Epidemisk sløv encefalitt Economo (encefalitt A): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Economos epidemiske sløvende encefalitt (encefalitt A) ble først registrert i 1915 i tropper nær Verdun og beskrevet i 1917 av den wieneriske nevrologen Economo.

Sykdommen i disse årene forekom i form av epidemier som rammet mange land i verden. I de påfølgende årene forble alle tilfeller av sykdommen sporadiske. I dag forekommer sykdommen nesten aldri i sin typiske form.

Årsaker til epidemisk sløv encefalitt Economo

Årsaken til epidemisk encefalitt er ennå ikke identifisert. Sykdommen er litt smittsom.

Symptomer på Economos epidemiske sløvende encefalitt

Klinisk og patomorfologisk kan epidemisk encefalitt deles inn i to stadier - akutt og kronisk. Det akutte stadiet er karakterisert av symptomer av inflammatorisk natur. Det kroniske stadiet har en progressiv-degenerativ natur. De akutte og kroniske stadiene av epidemisk encefalitt er atskilt med en tidsperiode fra flere måneder til 5-10 år.

Den klassiske formen for epidemisk encefalitt i det akutte stadiet begynner med en økning i kroppstemperaturen til 38-39 °C. Moderat hodepine, oppkast, muskelsmerter, en følelse av generell svakhet og andre symptomer som følger med akutte infeksjonssykdommer oppstår. Katarralbetennelse i øvre luftveier er mulig. Feberperioden varer i gjennomsnitt omtrent 2 uker. I løpet av denne perioden oppstår nevrologiske symptomer. I forgrunnen er patognomoniske søvnforstyrrelser for denne sykdommen, uttrykt i patologisk døsighet. Pasienten kan bli vekket, men sovner umiddelbart igjen, i enhver stilling og i en situasjon som er uegnet for søvn. Overdreven, uimotståelig søvn kan vare i 2-3 uker, og noen ganger lenger. Sjeldnere oppstår patologisk søvnløshet, når pasienten ikke kan sovne verken på dagtid eller om natten. Perversjon av den normale endringen av søvn og våkenhet er mulig. Søvnløshet følger ofte etter eller går forut for en periode med patologisk søvnighet.

Det andre karakteristiske tegnet på det akutte stadiet er skade på kjernene i store og små celler i okulomotoriske nerver, og sjeldnere på abdusentnervene .Nerven er aldri fullstendig involvert i prosessen: funksjonene til individuelle muskler som er innervert av denne nerven er svekket. Mulig ptose (ensidig eller tosidig), diplopi, anisokori, blikkparalyse (vanligvis vertikal), fravær av pupillrespons på konvergens og akkommodasjon med en levende reaksjon på lys (omvendt Argyll Robertson syndrom). Klager over tåkesyn forårsaket av akkommodasjonsparese eller diplopi er vanlige.

Søvnforstyrrelser og okulomotoriske forstyrrelser utgjør den klassiske formen for epidemisk encefalitt (hypersomnisk oftalmoplegi) beskrevet av Economo. Imidlertid er andre nevrologiske manifestasjoner mulige i den akutte fasen. Vestibulære forstyrrelser i form av svimmelhet ledsaget av kvalme og oppkast forekommer noe sjeldnere enn okulomotoriske forstyrrelser. Horisontal og roterende nystagmus oppdages i nevrologisk status. Vestibulære forstyrrelser oppstår på grunn av skade på kjernen i vestibulærnerven. Vegetative symptomer observeres ofte.

Ekstrapyramidale symptomer som er karakteristiske for den kroniske fasen av epidemisk encefalitt, observeres ofte også i den akutte fasen. De kan manifestere seg som hyperkinesi (koreoatetose, myoklonus, atetose, blefarospasme, blikkspasme), og noe sjeldnere som akinetisk-rigid syndrom (akinesi, amimi, muskelrigiditet, tendens til katatoni). Forekomst av talamus-, cerebellar- og hydrocefalisk syndrom, samt hypothalamiske lidelser, er beskrevet. Den akutte fasen kan være ledsaget av uttalte psykosensoriske lidelser (endringer i oppfatningen av form og farge på omkringliggende objekter, visuelle, lukt- og auditive hallusinasjoner). I alvorlige tilfeller av epidemisk encefalitt forekommer forstyrrelser i pustefrekvens og -rytme, kardiovaskulær aktivitet, myoklonus i respirasjonsmusklene, hypertermi og nedsatt bevissthet (koma). Død kan oppstå på grunn av hjerte- og respirasjonssvikt.

I moderne tilstander forløper epidemisk encefalitt atypisk, hovedsakelig abortivt, og simulerer en akutt luftveisinfeksjon. Mot denne bakgrunnen kan kortvarige søvnforstyrrelser (døsighet eller søvnløshet), episoder med diplopi, autonom dysfunksjon, hyperkinese (tics i musklene i ansiktet og på halsen) og milde, forbigående okulomotoriske forstyrrelser forekomme. Vestibulære, narkoleptiske, epileptiforme former og epidemisk hikke (episodisk forekommende myoklonisk spasme i mellomgulvet over flere dager) skilles ut som uavhengige.

