Dysplastisk skoliose

Blant skoliose-relaterte deformerende dorsopatier som har koden M40-M43 i International Classification of Diseases (ICD-10), er det ingen dysplastisk skoliose. Selv om det er kode M41.8 - andre former for skoliose, hvorav den ene er skoliose på grunn av dysplasi, det vil si en abnormitet i utviklingen av strukturer i lumbosacral ryggraden under embryogenese.

Epidemiologi

I følge klinisk statistikk er pediatrisk idiopatisk skoliose 1,7%, med de fleste tilfeller i alderen 13 og 14 år, og små skolioteriske kurver (10-19 grader) var den vanligste (utbredelse på 1,5%). [1]Forholdet mellom kvinner og menn varierer fra 1,5: 1 til 3: 1 og øker betydelig med alderen. Spesielt er utbredelsen av kurver med høyere Cobb-vinkler betydelig høyere hos jenter enn hos gutter: forholdet mellom kvinner og menn øker fra 1,4: 1 i kurver fra 10 ° til 20 ° til 7,2: 1 i kurver> 40 °. [2]

I 90-95% av tilfellene observeres høysidig dysplastisk brystskoliose, i 5-10% av tilfellene - idiopatisk eller dysplastisk venstresidig skoliose i korsryggen (høyresidig lendebolje er sjelden).

I følge Scoliosis Research Society utgjør ungdomsskoliose 12–25% av tilfellene; jenter blir diagnostisert oftere enn gutter. [3]Typisk lokalisering er thorax ryggraden; inntil rundt 10 år utvikler patologien seg sakte, men har en større sannsynlighet for å utvikle alvorlig deformitet som ikke er mulig for konservativ behandling.

Den vanligste dysplastiske skoliose i ungdomstiden er med en generell forekomst i populasjonen på opptil 2% (med en overvekt av jenter).

Samtidig observeres dysplastisk thoracolumbar skoliose fire ganger oftere enn lumbal skoliose.

Fører til dysplastisk skoliose

Vestlige og mange innenlandske eksperter på området ortopedi og patologi i ryggraden skiller ikke dysplastisk skoliose: det henvises til den idiopatiske formen, siden årsakene til mange medfødte avvik i utviklingen av ryggmargstrukturer ennå ikke er etablert. Idiopatisk skoliose er på en måte en diagnose av eksklusjon. Idiopatisk skoliose er imidlertid den klart mest vanlige typen spinal deformitet. [4]Det skal bemerkes at minst 80% av  skoliose hos barn  er idiopatisk. [5]Men som en endelig diagnose bestemmes den etter utelukkelse av genetisk bestemte generaliserte syndromer, ledsaget av  medfødt skoliose .

Noen eksperter forbinder etiologien til idiopatisk eller dysplastisk skoliose med genetikk, siden ryggraden er dannet før fødselen, og denne patologien observeres i slekten: ifølge Scoloosis Research Society, nesten en tredjedel av pasientene. Og det er en oppfatning at skoliose på grunn av dysplasi er en multigen dominerende tilstand med multivariat genuttrykk (men spesifikke gener er ennå ikke identifisert). [6]

Andre forskere, som analyserer og systematiserer kliniske tilfeller, ser årsakene til denne patologien ved metabolske forstyrrelser eller teratogene effekter av forskjellige etiologier.

Likevel blir medfødte morfologiske forstyrrelser i ryggraden (først og fremst i lumbosacralregionen), som kan føre til dens tredimensjonale deformasjon, vurdert:

• spinal brokk, spesielt  meningocele ;
• ikke-vekst av den bakre ryggvirvelbuen -  spalte i ryggraden  eller spina bifida;
• spondylolyse - dysplasi av ryggvirvlene med interartikulær diastase (gap);
• abnormiteter i ryggvirvelens ryggmargsprosesser;
• utviklingsdefekt (i form av en kile) av kroppene i den første sakrale ryggvirvel (S1) og femte korsrygg (L5);
• underordnethet av bindevevsstrukturer i ryggraden i form av dysplasi av mellomvirvelskivene.

Ved diagnostisering av dysplastisk skoliose hos pasienter kan ontogenetiske forstyrrelser i ryggmargssegmentering som lumbarisering og sakralisering oppdages.

Ved lumbarisering (korsryggen - korsryggen) i den embryonale perioden, dannes den såkalte overgangsryggraden, deretter ryggvirvelen S1 ikke smelter sammen med korsbenet og forblir mobil (noen ganger er det betegnet L6).

