Visse sykdommer ledsaget av ryggdeformitet

Som nevnt tidligere er spinaldeformitet ofte et av symptomene på sykdommer i andre organer og systemer. Vi anså det som nødvendig å beskrive noen av disse sykdommene i denne delen, og fokusere ikke så mye på trekkene ved vertebral syndrom som på utilstrekkelig kjente fakta om selve de nosologiske formene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Arvelige systemiske skjelettsykdommer

En av de mest omfattende sykdomsgruppene der ryggmargsskade observeres med høy frekvens er arvelige systemiske skjelettsykdommer (HSSD). Klassifiseringen av HSSD er basert på identifisering av tre typer beindannelsesforstyrrelser:

• dysplasi - en endogen lidelse i beindannelse,
• dystrofi - en forstyrrelse i beinmetabolismen,
• dysplasi-dysostose er en blandet form for systemisk sykdom assosiert med en formasjonsforstyrrelse som utvikler seg sekundært til en primær utviklingsdefekt i mesenkymale og ektodermale vev.

Dysplasi. Lokaliseringen av sonen med svekket beindannelse ved dysplasi bestemmes av Ph. Rubins røntgenanatomiske skjema (1964), som skiller mellom følgende deler av det rørformede beinet: epifysen, fysen eller vekstsonen selv, metafysen og diafysen. I henhold til disse sonene identifiserte MV Volkov epifysen, fysen, metafysen, diafysen og blandede lesjoner. I tillegg, med tanke på patologiens systemiske natur, skilles det mellom dysplasier som oppstår med obligatorisk tilstedeværelse av vertebralsyndrom (systemisk spondylodysplasi) og dysplasier der ryggmargsskade er mulig, men ikke obligatorisk.

Dystrofier. Arvelige dystrofier som involverer beinvevsskade, inkludert ryggraden, inkluderer Pagets osteopati, marmorbeinssykdom, arvelig osteopeni, osv. Forandringer i ryggraden tilsvarer generelle beinforandringer som er karakteristiske for de ovennevnte sykdommene. Mykopolysakkaridoser, forstyrrelser i glykosaminoglykanmetabolismen, tilhører også denne gruppen. Diagnosen mukopolysakkaridose bekreftes ved medisinsk og genetisk testing og bestemmelse av nivået av forskjellige typer glykosaminoglykaner. Følgende forekommer ved skade på ryggraden:

• mykopolysakkaridoser type I-II - Pfeundler-Hurler syndrom og //type - Hunter syndrom. Klinisk er de karakterisert ved kyfotisk deformasjon av thorakolumbalregionen ("katterygg"), radiologisk - kileformet form av T12-L2-virvlene (vanligvis en eller to i denne sonen);
• Mukopolysakkaridose type IV - Morquio syndrom. Det kliniske og radiografiske bildet er det samme som ved Morquio-Brailsford spondyloepifyseal dysplasi.
• Mukopolysakkaridose type VI - Maroteaux-Lamy syndrom. Ryggen ved denne sykdommen er rett, noen ganger kyfose. Røntgenmessig - bikonvekse ryggvirvler, som gradvis får en kubisk form, men har en karakteristisk fordypning av den bakre endeplaten på korsryggvirvlene. I den thorakolumbale regionen oppdages bakre kileformede ryggvirvler. Hypoplasi av C2 odontoid os er mulig.

Blandede former for systemiske skjelettsykdommer (dysplasi-dysostose)

Navnene på sykdommene som er relatert til denne gruppen (kranioklavikulær, trikorinofaryngeal og kondroektodermal dysplasi, maxillofacial og spondylokostal dysostose) har utviklet seg historisk og gjenspeiler snarere lokaliseringen av de berørte organene, snarere enn essensen av de patologiske prosessene. Spondylokostal dysostose oppstår ved skade på ryggraden, som er preget av kort vekst, forkorting av nakke og overkropp, tilstedeværelse av skoliose og deformasjon av brystet. Røntgenundersøkelse avslører flere misdannelser av ryggvirvlene (vanligvis blandede varianter) og ribbeina (vanligvis blokkering av de bakre delene).

Arnold-Chiari-misdannelse

Chiari-misdannelse (begrepet "Arnold-Chiari-misdannelse" er akseptert i russisk litteratur) er en utviklingsdefekt som kjennetegnes av forskyvning av deler av hjernen inn i den kraniale delen av den cervikale spinalkanalen. WJ Oakes (1985) identifiserer flere typer av anomalien.