I cerebrospinalvæsken i det akutte stadiet viser de fleste pasienter pleocytose (hovedsakelig lymfocytisk, 40 celler i 1 μl), en liten økning i protein- og glukoseinnhold. I blodet oppdages leukocytose med en økning i andelen lymfocytter og eosinofiler, og en økning i ESR. Generaliserte endringer oppdages på EEG; langsom aktivitet uttrykkes.

Forløpet av epidemisk lethargisk encefalitt Economo

Det akutte stadiet av epidemisk encefalitt kan vare fra 2–4 dager til 4 måneder. Noen ganger ender det med fullstendig bedring. Dødelig utgang er registrert i 30 % av tilfellene. Hos 35–50 % av pasientene blir det akutte stadiet kronisk. Ofte oppstår symptomer som er karakteristiske for det kroniske stadiet uten et forutgående tydelig uttrykt akutt stadium. Gjenværende symptomer og syndromer etter det akutte stadiet av epidemisk encefalitt inkluderer hodepine, vedvarende søvnløshet, søvnrytmeforstyrrelse, asthenonevrotisk syndrom, depresjon, konvergensinsuffisiens, mild ptose. Barn har ofte hypothalamiske forstyrrelser (endokrine-metabolske forstyrrelser), endringer i psyke og karakter, og redusert intelligens.

Den viktigste kliniske manifestasjonen av det kroniske stadiet er Parkinsons syndrom. Karakteristiske trekk er svakhet og langsomme bevegelser, amimi, monoton utydelig tale med lite uttrykk, pro-, latero- og retropulsi, tendens til å opprettholde en gitt holdning, tap av tilhørende bevegelser som individualiserer motoriske ferdigheter (acheirokinesi), paradoksale kinesier. Tap av interesse for omgivelsene, langsomme mentale prosesser og påtrengendehet er observert. Ved bevegelsesforstyrrelser spiller tonusforstyrrelser en betydelig rolle, vanligvis diffust forsterket av den plastiske typen (ekstrapyramidal rigiditet) i både fleksorer og ekstensorer, og "tannhjulsfenomenet" er observert. Oligo- og bradykinesi er kombinert med karakteristisk rytmisk hyperkinesi i form av finsvingende skjelving i hendene (som "å telle mynter"). Hyperkinesi i det kroniske stadiet av epidemisk encefalitt kan også manifestere seg som blefarospasme, blikkspasme (okulogyriske kriser). Sekretoriske og vasomotoriske forstyrrelser (hypersalivasjon, fet hud, hyperhidrose) er typiske for parkinsonisme.

Sammen med Parkinsonisme kan endokrine lidelser utvikle seg i form av adiposogenital dystrofi, infantilisme, menstruasjonsuregelmessigheter, fedme eller kakeksi, hypertyreose, diabetes insipidus. Endringer i karakter og emosjonell-volusjonær sfære opptrer og øker vanligvis. Psykiske forandringer er spesielt uttalt hos barn (økt erotikk, aggressivitet, antisosial atferd, sykelig pedanteri, kveldsanfall av psykomotorisk agitasjon). I sjeldne tilfeller forekommer epileptiformt syndrom, anfall av patologisk søvn (narkolepsi) og katapleksi i det kroniske stadiet.

Diagnose av epidemisk sløv encefalitt Economo

Diagnostisering av epidemisk encefalitt i det akutte stadiet er ganske vanskelig. Grunnlaget for diagnosen er ulike former for søvnforstyrrelser i kombinasjon med psykosensoriske lidelser og symptomer på skade på kjernene i okulomotoriske nerver. Forekomsten av disse symptomene mot bakgrunn av økt kroppstemperatur og en "uklar" infeksjonssykdom er spesielt viktig.

Det er nødvendig å skille mellom det akutte stadiet av epidemisk encefalitt og serøs meningitt. I de senere år har MR av hjernen kunnet bekrefte diagnosen epidemisk encefalitt med patologiske forandringer i basalgangliene. Det spesifikke viruset er imidlertid ennå ikke identifisert.

Diagnostisering av det kroniske stadiet av epidemisk encefalitt er enklere. Diagnosen er basert på det karakteristiske syndromet parkinsonisme, endokrine lidelser av sentral opprinnelse og mentale forandringer. Den progressive naturen til disse lidelsene er viktig, spesielt i kombinasjon med noen gjenværende effekter av det akutte stadiet (ptose, insuffisiens av konvergens og akkommodasjon).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Prognose

Forløpet er langt og progressivt. Parkinsonsymptomer øker gradvis, selv om de kan stabilisere seg en stund. Prognosen for bedring er dårlig. Døden inntreffer vanligvis som følge av tilstøtende sykdommer eller utmattelse.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]