Medfødt skoliose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Skoliose er en lateral krumning av ryggsøylen, kombinert med dens torsjon.

ICD-10-kode

• M41. Skoliose.
• Q76.3 Medfødt skoliose på grunn av misdannelse i beinvevet.

Kirurgen står vanligvis overfor tre problemer: identifisering av den medfødte anomalien, utsiktene for progresjon av deformiteten og behandling av skoliose.

Hva forårsaker medfødt skoliose?

Skoliose oppstår oftest på grunn av anomalier i dannelsen av ryggvirvlene. Slike anomalier inkluderer kileformede ryggvirvler og halvvirvler.

Progresjonen av spinal deformitet avhenger av faktorer som typen anomali, plasseringen og antallet unormale ryggvirvler, tilstedeværelsen (eller fraværet) av deres fusjon med tilstøtende ryggvirvler.

Hvis kroppen til en kileformet ryggvirvel (hemivertebra) er atskilt fra den tilstøtende av en normalt utviklet mellomvirvelskive, har begge ryggvirvlene vekstplater og vokser derfor i samme hastighet. Den grunnleggende forskjellen mellom dem er at den kileformede ryggvirvelen i utgangspunktet deformeres, og dessuten øker graden av deformasjon gradvis på grunn av Hüler-Folkmanns lov. Tilstedeværelsen av vekstplater fører til progresjon av deformasjonen av ryggraden som helhet og blir dermed den viktigste prognostiske faktoren. En slik ryggvirvel ble definert av IA Movshovich som aktiv. Hvis den unormale ryggvirvelen smelter sammen med en eller begge tilstøtende ryggvirvler, blir progresjonen av deformasjonen godartet. En slik kileformet ryggvirvel (hemivertebra) er definert av IA Movshovich som inaktiv.

Den andre viktige faktoren i utviklingen av deformasjonen er antallet unormale ryggvirvler. Hvis det er to eller flere kileformede ryggvirvler (hemivertebrae) og alle er plassert på én side, er dette et prognostisk ugunstig tegn. Hvis de unormale ryggvirvlene er plassert på motsatte sider av ryggraden og er atskilt av minst én normal ryggvirvel, kan prognosen for utviklingen av skoliose være ganske gunstig. Slike ryggvirvler kalles alternerende ryggvirvler.

Medfødt skoliose av den andre gruppen - deformasjoner på grunnlag av segmenteringsavvik i ryggraden. Disse lidelsene forekommer på alle nivåer, men oftest i brystryggraden. Blokaden kan dannes i alle lengder - både i frontal- og horisontalplanet. Progresjonshastigheten for skoliose på grunnlag av segmenteringsavvik avhenger av antall segmenter involvert i blokkeringssonen og bevaring av vekstplater på den konvekse siden av deformasjonen.

Medfødt skoliose i sin mest alvorlige form er type III-deformasjon i henhold til Winter-klassifiseringen (blandede anomalier). Dette er skoliose, hvis utvikling og progresjon er basert på ensidig blokkering av ryggvirvlene i nærvær av en eller flere kileformede ryggvirvler på motsatt side (på blokkeringsnivå). Kombinasjonen av to typer skoliose-anomalier forsterker gjensidig effekten av hver av dem, noe som fører til katastrofale konsekvenser allerede i tidlig alder.

En egen, men liten, gruppe er medfødt skoliose på grunn av flere utviklingsanomalier som påvirker nesten hele ryggraden. Slike pasienter har noen ganger ikke en eneste normalt formet ryggvirvel.

Tilknyttede anomalier er svært vanlige. Disse inkluderer anomalier i hode og nakke (ganespalte og overleppespalte, øredeformitet, mandibeldeformitet, fravær av epiglottis, mangel på VII og VIII par av hjernenerver), truncus (medfødte hjertefeil, sternumdeformitet, fravær av lunge, trakeøsofageal fistel, øsofageal striktur), urinveier og lemmer.

Hvordan behandles medfødt skoliose?

Konservativ behandling av skoliose

Medfødt skoliose kan ikke behandles med konservative metoder.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kirurgisk behandling av skoliose

Indikasjoner for kirurgisk inngrep ved medfødt skoliose bør vurderes med tanke på alvorlighetsgraden av den eksisterende deformasjonen og utsiktene for videre progresjon.

