Hyperkortisisme hos barn

Hyperkortisisme hos barn er et syndrom forårsaket av det konstant høye nivået av glukokortikoider i blodet som følge av hyperfunksjonen i binyrene.

ICD-10 kode

• E24 Syndrom Itenko-Cushing.
• E24.0 Sykdom av Itenko-Cushings hypofyse.
• E24.1 Nelson's syndrom.
• E24.2 Medisinsk syndrom av Itenko-Cushing.
• E24.3 Ektopisk ACTH-syndrom.
• E24.8 Andre forhold preget av Cushings syndrom.
• E24.9 Itenko-Cushing syndrom, uspesifisert.

Fører til hyperkortisme i et barn

Årsakene til hyperkortismen er svært varierte.

• Endogen hyperkortikose kan forårsake:
  • Itzenko-Cushings sykdom er en nevroendokrinal sykdom i hypothalamus og (eller) hypofysen;
  • Isenko-Cushing syndrom - binyrebarksykdom (kortikosteroid godartet eller ondartet, nodulær hyperplasi av binyrene);
  • ACTH-ektopisk syndrom (svulster i bronkiene, bukspyttkjertelen, tymus, lever, eggstokk, utsöndring av ACTH eller kortikotropinfrigivende hormon);
  • hyperaldosteronisme (Connes syndrom).
• Eksogen hyperkortis skyldes langvarig administrasjon av syntetiske glukokortikosteroider (Isenko-Cushings stoffssyndrom).
• Det er også funksjonell hyperkortisme i pubertal ungdomsdyspituitarisme, hypotalamus syndrom, fedme, diabetes, leversykdommer.

[1], [2], [3],

Symptomer hyperkortisme i et barn

Karakterisert av dysplastisk fedme: "månens" ansikt, overflødig fett på brystet og underliv med relativt tynne lemmer. Utvikle trofiske hudendringer (rosa og lilla striae på hofter, mage, bryst, tørrhet, tynning). Fremgang av myopati, hypertensjon, systemisk osteoporose, encefalopati, steroid diabetes, sekundær immundefekt, forsinket seksuell utvikling. Etter utbruddet av menstruasjon, forekommer amenoré noen ganger i jenter. Pasienter klager over svakhet, hodepine.

I tillegg til fedme, kan ofte den første manifestasjonen av sykdommen være vekstretardasjon. Gradvis utvikler fedme og bremser eller stopper vekst i begynnelsen, kan ikke ledsages av andre symptomer.

Ved undersøkelse trekkes oppmerksomhet på et stort ansikt, lilla kinn, dobbel hake, fettavsetning over VII cervical vertebra. På grunn av overdreven produksjon av androgen av svulsten, er det ofte tegn på patologisk maskulinisering i form av hypertrichose, akne, grovhet av stemmen. Arteriell hypertensjon er typisk. Økt følsomhet for infeksjoner fører i noen tilfeller til sepsis.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostikk hyperkortisme i et barn

Kortisolnivåer i blodet er vanligvis forhøyet, men er utsatt for store svingninger på forskjellige dager. For å bekrefte diagnosen er det nødvendig med gjentatte studier av kortisol i blodet. De fleste pasienter med forstyrret døgnrytme av kortisol, bør blod ta i 8 og 20 timer, mens nivåene av hormonet kan være den samme (i friske barn eldre enn 3 år, morgen kortisolnivå flere ganger høyere enn den kvelden). Ofte kjent polycytemi (økt konsentrasjon av hemoglobin og erytrocytinnhold), lymfopeni, eosinopeni. Diabetisk type glukosetoleranse kan være svekket. Noen ganger er det hypokalemi. Osteoporose er uttrykt i kroppene på ryggvirvlene (på rygggenogrammer av ryggraden).

For å etablere en nosologisk diagnose, brukes visualiseringsmetoder (CT, MR, ultralyd). Aktuell diagnose (mikro- eller makroadenom i hypofysen, binyrene og andre organer) utføres hos pasienter med tidligere bevist klinisk og laboratoriesyndrom av hyperkortikisme.

[8], [9]

Behandling hyperkortisme i et barn

Inkluderer kirurgisk, stråling og medikament (steroidogenese blokkere - mitotan, dopaminagonister) metoder, bestemt av alvorlighetsgraden av sykdommen og størrelsen på lesjonen.