Sakralisering (os sacrum - sacrum) er en tilstand der i løpet av perioden med intrauterin skjelettdannelse, den tverrgående spinøse prosessen til L5-ryggvirvelen smelter sammen med sacrum eller ilium, og danner en delvis patologisk synostose. I følge statistikk finnes disse avvikene hos ett spedbarn hos 3,3-3,5 tusen nyfødte.

Risikofaktorer

Risikoen for å utvikle dysplastisk skoliose økes i nærvær av følgende faktorer:

• skolioldeformitet i ryggraden i en familiehistorie;
• brudd på intrauterin utvikling tidlig i svangerskapet (i løpet av de første 4-5 ukene), noe som forårsaker medfødte defekter i strukturene i ryggraden;
• alder og kjønn. Dette refererer til umodenhet av ryggraden hos barn under økt vekst: fra spedbarnsalder til tre år og etter ni år, samt med begynnelsen av puberteten - puberteten hos ungdommer, spesielt jenter, der sykdommen ofte utvikler seg og krever kirurgisk inngrep.

Patogenesen

Forklaring av patogenesen for ryggsøyledeformasjon i frontplanet, som er ledsaget av samtidig vridning (torsjon) av ryggvirvlene, ortopedene og vertebrologene bemerker ikke bare de  anatomiske og biomekaniske trekkene i ryggraden , men også faktorene for dens normale eller unormale dannelse i det innledende stadiet av intrauterin utvikling - under somitogenese.

Eksperter sier at nesten alle medfødte feil i strukturene i ryggraden til den ufødte babyen er "lagt" før slutten av den første måneden av graviditeten, når cellen blir omorganisert i cytoskjelettet. Og de er assosiert med brudd på prosessene for dannelse og distribusjon av somitter - parvise segmenter av mesodermalt vev.

Når det gjelder patofysiologi for spinal deformitet ved dysplastisk skoliose, for eksempel, medfødte morfologiske forstyrrelser i ryggvirvlene - dannelse av såkalte sfinoidhvirvler eller halve ryggvirvler - forårsaker asymmetri og kompenserende forandringer (krumning) av nabovirvlene. Når barnet vokser, dannes ossifikasjonssoner (ossifikasjonskjerner) på overflatene i ryggvirvlene, og dannelse av svampete beinvev i stedet for brusk fører til konsolidering av deformasjonen av ryggsøylen.

Ved defekter i spinøse prosesser blir overflatene i ryggvirvlene forskjøvet av leddet (i tilfelle deres underutvikling), eller - når prosessene er hypertrofisert - blir artikulasjonen deres forstyrret. Stabiliteten i ryggraden på grunn av dysplasi av mellomvirvelskivene går også tapt.

Symptomer dysplastisk skoliose

Hva er de kliniske symptomene på dysplastisk skoliose? De avhenger av lokaliseringen av den patologiske prosessen og graden av frontal avvik i ryggraden. 

Ved lokalisering skilles:

• dysplastisk thorax skoliose - med det øvre krumningspunktet i ryggraden i nivået med thoraxvirvlene T5-T9;
• thoracolumbar skoliose - i de fleste tilfeller S-formet, det vil si med to motsatt rettede krumningsbuer i frontplanet; toppen av korsryggen er notert på nivået av den første korsryggen (LI), og den kontralaterale thoraxbuen - i området av ryggvirvlene T8-T11;
• lumbar skoliose - med et apikalt krumningspunkt i området til korsryggen L2 eller L3.

Omtrent en fjerdedel av pasientene med idiopatisk skoliose (AIS) har ungdomsryggsmerter. [7]Symptomer kan også omfatte parestesi og parese av ekstremiteter, deformasjon av tærne, tap av sene reflekser, variasjon av blodtrykk, pollacuria og nattlig enurese. [8]

Se også -  Symptomer på skoliose .

Stages

I henhold til den vedtatte metodikken bestemmer spesialister størrelsen på krumningsbuen - graden av avvik (Cobb-vinkel) fra røntgenbildet av ryggraden:

• dysplastisk skoliose på 1 grad tilsvarer en krumningsvinkel på opptil 10 °;
• 2 grader er diagnostisert med en Cobb-vinkel i området 10-25 °;
• 3 grader betyr at ryggradens avvik i frontplanet er 25-50 °.

Høyere verdier på Cobb-vinkelen gir opphav til skoliose på 4 grader.

Ved en krumningsgrad kan både de første tegn og alvorlige symptomer være fraværende. Utviklingen av patologien begynner å manifestere seg ved holdningsforstyrrelser med en skjev linje i midjen og forskjellige høyder på skulderbladene og skuldrene.