Operasjonen bør utføres i en alder hvor indikasjonene for intervensjon ikke er tvilsomme, selv om det er en svært ung alder (2–5 år). Dessuten er mange kirurger overbevist om at behandling av skoliose bør starte i en alder av 3 år.

Ortopedisk litteratur inneholder referanser til et bredt spekter av inngrep som kan endre det naturlige forløpet av medfødt skoliose-deformitet. Behandling av skoliose avhenger blant annet av kirurgens erfaring og klinikkens utstyr. Det finnes ingen universell metode, men i de siste tiårene har de fleste ortopeder vært tilbøyelige til behovet for anterior-posterior stabilisering av ryggsøylen (360-graders fusjon).

Posterior spondylodese uten instrumentering

Posterior spondylodese uten instrumentering er den beste metoden for deformiteter som er tydelig progressive eller av en slik art at progresjon er uunngåelig, men som samtidig er så rigide at korreksjon virker urealistisk. Et klassisk eksempel er en ensidig ikke-segmentert blokk.

De grunnleggende prinsippene for kirurgisk inngrep er som følger.

• Spondylodeseområdet bør omfatte hele krumningsbuen pluss ett segment kranialt og kaudalt,
• De bakre delene av ryggvirvlene må eksponeres så vidt som mulig, det vil si opp til toppen av de tverrgående prosessene.
• Dannelsen av beinlaget må være omhyggelig og inkludere reseksjon av leddfasettene og fullstendig dekortikering av de bakre vertebrale strukturene.
• Det er nødvendig å bruke et stort antall transplantater.

Dannelse av blokkeringen krever postoperativ ekstern immobilisering. Bruk av korrigerende korsetter som Milwaukee eller korsetter med halotraksjon (for cervikothorakale deformiteter) til dette formålet gjør det mulig å oppnå en viss korreksjon av skoliose. I tillegg bidrar bruken av slike innretninger til å normalisere balansen i overkroppen og danne en beinblokkering under forhold som er nær normale sett fra ryggsøylens biomekanikk.

Lonstein et al. understreker at resultatene av posterior fusjon med bel-instrumentering er utmerkede så lenge kirurgen forstår at betydelig korreksjon ikke er det primære målet. Det primære målet er stabilisering, dvs. forebygging av progresjon.

Mange kirurger hevder at spondylodese ikke kan utføres på et lite barn, da det begrenser veksten. Det er sant at den dannede blokkeringen av ryggvirvler ikke vokser i lengde med pasientens vekst eller vokser saktere enn normalt, men man må huske at ved medfødt skoliose har det blokkerte området ikke noe vekstpotensial. Det er naturen som forkorter ryggraden, ikke kirurgen; barnet vil ha en lengre overkropp etter tidlig spondylodese hvis denne operasjonen ikke utsettes.

Posterior spondylodese med instrumentering

Tilskudd av posterior spondylodese med metallimplantater har som mål å oppnå større stabilisering av ryggsøylen, noe som reduserer avhengigheten av kvaliteten på ekstern immobilisering, og også å oppnå en mer betydelig korreksjon av deformiteten. Bruk av Harrington-distraktorer til dette formålet er forbundet med økt risiko for å utvikle nevrologiske komplikasjoner. Bruk av CDI eller analoger er mye mer attraktivt. Men ethvert inngrep med metallimplantater krever en grundig preoperativ undersøkelse av innholdet i spinalkanalen, samt intraoperativ overvåking av ryggmargen.

Anteroposterior spinalfusjon

Denne intervensjonen er optimal når det gjelder å stoppe utviklingen av medfødt skoliose. Dannelsen av en sirkulær (360) beinblokk ledsages av ødeleggelse av vekstplater på den konvekse siden av buen og balanserer begge sider av ryggraden når det gjelder vekstpotensial og dermed økende deformasjon. Utførelse av fremre spondylodese hos pasienter med medfødt skoliose har sine egne kjennetegn.

• Det første trekket er behovet for å identifisere unormalt utviklede og lokaliserte mellomvirvelskiver.
• Det andre trekket er den unormale plasseringen og forgreningen av segmentkar.

Det anbefales å utføre ventral spondylodese rett før dorsal spondylodese, det vil si under samme anestesi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anteroposterior epifysiospondylodese

Den grunnleggende forskjellen fra den forrige intervensjonen er at epifysiospondylodese ikke bare blokkerer ryggraden i en viss lengde, men ved å stoppe veksten av beinvev på den konvekse siden av deformiteten, bevarer det på den konkave siden.

