Spina bifida (spina bifida ryggrad)

Spina bifida (spina bifida) er en defekt i lukkingen av ryggraden. Til tross for at årsaken er ukjent, øker risikoen for denne misdannelsen lavt nivå av folat under graviditet. I noen tilfeller er det et asymptomatisk kurs, hos andre - alvorlige nevrologiske lidelser under lesjonen. En åpen spina bifida kan diagnostiseres prenatalt med ultralyd eller mistenkes for å øke nivået av alfa-fetoprotein i mors serum og fostervann. Etter fødselen er en defekt vanligvis synlig på barnets rygg. Behandling av spina bifida (spinal bifida) er vanligvis kirurgisk.

Kløften ryggrad (ryggmargsbrokk, ryggmargsbrokk) er en av de mest alvorlige nevralrørmisdannelser, forenlig med den forlengelse av livet. Ofte er defekten plassert i den nedre thoracic, lumbal eller sacral ryggraden og som regel dekker fra 3 til 6 ryggvirvler. Alvorlighetsgraden varierer fra en skjult ved hvilken ingen åpenbare endringer i cystisk fremspring (cystisk ryggmargsbrokk, spinal brokk), opp til helt åpen ryggrad (rachischisis) med alvorlige nevrologiske svikt og dødelig.

Med latent spalt av ryggraden, oppstår hudavvik som dekker nedre rygg (vanligvis i lumbosakral-delen); de inkluderer fistelpassasjer uten synlig bunn, ligger over den nedre delen av sakralområdet eller er ikke plassert langs midtlinjen; områder med hyperpigmentering og hårbunter. Disse barna har ofte anomalier i ryggmargen under defektstedet, slik som lipomer og unormal fiksering av ryggmargen.

I cystisk spina bifida (spinal bifida) kan fremspringet inneholde ryggmarg (meningocele), ryggmargen (myelocel) eller begge (meningomyelocele). Med meningomyelocele består hernial sac vanligvis av meninges med et nevralvev i midten. Hvis defekten ikke er helt dekket av huden, kan hernialsekken lett briste, noe som øker risikoen for infeksjon og utvikling av meningitt.

Hydrocephalus forekommer ofte med spina bifida (spinal bifida) og kan være assosiert med type II Chiari syndrom eller stenose av akvedukten. Andre medfødte anomalier kan også være til stede, for eksempel forstyrrelse av migrasjon av nevroner i hjernen, syringomyelia og myke vevformasjoner.

[1], [2], [3]

Symptomer på spina bifida spina bifida

Mange barn med minimal spina bifida (spinal bifida) har ingen symptomer. På involverer ryggmargen og spinalnervene i poyasnichnokresttsovom delen, som normalt er til stede, varierende grader av lammelse utviklet i musklene under nivået for lesjon. Fravær eller reduksjon av innervering av muskler fører også til atrofi på beina og en reduksjon i tone i muskulaturen i endetarmen. Siden lammelse utvikles i fosteret, kan ortopediske lidelser forekommer ved fødselen (f.eks klumpfoten, arthrogryposis føtter, forskjøvet hofter). Noen ganger er det kyphos, som forhindrer kirurgisk lukning av defekten og forhindrer pasienten på å ligge på ryggen.

Blærefunksjonen er også forstyrret, noe som fører til utseendet av en omvendt urinstøt og utviklingen av hydronephrosis, hyppig IMI og i siste instans skade på nyrene.

Diagnose av bifida spina (spina bifida)

Metoder for visualisering av ryggmargen, som ultralyd eller MR, er nødvendige; selv hos barn med minimal hud manifestasjoner, kan underliggende abnormaliteter av ryggraden bli notert. En oversikt radiografi av ryggraden, hofte leddene og i nærvær av indikasjoner på nedre ekstremiteter bør utføres sammen med ultralyd, CT eller MR i hjernen.

Når en diagnose for ryggmargsbrokk (ryggmargsbrokk), er det nødvendig å undersøke urin organer for barnet, herunder urinanalyse, urin kultur, blodkjemi med et visst nivå av urea og kreatinin, og ultralyd. Måling av blærekapasitet og trykk, hvor urinen går inn i urinrøret, kan bestemme prognosen og behandlingstaktikken. Behovet for videre undersøkelse inkludert urodynamikk studier og ugyldig cystografi avhenger av resultater og relaterte utviklingsavvik.

[4], [5], [6], [7], [8]

Behandling av bifida spina (spina bifida)

Uten rask kirurgisk behandling kan skader på ryggmargen og ryggraden utvikles. Behandling krever kombinert innsats av spesialister fra flere fagområder; i begynnelsen er det viktig å utføre nevrokirurgiske, urologiske, ortopediske, pediatriske undersøkelser, og også å invitere en sosialarbeider. Det er viktig å vurdere type feil, dens plassering og omfang; tilstanden til barnets helse og tilhørende utviklingsmangel. Før operasjonen skal diskutere med familiemedlemmer deres styrker, ønsker og muligheter, samt muligheten for konstant omsorg og behandling.

Meningomielocele, funnet ved fødselen av et barn, er umiddelbart dekket med et sterilt serviett. Hvis en spinalvæske strømmer ut av fremspringet, begynner antibakteriell terapi å forhindre utvikling av meningitt. Nevrokorreksjons meningomyelocele eller ryggmargsbrokk ryggmargsbrokk (ryggmargsbrokk) utføres vanligvis i løpet av de første 72 timer etter fødselen for å redusere risikoen for infeksjon i hjernehinnene eller hjerne ventriklene. Hvis defekten er stor eller lokalisert på et eksternt sted, kan du konsultere plastikkirurger for å sikre tilstrekkelig lukning av defekten.

Hydrocephalus kan kreve en operasjon av å omgå hjernens ventrikler i nyfødtiden. Nyres funksjon bør overvåkes regelmessig, når et IMS oppstår, bør riktig behandling gis. Obstruktiv uropati på grunn av obstruksjon av urinutstrømning fra blæren eller i urinledningsnivået bør behandles aktivt for å forhindre utvikling av IMS. Tidlig ortopedisk behandling av spina bifida bør startes (bifida ryggrad). I nærvær av clubfoot, er en gipsbandasje påført. Hofteledd undersøkes for å identifisere en dislokasjon. Pasienter bør undersøkes regelmessig for å identifisere utvikling av skoliose, patologiske frakturer, trykksår, samt muskelsvikt og muskelspasmer.

Å ta folater av kvinner i 3 måneder før unnfangelse og 1. Trimester av graviditet reduserer risikoen for neuralrørsdefekter.

Hvilken prognose er spina bifida spina bifida cleft (spina bifida)?

Spina bifida ryggsmerter (spina bifida) har en annen prognose; det varierer avhengig av graden av involvering av ryggmargen og antallet og alvorlighetsgraden av de tilknyttede utviklingsmangelene. Den verste prognosen med høy defekt lokalisering (for eksempel thoracic ryggrad) eller i nærvær av kyphos, hydrocephalus, tidlig utvikling av hydronephrosis, kombinert medfødte misdannelser. Med riktig behandling og omsorg føles mange barn gode. Reduksjon av nyrefunksjon og komplikasjoner ved å skape hjernens ventrikler er typiske dødsårsaker hos eldre pasienter.