Kronisk eosinofil lungebetennelse: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Kronisk pulmonal eosinofili (pulmonal eosinofili, forlenget, Leroy-Kindberg-syndrom) - variant med enkel pulmonal eosinofili eksistens tilbakefall og eosinofil lunge infiltrerer opp til 4 uker. Kronisk eosinofil lungebetennelse er preget av kronisk patologisk opphopning av eosinofiler i lungen.

Utbredelse og forekomst av kronisk eosinofil lungebetennelse (HEP) er ukjent. Kronisk eosinofil lungebetennelse antas å være en allergisk diatese. De fleste pasienter er ikke-røykere.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hva forårsaker kronisk eosinofil lungebetennelse?

Årsakene til denne formen for pulmonal eosinofili er den samme syndrom Leffler, men også årsaken til sykdommen, kan være (kreft i magesekken, skjoldbruskkjertel, lunger), hematologiske maligniteter, systemisk vaskulitt, systemisk og bindevevssykdommer.

De viktigste patogenetiske faktorene er de samme som for enkel lunge eosinofili.

Symptomer på kronisk eosinofil lungebetennelse

Kronisk eosinofil lungebetennelse utvikler seg ofte med lynhastighet: det er hoste, økning i kroppstemperatur, progressiv dyspné, vekttap, hvesning og nattesvette. Bronkial astma følger eller går foran sykdommen i mer enn 50% av tilfellene.

Diagnose av kronisk eosinofil lungebetennelse

Diagnosen krever utelukkelse av smittsomme årsaker og er basert på analysen av kliniske manifestasjoner, resultatene av blodprøver og brystradiografi. Ofte funnet eosinofili av perifert blod, svært høy ESR, jernmangelanemi og trombocytose. På brystrøntgenbilde avslørte bilaterale infiltrater i side eller subpleural områder (ca. 60%), vanligvis i den midtre og øvre områder av lungene, beskrevet som "negative" lungeødem; dette bildet er patognomonisk (selv om det forekommer hos <25% av pasientene). Med CT, oppdages lignende endringer i nesten alle tilfeller. Eosinofili av bronchoalveolær lavage (> 40%) er et pålitelig tegn på kronisk eosinofil lungebetennelse; Studier av bronkoalveolær skylning i dynamikk kan bidra til å kontrollere sykdomsforløpet. Histologisk undersøkelse av lungbiopsi avslører interstitiale og alveolære eosinofiler og histiocytter, inkludert multinukleerte gigantiske celler og utrydding av bronkiolit med organiserende lungebetennelse. Fibrose er minimal.

[6], [7], [8]

Behandling av kronisk eosinofil lungebetennelse

Ved kronisk eosinofil lungebetennelse er effekten av intravenøse eller orale glukokortikoider høy; fraværet av svarpunkter til en annen diagnose. Første behandling av kronisk eosinofil lungebetennelse består i utnevnelse av prednisolon (i en dose på 40 til 60 mg, en gang daglig). Klinisk utvinning er ofte bemerkelsesverdig rask, kanskje innen 48 timer. En fullstendig oppløsning av kliniske manifestasjoner og radiologiske endringer skjer innen 14 dager hos de fleste pasienter og 1 måned i nesten alle pasienter. Derfor er vurdering av dynamikken til disse indikatorene et pålitelig og effektivt middel for å overvåke effektiviteten av behandlingen. Selv om CT er mer følsomt for å oppdage røntgenendringer, vises ikke fordelene ved å vurdere dynamikken i prosessen. Antall eosinofiler i perifert blod, ESR og IgE konsentrasjon kan også brukes til å overvåke klinisk sykdom av sykdommen mot bakgrunnen av behandlingen. Imidlertid har ikke alle pasientene patologiske endringer i resultatene av laboratorietester.

Klinisk eller radiologisk tilbakefall er observert i 50-80% av tilfellene etter seponering av behandlingen eller, sjeldnere, med en reduksjon i dosen av glukokortikoider. Tilbakeslag kan utvikles i måneder og år etter den første episoden av sykdommen. Dermed fortsetter behandlingen av kronisk eosinofil lungebetennelse med glukokortikoider noen ganger på ubestemt tid. Inhalerte kortikosteroider (for eksempel beklometason eller beklometason ved en dose på 500 til 750 mg to ganger daglig) er sannsynlig å være effektive, spesielt ved lavere vedlikeholdsdose oral glukokortikoid.

Kronisk eosinofil lungebetennelse fører noen ganger til fysiologisk signifikant og irreversibel lungefibrose, selv om dødelige utfall er svært sjeldne. Relapse sannsynligvis ikke indikerer mangel på behandlingseffekt, en dårligere prognose eller et mer alvorlig kurs. Pasienter fortsetter å reagere på glukokortikoider, som i tidligere episoder. En fast luftstrømningsbegrensning kan bli notert hos noen utvinne pasienter, men disse lidelsene er vanligvis av begrenset klinisk betydning.