Epifysiospondylodese er indisert for små barn i alderen 1 til 5 år dersom progresjonen av deformiteten er dokumentert, buelengden er liten, vekstpotensialet på den konkave siden er bevart, og selve deformiteten ser ut til å være rent skoliotisk – uten uttalt kyfose eller lordose. Operasjonen kan også være effektiv hos pasienter over 5 år.

Dubousset et al. foreslo en planleggingsordning for epifysiospondylodese-operasjonen, avhengig av anomaliens lokalisering og dens natur. Hver ryggvirvel kan tenkes som en kube bestående av fire deler (kvadranter), som hver vokser symmetrisk rundt spinalkanalen. Hvis vekstprosessene er asymmetriske, noe som skjer ved medfødt deformasjon av ryggraden, er det nødvendig å bestemme på forhånd hvilke soner som må blokkeres for å gjenopprette den tapte symmetrien. Ved å bruke en firekvadrantordning kan du bestemme nøyaktig hvor (i horisontalplanet) beinblokken skal dannes.

Den andre komponenten i Dubousset-skjemaet er å bestemme omfanget av spondylodese langs ryggsøylens lengde. Hvis epifysiospondylodese kun utføres på nivået av den unormale ryggvirvelen, vil dette bare føre til en stabiliserende effekt. Men hvis det er nødvendig å oppnå korreksjon av deformasjonen under ryggsøylens pågående vekst, må epifysiospondylodesesonen inkludere de overliggende og underliggende segmentene.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Eksisjon av en halvvirvel

Den første operasjonen av denne typen ble beskrevet i 1928 av Royle, og ble senere brukt av mange kirurger. I hovedsak er eksisjon en vertebrotomi på den konvekse siden av krumningen. Hvis operasjonen ikke resulterer i dannelse av en blokkering på vertebrotominivået, kan den anses som mislykket. Eksisjon av en halvvirvel er forbundet med en reell risiko for å utvikle nevrologiske komplikasjoner, siden lumen i spinalkanalen må åpnes forfra og bakfra. Indikasjon for kirurgi er spinal deformitet på grunn av en enkelt halvvirvel. Erfaring viser at det å utføre den uten bruk av metallstrukturer som gir kompresjon på den konvekse siden av buen og dermed lukker den kileformede defekten etter reseksjon ofte fører til manglende gjenforening av beinoverflatene og progresjon av deformiteten. Den optimale alderen for å utføre operasjonen er opptil 3 år, selv om den kan være ganske effektiv i eldre alder. Ved lumbal skoliose utføres epifysiospondylodese foran og bak på den konvekse siden av deformiteten, som dekker nivået av hemivertebraen og to tilstøtende - kranialt og kaudalt; i thorax- og thorax-lumbalryggraden, på grunn av risikoen for de ovennevnte komplikasjonene, bør to vertebrale segmenter over og under hemivertebraen inkluderes i instrumentsonen.

Det første trinnet i intervensjonen er fjerning av halvvirvelkroppen. Tilgangen avhenger av hvor anomalien er lokalisert. Kroppen fjernes fullstendig til bueryggens rot. Sammen med virvelkroppen fjernes tilstøtende mellomvirvelskiver og vekstplater fra kroppene til tilstøtende ryggvirvler. EV Ulrich anbefaler å bruke en lokalisert bueryggrot for å lette identifiseringen av de bakre delene av den unormale ryggvirvelen i løpet av det andre trinnet i intervensjonen. For dette formålet settes en 6-8 cm lang Kirschner-tråd inn i midten av bueryggens rot og føres i dorsal retning gjennom bløtvevet og huden på ryggen. Dette gir kirurgen et klart og pålitelig referansepunkt, slik at han kan redusere tiden brukt på å lete etter den nødvendige halvvirvelen og ikke utvide tilgangen unødvendig. Autografter plasseres i stedet for den resekterte halvvirvelen, såret sys lag for lag.

