Subakutt skleroserende panencefalitt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Subakutt skleroserende panencefalitt (synonymer: Van Bogaerts leukoencefalitt, Pette-Doering nodulær panencefalitt, encefalitt med Dawson-inklusjoner).

ICD-10-kode

A81.1. Subakutt skleroserende panencefalitt.

Epidemiologi av subakutt skleroserende panencefalitt

Pasientenes alder varierer fra 4 til 20 år, og menn dominerer. Det viktigste forebyggende tiltaket er vaksinasjon mot meslinger. Hos de vaksinerte reduseres forekomsten av subakutt skleroserende panencefalitt med 20 ganger.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hva forårsaker subakutt skleroserende panencefalitt?

Subakutt skleroserende panencefalitt er forårsaket av meslingeviruset, som ble funnet i hjernevevet til pasienter. Denne encefalitten rammer barn og ungdom som har hatt meslinger i løpet av de første 15 månedene av livet. Forekomsten er 1 tilfelle per 1 million innbyggere.

Patogenesen av subakutt skleroserende panencefalitt

Patogenesen til subakutt skleroserende panencefalitt er basert på persistens og reproduksjon av meslingeviruset etter sykdommen i hjernecellene, på grunn av forstyrrelser i immunologiske mekanismer. Reproduksjon av viruset i sentralnervesystemet er ledsaget av aktivering av autoimmune prosesser, noe som fører til skade og død av nevroner. I hjernen oppdages et bilde av encefalitt med tilstedeværelse av glialnoduler ("nodulær panencefalitt"), demyelinisering i subkortikale formasjoner (leukoencefalitt). Endringene er hovedsakelig lokalisert i den grå og hvite substansen i hjernehalvdelene, hjernestammen og lillehjernen. Mikroskopisk oppdages perivaskulær lymfomonocytisk infiltrasjon, skade og degenerative forandringer i nevroner, proliferasjon av glia.

Symptomer på subakutt skleroserende panencefalitt

Inkubasjonsperioden for subakutt skleroserende panencefalitt er fra 3 til 15 år eller lenger. Subakutt skleroserende panencefalitt utvikler seg vanligvis mellom 4 og 20 år. Den nevrologiske tilstanden er preget av motoriske forstyrrelser i form av hyperkinese, endringer i muskeltonus, trofiske forstyrrelser, autonome forstyrrelser og epileptiske anfall. Samtidig utvikles raskt progredierende demens.

Det er 4 stadier av sykdommen.

• Fase I (varer 2–3 måneder) er preget av uvelhet, emosjonell labilitet, nevroselignende symptomer på subakutt skleroserende panencefalitt i form av økt irritabilitet, angst og søvnforstyrrelser. Pasientens atferd endres (forlater hjemmet, psykopatisk-lignende reaksjoner). Ved slutten av denne fasen øker døsigheten, taleforstyrrelser (dysartri og afasi) oppdages; bevegelseskoordinasjonsforstyrrelser - apraksi, skriveforstyrrelser - agrafi, agnosi, intelligensnivået synker gradvis, hukommelsestapet utvikler seg.
• Sykdommens stadium II manifesterer seg i ulike former for hyperkinesi i form av rykninger i hele kroppen, hodet, lemmene og myoklonus. Deretter slutter generaliserte epileptiske anfall og pyramideformede symptomer seg til disse lidelsene. Følgende symptomer på subakutt skleroserende panencefalitt opptrer: diplopi, hyperkinesi, spastisk lammelse, pasienten slutter å gjenkjenne objekter, synstap er mulig.
• Sykdommens stadium III (6–8 måneder fra sykdomsdebut) kjennetegnes primært av alvorlige puste- og svelgevansker, hypertermi og ufrivillig skriking, gråt og latter.
• Stadium IV: symptomer på subakutt skleroserende panencefalitt som opistotonus, decerebrat rigiditet, fleksjonskontrakturer og blindhet legges til.

Ved slutten av sykdommen faller pasienten i koma, trofiske lidelser oppstår. Sykdommen ender med døden, som inntreffer senest 2 år etter sykdomsdebut. Kroniske former er sjeldnere. I disse tilfellene oppdages ulike former for hyperkinese med økende alvorlighetsgrad og demens over 4-7 år.

Omtrentlige perioder med arbeidsuførhet

Omtrentlige perioder med uførhet - fra tidspunktet for sykdommens manifestasjon.

[ 13 ], [ 14 ]

Klinisk undersøkelse

Medisinsk tilsyn av en nevrolog under hele sykdomsperioden.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnose av subakutt skleroserende panencefalitt

Diagnosen subakutt skleroserende panencefalitt stilles ut fra påvisning av høye nivåer av antistoffer mot meslingeviruset i blodet og cerebrospinalvæsken. EEG viser vanligvis uspesifikke forandringer.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differensialdiagnose av subakutt skleroserende panencefalitt

Subakutt skleroserende panencefalitt skiller seg fra andre virus- og prioninfeksjoner.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Indikasjoner for konsultasjon med andre spesialister

Hvis nevrologiske symptomer dominerer, er konsultasjon med en nevrolog indisert; hvis psykiske lidelser dominerer, er konsultasjon med en psykiater indisert.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Indikasjoner for sykehusinnleggelse er kliniske (progredierende psykiske lidelser og nevrologiske symptomer).

Behandling av subakutt skleroserende panencefalitt

I stadium I er regimet hjemme, i stadium II - halvseng, i stadium III-IV - seng.

Ingen spesiell diett er nødvendig. I senere stadier - parenteral og sondeernæring.

Medikamentell behandling av subakutt skleroserende panencefalitt er symptomatisk.

Prognose for subakutt skleroserende panencefalitt

Subakutt skleroserende panencefalitt har alltid en ugunstig prognose.