Lipomatose i bukspyttkjertelen

Fettinfiltrasjon, steatose eller lipomatose i bukspyttkjertelen er en opphopning av fett (lipider) i parenkymet.

Diffuse pankreatiske forandringer av lipomatose-typen – med gradvis erstatning av parenkymatøst vev med fettvev – kalles også fettdystrofi eller ikke-alkoholisk fettpankreatisk sykdom. De fleste tilfeller forblir asymptomatiske, og bare noen sjeldne ekstreme grader av lipomatose eller fetterstatning kan føre til eksokrin pankreatisk insuffisiens.

Bukspyttkjertelen er både en endokrin og eksokrin kjertel. Den eksokrine komponenten utgjør omtrent 80 prosent av den totale kjertelen og består hovedsakelig av to forskjellige celletyper: acinære celler (som hovedsakelig utskiller fordøyelsesenzymer) og duktale celler (som hovedsakelig utskiller væsker og elektrolytter). Den endokrine komponenten inkluderer de typiske Langerhans-øyene, som inneholder flere celletyper spredt over hele det eksokrine vevet. [ 1 ]

Lipomatose og fettutskiftning av bukspyttkjertelen er de vanligste godartede patologiske tilstandene i voksen bukspyttkjertel. [ 2 ], [ 3 ] Klassisk sett forårsaker fenomenet økende hypodensitet av bukspyttkjertelen på CT og typisk hyperekogenisitet ved ultralyd (USG)-undersøkelse.

Opphopning av fett i bukspyttkjertelen (lipomatose) og erstatning av forskjellige områder av bukspyttkjertelen med fett (fetterstatning) har fått forskjellige synonymer: pankreatisk lipomatose, fetterstatning, fettinfiltrasjon, fettbukspyttkjertel, lipomatøs pseudohypertrofi, ikke-alkoholisk fettfiber. Bukspyttkjertelsykdom og pankreatisk steatose. Disse synonymene er en kilde til forvirring.

Basert på ulike bildediagnostiske funn, kan man være tilbøyelig til å bruke begrepet «lipomatøs infiltrasjon» når kjerteløyene i bukspyttkjertelen ser ut til å være dissosiert av fettvev, eller når tettheten (CT), ekogenisiteten (ultralyd) eller signalet (MR) er diffust modifisert. Når bukspyttkjerteløyene ser ut til å ha forsvunnet eller i stor grad har blitt erstattet av fett, kan såkalt «fetterstatning» være mer sannsynlig å foretrekke.

På samme måte kan man være tilbøyelig til å bruke begrepet «lipomatøs infiltrasjon» når prosessen tilsynelatende reversibel, og å reservere begrepet «fetterstatning» for tilfeller som viser sannsynlig irreversibel forsvinning av kjerteløyer. [ 4 ]

Epidemiologi

På grunn av mangel på standardiserte diagnostiske parametere er epidemiologien til pankreatisk lipomatose ikke klart definert. I følge resultatene fra noen studier oppdages denne tilstanden ofte tilfeldig med en prevalens på opptil 35 %.

Ved generell fedme diagnostiseres fettsykdom i bukspyttkjertelen i nesten 70 % av tilfellene. Og hos overvektige barn observeres lipomatose i bukspyttkjertelen i 20 % av tilfellene med henvisning til lege.

Fører til pankreaslipomatose.

Lipomatose i bukspyttkjertelen er en godartet sykdom uten én enkelt etiologi. [ 5 ], [ 6 ] Tilstanden er assosiert med mange sykdommer og tilstander. Alder og fedme korrelerer signifikant med graden av fettinfiltrasjon i bukspyttkjertelen. (GIPJ) [ 7 ] Som en konsekvens korrelerer fettinfiltrasjon vanligvis direkte med pasientens kroppsmasseindeks (BMI). Mer presist er det en bedre korrelasjon mellom GIIPF og visceral fettindeks, som imidlertid er vanskeligere å vurdere enn pasientens BMI eller vekt. Med andre ord er mengden visceralt fettvev en bedre indikator og prediktor for pankreatisk GIJI enn BMI i seg selv.