Ved lumbal skoliose oppstår et bekken skjevt, som er ledsaget av utbuktning av overkanten av ilium, en følelse av forkortelse av ett ben og halting.

Ved skoliose på 3-4 grader kan det oppstå smerter i ryggen, bekkenområdet, underekstremiteter. Rotasjon av ryggvirvlene med en økning i krumningsvinkelen fører til svulmende ribbeina og dannelsen av den fremre eller bakre pukkelen.

Komplikasjoner og konsekvenser

Enhver skoliose med frontalt avvik fra ryggraden på mer enn 40 ° har negative konsekvenser og gir komplikasjoner, og dette er ikke bare en pukkel som vansirer kroppen. I følge studien ble progresjon av skoliose observert hos 6,8% av studentene og hos 15,4% av jentene med skoliose på mer enn 10 grader ved den første undersøkelsen. Hos 20 prosent av barn med 20 graders kurver var det ingen progresjon under den første undersøkelsen. Spontan forbedring av kurven skjedde hos 3% og ble oftere observert på kurver under 11 grader. Behandling var nødvendig for 2,75 barn per 1000 undersøkte. [9]

Siden progresjonen av krumning er assosiert med vekstpotensial, jo yngre pasienten i begynnelsen av skoliose, desto større er deformasjonsgraden av ryggraden.

Så dysplastisk thorakolumbar eller lumbal skoliose, som utvikler seg hos barn under 5 år, kan forstyrre den intraorganiske blodstrømmen og påvirke hjerte- og lungesystemet, fordøyelses- og urinveiene. [10]

Diagnostikk dysplastisk skoliose

Detaljert informasjon som identifiserer denne sykdommen i materialet -  Diagnostisering av skoliose .

Instrumentell diagnostikk utføres først og fremst ved hjelp av radiografi og  spondylometri , så vel som  computertomografi av ryggraden .

Se også -  Metoder for undersøkelse av ryggraden

MR av hjernen og ryggmargen kan være nødvendig - for å utelukke forstyrrelser i CNS hos pasienter yngre enn åtte år med en spinal krumningsvinkel på mer enn 20 °.

Differensiell diagnose

Differensiering av noen sykdommer ledsaget av spinal deformitet er nødvendig  . I tillegg er differensialdiagnose viktig for å bestemme stabil eller minimalt progressiv skoliose, som kan observeres og korrigeres, og skoliose med en stor kompenserende lateral krumning og vertebral torsjon og en høy risiko for økning i krumningsvinkelen. I det andre tilfellet er en henvisning til en ortopedisk kirurg nødvendig.

Behandling dysplastisk skoliose

Metoder og teknikker for behandling av dysplastisk skoliose  -  inkludert  fysioterapeutisk behandling  (forskjellige prosedyrer, treningsterapi, massasje)  [11]- er beskrevet i detalj i publikasjonene:

• Skoliosebehandling

I hvilke tilfeller er kirurgisk behandling nødvendig for å korrigere spinal deformitet , [12]og hvordan den utføres er beskrevet i detalj i artiklene:

• Kirurgisk behandling av skoliose
• Skoliose: operasjon

Forebygging

Dysplastisk skoliose kan ifølge eksperter fra Pediatric Orthopedic Society of North America ikke forhindres.

Imidlertid er tidlig påvisning av deformerende endringer i ryggraden, det vil si forebygging av alvorlig krumning, mulig ved screening. Barnas ortoped skal undersøke jenter i alderen 10 og 12 år, og gutter bør sjekkes en gang ved 13 eller 14 år. [13]

Prognose

Etter at diagnosen dysplastisk skoliose er blitt stilt, er prognosen assosiert med en risiko for progresjon av deformiteten.

De avgjørende faktorene er: størrelsen på krumningen på diagnosetidspunktet, potensialet for fremtidig vekst av pasienten og hans kjønn (siden jenter har en mye høyere risiko for progresjon enn gutter).

Jo sterkere krumning av ryggraden, og jo større vekstpotensial, desto dårligere er prognosen. Vekstpotensialet vurderes ved å bestemme stadiet for seksuell utvikling i henhold til Tanner og grad av ossifisering i samsvar med Rissers apofysiske test. [14]

Hvis ubehandlet, vil dysplastisk skoliose i grad 1, 2 og 3 hos ungdom i gjennomsnitt gå frem med 10-15 ° gjennom hele livet. Og med en Cobb-vinkel på mer enn 50 °, er økningen 1 ° per år.