Symptomer på nodular polyarteritt

For akutt periode polyarteritis nodosa kjennetegnet ved de følgende symptomer: feber, leddsmerter, muskel, og forskjellige kombinasjoner av typiske kliniske syndromer - kutan trombangiiticheskogo, nevrologiske, hjerte, mage, nyre.

[1], [2], [3],

Vanlige symptomer på nodular polyarteritt

Uzelkovіy Polyarteritt fleste barn begynner akutt: økt kroppstemperatur, som i et par uker på en daglig basis opp til 38-39 ° C, i løpet av noen timer for å gå ned til normale tall, som er ledsaget av rikelig svette og økt dystrofi. Senere er det smerter i ledd, muskler og tegn på systemiske vaskulære lesjoner. Mindre ofte utvikler sykdommen sakte, subakutt. I dette tilfellet stiger pasienten kontinuerlig med svakhet, ubehag, subfebril tilstand eller umotivert kortsiktig kroppstemperatur. Typiske kliniske syndromer vises først etter noen måneder. Sekvensen av forekomsten av syndromer, varianter av deres kombinasjon er forskjellige, noe som forklarer polymorfismen i det kliniske bildet av nodular polyarteritt.

Hudsyndrom hos barn er mye mer vanlig enn hos voksne. Typiske hudendringer anses å være lyvedo-, subkutane eller intradermale knuter og lokal ødem. Livedo (vedvarende Cyanotiske flekker i form av treets grener eller utpreget marmorering) forekommer i de fleste pasienter, er vanligvis på de distale endene, endrer farge fra lys for å bleke i remisjon. Enkelt eller flere noduler palpate langs løpet av store fartøy og i et nettverk av livedo. På bakgrunn av behandling forsvinner de etter noen dager. Smertefullt tett ødem er lokalisert på hender, føtter, i leddområdet; Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan de forsvinne, eller i deres nekrose er dannet.

Trombangiotisk syndrom utvikler seg i nesten hver tredje pasient med juvenil polyarteritt og manifesteres ved rask dannelse av nekrose i hud og slimhinner, gangrene av distale lemmer. Prosessen er ledsaget av alvorlige paroksysmale smerter, samt brennende og flakkende i området av store ledd og distale lemmer. Etter utnevnelsen av adekvat terapi stopper smerten, fokiene av hudnekrose og tørre gangren av de terminale phalangene blir gradvis mumifisert og avgrenset. Sammen med hudnekrose og distal gangren observeres ofte kileformet nekrose av tungen. Epithelisering og helbredelse av hud- og slimhinneknude forekommer om noen få dager, mumifiserte phalanges avvises ikke tidligere enn den andre måneden fra starten av behandlingen.

Neurologisk syndrom. Tapet i det perifere nervesystemet i form av asymmetrisk polyneuritt (flere mononeuritt) er et karakteristisk trekk ved klassisk nodulær polyarteritt. Polynuritt utvikler seg kraftig med hyperestesi i det berørte området; så ser alvorlige smerter ut som en årsakssammenheng, og etter noen timer eller uker utvikler lammelsen av ulike deler av lemmer seg. Med juvenil polyarteritt er nederlaget i det perifere nervesystemet vanligvis manifestert av et bilde av mononeuritt. Ved påkjenning av remisjon blir bevegelser i de berørte lemmer restaurert. I tillegg identifiserer alle pasientene i den aktive perioden symptomer på nederlag i det autonome nervesystemet: progressivt vekttap, kraftig svette, kausalgisk natur av smerte.

Abdominal syndrom. Pasienter observerer ofte paroksysmale smerter i magen, som kan ledsages av dyspeptiske fenomener, palperende ømhet langs tarmen, uten tegn på irritasjon av bukhinnen, moderat forstørrelse av leveren. Smerter og dyspeptiske fenomener går fort mot bakgrunnen av patogenetisk terapi. I alvorlige tilfeller kan enkelte eller diffuse sår, nekrose eller gangren i tarmen, inkludert blindtarmbetennelse, utvikle seg.

Nyresykdom med nyrehypertensjon forekommer med klassisk nodulær polyarteritt. Spesiell oppmerksomhet bør være karakteristisk for sykdommen av hypertensjon syndrom forårsaket av iskemi i nyren juxtaglomerulære apparat i strid med mekanismen av renin-angiotensin-aldosteronsystemet. Endringer i urin sediment i slike tilfeller er ubetydelige (moderat spor proteinuri og mikrohematuri), nyrens funksjonelle tilstand forstyrres ikke. Alvorlighetsgraden av barns tilstand og prognosenes alvor er på grunn av en vedvarende økning i blodtrykket, noen ganger når verdier på 220 / 110-240 / 170 mmHg. Det er disse pasientene som ofte observerer et dødelig utfall. Med en positiv effekt av terapi, oppstår en remisjon. Nivået på arterielt trykk avtar, endringer i urin sediment forsvinner.

Hjertesyndrom ved aktivitetshøyde observeres hos mange pasienter, men det bestemmer ikke den største alvorlighetsgraden av nodular polyarteritt. Klinisk noterer pasientene utvidelsen av hjertet, uttalt takykardi, systolisk murmur over hjertet. Med instrumentelle studier kan du identifisere tegn på koronar sirkulasjon, ledning, endringer i hjertemuskulaturen, perikardial effusjon, ved arteriell hypertensjon - myokardial hypertrofi. På bakgrunn av patogenetisk behandling forsvinner iskemiske og inflammatoriske forandringer i hjertet.

Pulmonal syndrom hos barn er de fleste kliniske manifestasjoner, det bare påvises ved røntgenstudium av amplifikasjon av vaskulær mønster, tyazhistosti røtter, og til - som i prosesser for adhesjon av pleural ark, d.v.s. Bilder av pneumonitt.

Vanlige manifestasjoner av polyarteritis nodosa og juvenil polyarteritis lignende, men lokale symptomer og syndromer er forskjellige på grunn av den fremherskende vaskulær patologi (indre organer - i den klassiske nodulær polyarteritt, perifere blodkar - in juvenile polyarteritis).

[4], [5], [6], [7]

Forløpet av nodular polyarteritt

Forløpet av nodular polyarteritt kan være akutt, subakutt og kronisk (relapsing). I akutt kurs observeres en kort startperiode og rask generalisering av vaskulære lesjoner. Subakutt flyt har en gradvis start, det er ofte kjent med klassisk nodular polyarteritt, tegn på sykdomsaktivitet holdes i 1-2 år. Nodulær polyarteritt assosiert med hepatitt B-viruset, forekommer med syndromet av arteriell hypertensjon (ofte ondartet), preges av et mer akutt utbrudd og ofte ugunstig kurs. Kronisk kurs med veksling av eksacerbasjoner og remisjoner skjer hovedsakelig med ungdomspolyarteritt. I de første årene av eksacerbasjon oppstår etter 0,5-1,5 år, etter 2-4 eksacerbasjoner, kan remisjon utvide til 5 år eller mer.

Klinikk av nodular polyarteritt avhengig av primær lokalisering av vaskulitt

Klinisk variant	Ledende kliniske symptomer og aktive fase syndromer
Klassiker	Arteriell hypertensjon av nyregenese. Flere mononeuritt. Koronaritt. Isolert eller generalisert nekrotisk lesjon i tarmen. Markører av hepatitt B-viruset
Juvenile	Smerte i leddene, muskler, hyperestesi. Nodler, livedo, lokal ødem, polyneuritt. Trombangiotisk syndrom - Fokus på hudnekrose, slimhinner, distal gangren