De viktigste årsakene til lipomatose i bukspyttkjertelen inkluderer:

• Forstyrrelse i fettmetabolismen;
• Abdominal type fedme med opphopning av visceralt fett;
• Metabolsk syndrom (påvirker nedbrytningen av bukspyttkjertelens adipocytter – fettceller); [ 8 ]
• For høye nivåer av lipider (lipoproteiner) i blodet – dyslipidemi eller hyperlipidemi;
• Hyperkolesterolemi;
• Diabetes; [ 9 ]
• Kronisk pankreatitt med atrofi av acinære celler;
• Isolert amyloidose i bukspyttkjerteløyene;
• Stenose i bukspyttkjertelkanalen (medfødt, så vel som på grunn av tilstedeværelsen av intraduktale konkresjoner eller svulster); [ 10 ]
• Medfødte syndromer, slik som de som er assosiert med en mutasjon i karboksyesterlipase-enzymgenet mODY-diabetes type 8.
• Stor fettinfiltrasjon i bukspyttkjertelen er også det hyppigste CT-bildet hos ungdom og voksne med cystisk fibrose. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Og lipomatose i bukspyttkjertelen hos et barn kan være assosiert med underernæring og alvorlig dystrofi (kwashiorkor), med en genetisk bestemt forstyrrelse i fettmetabolismen (Wolmans sykdom), Schwachman-Daimonds syndrom, Johansson-Blizzards syndrom, hyperkortisisme hos barn (Cushings syndrom), hypothalamussyndrom hos ungdom i puberteten.

Risikofaktorer

Risikofaktorer for fettopphopning i bukspyttkjertelen inkluderer:

• Høyere alder (aldring + hormonelle forandringer);
• Kosthold med høyt fettinnhold;
• Fedme med en BMI (kroppsmasseindeks) ≥ 30;
• Insulinresistens;
• Kronisk alkoholmisbruk;
• Hypertensjon eller hyperlipidemi;
• Kronisk hepatitt B;
• Reovirusinfeksjon og HIV;
• Eksponering for giftstoffer.

Patogenesen

Mekanismen for utvikling av fettinfiltrasjon i bukspyttkjertelen er ikke fullt ut undersøkt. Ifølge eksperter er hovedleddene i patogenesen til denne tilstanden dysfunksjon av fettvev ved fedme og omfordeling av fett med infiltrasjon av parenkym med triglyserider, noe som i utgangspunktet forårsaker hypertrofi og hyperplasi av kjertelceller.

Hovedmanifestasjonen av fettvevsdysfunksjon er økt differensiering av fettcelleforløpere (preadipocytter) til modne adipocytter, og i bukspyttkjertelen lagres lipider hovedsakelig i adipocytter. Men ektopiske fettavleiringer kan også dannes som fettdråper i acinærcellene (som utskiller fordøyelsesenzymer) i bukspyttkjertelen, noe som fører til at de dør og erstattes av fettceller, og dette er i hovedsak delvis atrofi og lipomatose i bukspyttkjertelen.

I tillegg kan fett potensielt komme inn i kjertelen (inkludert de insulinproduserende β-cellene i de Langerhanske øyene) fra frie fettsyrer som sirkulerer i blodet, fettinntak fra kosten og i prosessen med lipogenese - omdannelsen av glyserol og fettsyrer til fett.

Studier har vist at ikke bare overdrevent fettinntak spiller en viktig rolle i pankreatisk steatose, men også forhøyede blodsukkernivåer (hyperglykemi). Hyperglykemi bremser nedbrytningen av fettsyrer - deres mitokondrielle oksidasjon, noe som forårsaker akkumulering av triglyserider i cellene.

Les også - diffuse forandringer i bukspyttkjertelen

Symptomer pankreaslipomatose.

I de fleste tilfeller er den første lipomatose i bukspyttkjertelen - lipomatose av 1. grad (med lesjoner opptil 25-30% av kjertelen) - asymptomatisk, og de første tegnene på patologi vises når diffus lipomatose i bukspyttkjertelparenkym dekker mer betydelige områder av organet.

Dermed bestemmes lipomatose i bukspyttkjertelen i 2. grad når opptil 60% av parenkymet er påvirket, og da kan symptomer på pankreatogen dyspepsi oppstå - med ubehag og tyngde i epigastriet etter å ha spist, kronisk diaré, tilstedeværelse av fett i avføringen (steatorrhea) og vekttap.

Når mer enn 60 % av parenkymet er påvirket – grad 3 pankreatisk lipomatose – er det markert pankreatisk lipomatose, der pasienter opplever redusert appetitt, økt produksjon av tarmgass og oppblåsthet i magen, kvalme og oppkast, kan oppleve smerter i øvre del av magen, feber og økt hjertefrekvens. [ 14 ]

Lever- og pankreatisk lipomatose er ofte kombinert: hos omtrent 50–80 % av pasientene utvikles pankreatisk lipomatose og fettleverhepatose, dvs. leversteatose (eller fettleverdystrofi), nesten samtidig.

