Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Kronisk eosinofil lungebetennelse: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 04.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Kronisk pulmonal eosinofili (langvarig pulmonal eosinofili, Lehr-Kindberg syndrom) er en variant av enkel pulmonal eosinofili med tilstedeværelse og tilbakefall av eosinofile infiltrater i lungene i mer enn 4 uker. Kronisk eosinofil lungebetennelse er karakterisert ved kronisk patologisk akkumulering av eosinofiler i lungen.
Forekomsten og prevalensen av kronisk eosinofil lungebetennelse (CEP) er ukjent. Kronisk eosinofil lungebetennelse antas å være en allergisk diatese. De fleste pasientene er ikke-røykere.
[ Hva forårsaker kronisk eosinofil lungebetennelse?
Årsakene til denne formen for pulmonal eosinofili er de samme som for Löfflers syndrom, men i tillegg kan sykdommen være forårsaket av svulster (magekreft, skjoldbruskkreft, lungekreft), hemoblastose, systemisk vaskulitt og systemiske bindevevssykdommer.
De viktigste patogenetiske faktorene er de samme som ved enkel pulmonal eosinofili.
Symptomer på kronisk eosinofil lungebetennelse
Kronisk eosinofil lungebetennelse utvikler seg ofte raskt: hoste, feber, progressiv kortpustethet, vekttap, piping i brystet og nattesvette oppstår. Bronkial astma følger med eller går forut for sykdommen i mer enn 50 % av tilfellene.
Hvor gjør det vondt?
Hva plager deg?
Diagnose av kronisk eosinofil lungebetennelse
Diagnosen krever utelukkelse av infeksjonsårsaker og er basert på klinisk presentasjon, blodprøver og røntgen av thorax. Perifer blodeosinofili , en svært høy ESR, jernmangelanemi og trombocytose er vanlige. Røntgenbilder av thorax viser bilaterale laterale eller subpleurale infiltrater (i omtrent 60 % av tilfellene), vanligvis i midtre og øvre lunger, beskrevet som negativt lungeødem; dette funnet er patognomonisk (selv om det forekommer hos <25 % av pasientene). CT-skanninger viser lignende funn i praktisk talt alle tilfeller. Bronkoalveolær lavage-eosinofili (>40 %) er et pålitelig funn ved kronisk eosinofil lungebetennelse; serielle bronkoalveolære lavagestudier kan bidra til å overvåke sykdomsforløpet. Histologisk undersøkelse av lungebiopsi avslører interstitielle og alveolære eosinofiler og histiocytter, inkludert multinukleære kjempeceller, og obliterativ bronkiolitt med organiserende lungebetennelse. Fibrose er minimal.
Hva trenger å undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?
Behandling av kronisk eosinofil lungebetennelse
Kronisk eosinofil lungebetennelse responderer godt på intravenøse eller orale glukokortikoider; mangel på respons antyder en annen diagnose. Initial behandling av kronisk eosinofil lungebetennelse består av prednisolon (40 til 60 mg én gang daglig). Klinisk bedring er ofte bemerkelsesverdig rask, muligens innen 48 timer. Fullstendig opphør av kliniske manifestasjoner og radiografiske endringer skjer innen 14 dager hos de fleste pasienter og innen 1 måned hos nesten alle pasienter. Derfor er vurdering av dynamikken til disse parameterne en pålitelig og effektiv måte å overvåke effektiviteten av behandlingen på. Selv om CT er mer følsom for å oppdage radiografiske endringer, er fordelene med å vurdere dynamikken i prosessen ikke vist. Antall eosinofiler i perifert blod, ESR ogIgE- konsentrasjoner kan også brukes til å overvåke det kliniske sykdomsforløpet under behandlingen. Imidlertid har ikke alle pasienter patologiske endringer i laboratorietestresultater.
Klinisk eller radiografisk tilbakefall forekommer i 50 % til 80 % av tilfellene etter seponering av behandlingen, eller sjeldnere når glukokortikoiddosen reduseres. Tilbakefall kan forekomme måneder til år etter den første episoden. Derfor fortsettes glukokortikoidbehandling av kronisk eosinofil pneumoni noen ganger på ubestemt tid. Inhalerte glukokortikoider (f.eks. flutikason eller beklometason 500 til 750 mcg to ganger daglig) er sannsynligvis effektive, spesielt når vedlikeholdsdosen av oralt glukokortikoid reduseres.
Kronisk eosinofil lungebetennelse resulterer av og til i fysiologisk signifikant og irreversibel lungefibrose, selv om dødelighet er ekstremt sjelden. Tilbakefall indikerer sannsynligvis ikke behandlingssvikt, dårligere prognose eller et mer alvorlig forløp. Pasienter fortsetter å respondere på glukokortikoider som i tidligere episoder. Fast luftstrømbegrensning kan observeres hos noen friskmeldte pasienter, men disse abnormalitetene er vanligvis av begrenset klinisk betydning.