Typer av Arnold-Chiari-misdannelse

Type avvik	Karakteristisk
Type1	Kaudal forskyvning av cerebellare mandler under nivået av foramen magnum
Type 2	Kaudal forskyvning av lillehjernens cochlea, 4. ventrikkel og hjernestammen under linjen til foramen magnum, vanligvis assosiert med myelodysplasi
Type 3	Kaudal forskyvning av lillehjernen og hjernestammen inn i den øvre cervikale spinalherniaen
Type 4	Cerebellar hypoplasi

Utviklingen av Arnold-Chiari-misdannelse kan være forårsaket av både kraniovertebrale misdannelser og eventuelle varianter av ryggmargsfiksering. Brudd på cerebrospinalvæskedynamikken i kraniovertebrale sonen ved Arnold-Chiari-misdannelse fører til forstyrrelse av cerebrospinalvæskeresorpsjonen og dannelse av cyster (se syringomyeli) inne i ryggmargen. Vertebralsyndrom er karakterisert ved tilstedeværelsen av spinale deformiteter, ofte atypiske.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syringomyeli

Inntil nylig (og i russisk litteratur - fortsatt) ble syringomyeli (fra gresk syrinx - et rør) ansett som en uavhengig kronisk sykdom i nervesystemet assosiert med utvikling av cyster (hydrosyringomyeli) i områder med patologisk vekst og påfølgende oppløsning av glialevvev. Innføringen av magnetisk resonansavbildning i klinisk praksis og en mer detaljert studie av denne patologien lar oss nå betrakte utviklingen av cyster inne i ryggmargen ikke som en uavhengig sykdom, men som et symptom på ulike sykdommer.

Vertebralt syndrom ved syringomyeli er karakterisert ved tilstedeværelsen av atypiske (venstresidige) skoliose deformasjoner i thoraxregionen og tidlige nevrologiske symptomer, hvorav det første vanligvis er asymmetri i abdominale reflekser. Opprinnelsen til vertebralt syndrom kan i dette tilfellet være assosiert med både den primære sykdommen som førte til utviklingen av syringomyeli og med et brudd på riktig segmental innervasjon av ryggraden på grunn av cystisk skade på ryggmargen. I denne delen anser vi det nødvendig å gi en etiologisk klassifisering, samt taktiske, diagnostiske og terapeutiske algoritmer for syringomyeli utviklet av F. Denis (1998). Ifølge forfatteren bør den primære behandlingen av syringomyeli bestå av å behandle patologien som forårsaket den. Hvis den er vellykket, er ytterligere behandling ikke nødvendig. Hvis primærbehandling ikke er effektiv, er de viktigste metodene for sekundærbehandling cystedrenasje og syringo-subaraknoidal shunting.

Nevrofibromatose

Nevrofibromatose (NF) er en sykdom i det perifere nervesystemet, karakterisert ved utvikling av typiske nevrogene svulster (nevrofibromer) eller atypiske klynger av pigmentceller (kaffeflekker, melanomlignende svulster), embryogenetisk assosiert med paravertebrale sympatiske ganglier. I den kliniske klassifiseringen av nevrofibromatose skilles det mellom to typer sykdom - perifer og sentral. Det bør huskes at hos pasienter med nevrofibromatose er ikke bare malignitet i primære svulstknuter mulig, men også en høy risiko for å utvikle leukemi er genetisk bestemt.

Vertebralsyndrom ved nevrofibromatose er karakterisert ved utvikling av raskt fremadskridende, vanligvis mobile kyfoskoliotiske deformiteter. Det bør huskes at tilstedeværelsen av patologiske noder inne i spinalkanalen ofte fører til nevrologiske lidelser både i deformitetens naturlige forløp og i forsøk på konservativ eller kirurgisk korreksjon. Muligheten for disse komplikasjonene må tas i betraktning av legen når han utarbeider en plan for undersøkelse og behandling av en pasient med nevrofibromatose, og pasienten og foreldrene må informeres om dette.

Systemiske hypermobilitetssyndromer

Systemiske hypermobilitetssyndromer omfatter en gruppe sykdommer som oppstår ved insuffisiens i bindevevsfikseringsapparatet i skjelettet og indre organer (de såkalte mesenkymale lidelsessyndromene) - Marfan, Ehlers-Danlos (Ehlers-Danlos) syndromer, etc. I dette tilfellet er skjelettlesjoner karakterisert ved utvikling av alvorlig, men mobil skoliose eller kyfoskolose, asymmetriske deformasjoner av brystet, ledddeformasjoner og artropatier. F. Biro, HL Gewanter og J. Baum (1983) definerte en pentade av tegn på systemisk hypermobilitet:

• når tommelen bortføres, berører sistnevnte underarmen;
• evnen til passivt å strekke ut fingrene på hånden til en posisjon der fingrene er parallelle med underarmen;
• hyperekstensjon i albueleddene mer enn 10°;
• hyperekstensjon i kneleddene mer enn 10°;
• evnen til å berøre gulvet med håndflaten mens knærne er strukket ut i stående stilling.

For å diagnostisere hypermobilitetssyndrom kreves en kombinasjon av minst fire av de fem listede symptomene.

Det bør huskes at hos pasienter med systemiske hypermobilitetssyndromer er perioden med transplantasjonsadaptasjon kraftig redusert, og risikoen for resorpsjon er høy ved kirurgisk behandling. Av denne grunn kommer spinal- og thoraxdeformiteter tilbake hos slike pasienter etter osteoplastiske operasjoner mye oftere enn deformiteter som ikke er forbundet med systemisk hypermobilitet.