Det kan også være leverforstørrelse – hepatomegali og pankreatisk lipomatose. [ 15 ]

Bare få kasusrapporter indikerer en direkte sammenheng mellom fettinfiltrasjon i bukspyttkjertelen og eksokrin pankreasinsuffisiens, og tilstrekkelig demonstrasjon av denne sammenhengen er ennå ikke fastslått. Ytterligere funksjonelle studier er nødvendige for å fastslå den nøyaktige graden av FI som kan forårsake symptomatisk ekstrinsisk sekretorisk insuffisiens.

Komplikasjoner og konsekvenser

Fettbukspyttkjertelsykdom kan gi komplikasjoner og ha negative helsekonsekvenser.

Som svar på spørsmålet om hva som er faren ved pankreatisk lipomatose, bemerker gastroenterologer og endokrinologer: pankreatisk steatose forårsaker ikke bare utviklingen av fordøyelsesinsuffisienssyndrom, men påvirker også insulinsekresjonen. Tilstedeværelsen av fettinfiltrasjon i bukspyttkjertelen >25 % øker sannsynligheten for å utvikle type 2 diabetes og generalisert aterosklerose.

Omfattende fettinfiltrasjon i bukspyttkjertelen kan føre til hepatisk steatose og utvikling av ikke-alkoholisk steatohepatitt. [ 16 ], [ 17 ]

Eksokrin dysfunksjon i kjertelen kan indusere utviklingen av kronisk pankreatitt. I tillegg har pasienter med pankreatisk lipomatose, ifølge onkologer, økt risiko for dannelse av ondartet svulst - pankreatisk karsinom. [ 18 ]

Diagnostikk pankreaslipomatose.

Grunnlaget for diagnostisering av denne tilstanden er instrumentell diagnostikk: abdominal ultralyd, transabdominal ultralyd av bukspyttkjertelen, datamaskin og/eller magnetisk resonansavbildning. Lipomatose i bukspyttkjertelen på ultralyd gjenkjennes ved diffus hyperekogenisitet i parenkymet.

Årsaken til ultralydens høyere følsomhet for å oppdage uregelmessig fettinfiltrasjon i hodet antas å være relatert til ultralydens generelt høyere følsomhet for å oppdage subtile forskjeller i fett i forskjellige vev. Dette er også en vanlig observasjon i leveren, der ultralyd lettere oppdager et hyperekogent område med begrenset steatose og et hypoekogent område med steatose-utsatt vev enn CT. [ 19 ]

Under ultralyd ser pankreatisk lipomatose ut til å være hyperekogen snarere enn hypoekogen, slik man vanligvis ser ved lipom. Årsaken er at ekogenisiteten ikke bestemmes av selve fettet, men av arkitektoniske endringer forårsaket av utviklingen av adipocytter i den interdollikulære septa. Det er vekslingen mellom kjertel- og fettgrenser som er ansvarlig for hyperekogenisiteten. [ 20 ]

Tvert imot, jo mer bukspyttkjertelen er infiltrert eller erstattet av fett, desto lettere er det for CT å diagnostisere massen. Dermed blir CT den foretrukne metoden for massiv fettinfiltrasjon av bukspyttkjertelen. [ 21 ]

Pasientene gjennomgår også blodprøver (generelle, for bukspyttkjertelenzymer, totalt kolesterol og glukosenivåer), urinanalyse for bukspyttkjertelenzymer og koprogram.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose inkluderer bukspyttkjertelsvulster, atrofisk gastritt, kronisk enteritt og enterokolitt, malabsorpsjonssyndrom.

Lipomatøs pseudohypertrofi i bukspyttkjertelen

Lipomatøs pseudohypertrofi (LHP) i bukspyttkjertelen er en spesiell situasjon med pankreatisk lipomatose som sannsynligvis kontroversielt har blitt sett på som en sjelden, spesifikk og uavhengig enhet. Denne situasjonen med uforholdsmessig erstatning av hele bukspyttkjertelen med økende mengder fettvev og påfølgende forstørrelse av hele kjertelen ble først beskrevet av Hantelmann i 1931; sykdommen ble senere kalt lipomatøs pseudohypertrofi.

