverdig er det arterielle hypertensjonssyndromet som er karakteristisk for denne sykdommen, forårsaket av iskemi i det juxtaglomerulære apparatet i nyrene med en forstyrrelse i renin-angiotensin-aldosteron-mekanismen. Endringer i urinsedimentet er i slike tilfeller ubetydelige (moderat spor av proteinuri og mikrohematuri), og nyrenes funksjonelle tilstand er ikke svekket. Alvorlighetsgraden av tilstanden hos barn og alvorlighetsgraden av prognosen skyldes en vedvarende økning i blodtrykket, noen ganger når 220/110-240/170 mm Hg. Det er hos disse pasientene at et dødelig utfall ofte observeres. Med en positiv effekt av behandlingen oppstår remisjon. Nivået av arterielt trykk synker, endringer i urinsedimentet forsvinner.

Hjertesyndrom på høyden av aktivitet observeres hos mange pasienter, men det bestemmer ikke den primære alvorlighetsgraden av nodulær polyarteritt. Klinisk har pasienter forstørrede hjertekanter, uttalt takykardi, systolisk bilyd over hjerteområdet. Instrumentelle studier kan avsløre tegn på nedsatt koronar sirkulasjon, ledning, endringer i hjertemuskelen, perikardiell effusjon, og i tilfelle arteriell hypertensjon - myokardial hypertrofi. Mot bakgrunn av patogenetisk behandling forsvinner iskemiske og inflammatoriske forandringer i hjertet.

Hos de fleste barn har lungesyndrom ingen kliniske manifestasjoner; det oppdages kun ved røntgenundersøkelse i form av økt vaskulært mønster, strengete røtter, og noen ganger i form av klebende prosesser i pleuraplatene, dvs. et bilde av lungebetennelse.

De generelle manifestasjonene av polyarteritt nodosa og juvenil polyarteritt er like, men lokale symptomer og syndromer er forskjellige på grunn av den dominerende vaskulære patologien (indre organer - ved klassisk polyarteritt nodosa, perifere kar - ved juvenil polyarteritt).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Forløpet av polyarteritt nodosa

Forløpet av polyarteritt nodosa kan være akutt, subakutt og kronisk (tilbakevendende). Ved det akutte forløpet observeres en kort initial periode og rask generalisering av vaskulære lesjoner. Det subakutte forløpet har en gradvis innsettende periode, det observeres oftere ved klassisk polyarteritt nodosa, tegn på sykdomsaktivitet vedvarer i 1-2 år. Nodulær polyarteritt assosiert med hepatitt B-virus forekommer ved arterielt hypertensjonssyndrom (ofte ondartet), er karakterisert av en mer akutt innsettende og ofte et ugunstig forløp. Kronisk forløp med vekslende eksaserbasjoner og remisjoner forekommer hovedsakelig ved juvenil polyarteritt. I de første årene oppstår eksaserbasjoner etter 0,5-1,5 år, etter 2-4 eksaserbasjoner kan remisjonen strekke seg til 5 år eller mer.

Klinisk presentasjon av polyarteritt nodosa avhengig av den dominerende lokaliseringen av vaskulitt

Klinisk variant	Ledende kliniske symptomer og syndromer i den aktive fasen
Klassisk	Arteriell hypertensjon av renal opprinnelse. Multippel mononevritt. Koronaritt. Isolert eller generalisert nekrotisk tarmlesjon. Markører for hepatitt B-virus.
Ungdoms	Leddsmerter, muskelsmerter, hyperestesi. Noduler, livedo, lokalt ødem, polynevritt. Trombangittsyndrom - fokus på hudnekrose, slimhinner, distal koldbrann