Det andre trinnet er korrigering av deformiteten og posterior epifysiolyse. Tilnærmingen er median. De bakre delene av ryggvirvlene isoleres subperiostealt på den konvekse siden av buen over tre segmenter. De bakre strukturene til den unormale ryggvirvelen fjernes, hvoretter det faktisk dannes en defekt med spissen vendt mot deformitetens konkavitet. To CDI-kroker settes inn bak ryggvirvlenes halvbuer som ligger på kantene av denne defekten. Lengden på stangen bør være mindre enn avstanden mellom krokene før kompresjon. Stangen settes inn i krokene, mutteren strammes på en av krokene, krokene bringes sammen med en kompresjonskraft ved hjelp av en entreprenør, og som et resultat elimineres den kileformede post-reseksjonsdefekten og spinaldeformiteten korrigeres. Mutteren strammes på den andre kroken. Operasjonen fullføres ved å plassere autografter på den konvekse siden av deformiteten ved siden av instrumentene.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Iscenesatte distraksjoner uten spondylodese

Denne typen kirurgisk behandling er utviklet for ondartet progressive former for infantil og juvenil idiopatisk skoliose. Bruken ved medfødte deformiteter er begrenset til ganske sjeldne former som er karakterisert av flere anomalier langs hele lengden av bryst- og korsryggen, og i kombinasjon med pasientens unge alder og tilstrekkelig mobilitet i deformiteten.

En-trinns reseksjon av en halvvirvel og korrigering av deformitet med segmentinstrumentering (Shono-operasjoner)

Indikasjoner: ungdomskoliose på grunn av enkeltstående hemivirtler i thorakal og thorakolumbal lokalisasjon, som ikke krever forlengelse av spondylodese til nedre korsrygg.

Pasienten legges i mageleie. De bakre delene av ryggvirvlene eksponeres for spissene av tverrgående prosesser, og halvvirvelen identifiseres. Dens tornutstikker, bue og artikulære fasetter resekteres mens roten av bue og tverrgående prosess bevares. Disse to strukturene resekteres kun hvis ryggmargen visualiseres direkte (i brystregionen er ribbeina som tilsvarer halvvirvelen fjernet med 3 cm). Reseksjon av halvvirvelkroppen begynner ved buen av roten av buen og fortsetter sentralt til de fremre og ventrale endeplatene. Det er vanligvis ikke nødvendig å fjerne dem, siden de etter å ha påført en trykkraft på den konvekse siden av deformiteten, brekkes og krølles sammen som et tomt eggeskall. Det er nødvendig å fjerne vevet fra mellomvirvelskivene og endeplatene på begge sider av halvvirvelen. Reseksjon av buens rot og halvvirvelkroppen forenkles av at den tydelig synlige ryggmargen er forskjøvet mot deformitetens konkavitet.

Neste trinn er implantasjon av skruer og kroker i samsvar med preoperativ planlegging. Det er nødvendig å sørge for kompresjon langs den konvekse siden av deformiteten og distraksjon langs den konkave siden. Før korreksjonen er det nødvendig å plassere autografter i form av spon mellom de tilstøtende ryggvirvlene i defekten som dannes etter reseksjonen, ellers kan det bli igjen hulrom. Den første stangen som implanteres er på den konvekse siden av buen, etter å ha bøyd den tidligere i samsvar med ryggradens normale sagittale kontur. På denne stangen utvikler kroker eller skruer en kompresjonskraft for å knuse endeplatene og lukke den trekantede post-reseksjonsdefekten. Samtidig korrigeres skoliose og lokal kyfose. Den andre stangen implanteres på den konkave siden av buen. Distraksjon bør imidlertid doseres for å unngå overdreven belastning på ryggmargen. Hovedrollen til den andre stangen er ytterligere stabilisering. Posterior spondylodese med autobone utføres langs hele lengden av krumningsbuen. Sengeleie må observeres i 1-2 dager. Immobilisering med korsett er indisert i 3 måneder,

Kirurgi for segmenteringsforstyrrelser

Skoliose hos små barn behandles ved å utføre epifysiospondylodese. Siden og lengden på spondylodesen bestemmes i samsvar med Dubousset-skjemaet. Hos eldre barn og ungdom dikteres kirurgisk taktikk blant annet av tilstedeværelsen eller fraværet av kompenserende motkrumning. Optimalt utføres anteroposterior spondylodese ved hjelp av CDI, som muliggjør en betydelig eliminering av kompenserende motkrumning og dermed normaliserer balansen i overkroppen. I de mest alvorlige avanserte tilfellene, inkludert hos voksne pasienter, kan en kileosteotomi av blokken utføres. Under operasjonen destabiliseres ryggraden målrettet for å oppnå nødvendig korreksjon. Risikoen for komplikasjoner øker proporsjonalt med oppnådd korreksjon. Tapt stabilitet må umiddelbart gjenopprettes på operasjonsbordet.