Sykdommen regnes som svært sjelden, og den spesifikke etiologien er fortsatt ukjent. [ 22 ] En sammenheng med sjeldne pediatriske syndromer som Schwachman-Daimon, Bannayan eller Johansson-Blizzard syndrom har blitt rapportert. Ulike mulige årsaker har blitt postulert, alt fra en medfødt anomali til en ervervet tilstand forårsaket av skade av smittsomme eller giftige stoffer eller av kronisk obstruksjon av bukspyttkjertelgangene som forårsaker atrofi og påfølgende fetterstatning. [ 23 ] Denne sistnevnte hypotesen lider av det faktum at mengden fett faktisk er uforholdsmessig og av demonstrasjonen av normale bukspyttkjertelganger i flere artikler. [ 24 ] Dessuten ser de gjenværende øyene i bukspyttkjertelvevet ut til å være ganske bevart eller i det minste intakte. En sammenheng med kronisk hepatitt B og andre kroniske, neglisjerte leverlesjoner har også blitt rapportert. Denne situasjonen har blitt diagnostisert hos unge pasienter og hos andre pasienter uten fedme, diabetes mellitus eller pankreatitt. Disse egenskapene understreker sannsynligvis det godartede forløpet av denne spesielle sykdommen, som imidlertid kan være assosiert med betydelig eksokrin bukspyttkjerteldysfunksjon.

Behandling pankreaslipomatose.

Behandling av pankreatisk lipomatose avhenger av dens opprinnelse, men det finnes ingen spesifikk behandling av denne patologien per dags dato. Samtidig brukes anbefalinger for behandling av leversteatose: reduksjon av kroppsvekt, trening, kostholdsrestriksjoner. [ 25 ] Derfor er en diettabell 5 foreskrevet for lipomatose i bukspyttkjertelen; om denne dietten og menyen i detalj i publikasjoner:

• Kosthold ved fettleverhepatose
• Kosthold for bukspyttkjertelsykdom
• Diett #5 oppskrifter

Ved å korrigere den eksterne sekretoriske insuffisiensen i bukspyttkjertelen behandles fordøyelsessviktsyndromet ved bruk av slike legemidler fra gruppen enzymlegemidler som Pancreatin, Panzinorm, Creon, Mezim, Penzital, Digestal og andre.

Statiner (simvastatin, etc.) brukes til å behandle dyslipidemi og hyperkolesterolemi. Det lipidnedsettende legemidlet ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) har vist oppmuntrende resultater når det gjelder å redusere totalt pankreasfett og triglyseridnivåer.

Til dags dato kan kirurgisk behandling bestå av fedmekirurgi - utførelse av laparoskopisk ermet gastrektomi (gastroplastikk). Utenlandsk klinisk erfaring viser at etter slike operasjoner opplever de fleste pasienter en reduksjon i kroppsvekt, forbedring av lipidprofil, reduksjon av det totale volumet av bukspyttkjertelen og dens fettinnhold.

Forebygging

Å gjøre sunne endringer i livsstil og spisevaner, samt regelmessig trening, kan bidra til å forhindre fettinfiltrasjon i bukspyttkjertelen.

Prognose

Når det gjelder livskvaliteten – hvis lipomatose i bukspyttkjertelen ikke behandles – er prognosen dårlig: pasienten vil fortsette å gå ned i vekt, ha fordøyelsesproblemer og lide av anfall av uvelhet. Men forventet levealder, i fravær av komplikasjoner (for eksempel kronisk pankreatitt eller kreft i bukspyttkjertelen), har denne sykdommen liten effekt.

Liste over autoritative bøker og studier relatert til studiet av lipomatose i bukspyttkjertelen

1. «Pankreatisk lipomatose: En uvanlig årsak til akutt pankreatitt» er en artikkel forfattet av K. Khan et al., publisert i Case Reports in Gastrointestinal Medicine i 2016.
2. «Lipomatose i bukspyttkjertelen: En omfattende oversikt med illustrerende eksempler på funn fra CT og MR» – artikkel forfattet av RN Oliveira et al., publisert i Polish Journal of Radiology i 2017.
3. «Lipomatose i bukspyttkjertelen: En uvanlig årsak til akutt pankreatitt» er en artikkel forfattet av S. Patil et al., publisert i The Indian Journal of Radiology & Imaging i 2014.
4. «Fettinfiltrasjon i bukspyttkjertelen: Evaluering med multidetektor-computertomografi» er en artikkel forfattet av L. Bertin et al., publisert i Diagnostic and Interventional Imaging i 2015.
5. «Lipomatose i bukspyttkjertelen: En indikator på atrofi i bukspyttkjertelen?» – artikkel forfattet av AS Mazo et al., publisert i tidsskriftet Abdominal Radiology i 2018.

Litteratur

Saveliev, VS Klinisk kirurgi. I 3 bind. Bind 1: nasjonal manual / Red. Av VS Saveliev. С. Savelyev, AI Kirienko. - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.