Medulær svampet nyre

Medullary spongy nyre tilhører gruppen av såkalte cystiske nyresykdommer; Det er preget av ektasi og dannelse av cyster i segmenter av innsamlingsrør lokalisert i nyrepyramidene og papillene.

[1], [2], [3], [4], [5]

Fører til medullary spongy nyre

Medullary spongy nyre er referert til som medfødte sykdommer. Anomalien dannes ved relativt tidlige stadier av ontogenese, siden i løpet av histologisk undersøkelse er lokaliteter av embryonalt nyresvikt funnet.

Betydningen av arvelige faktorer i utviklingen av medulær svampet nyre er ikke etablert. Det er tilfeller av en kombinasjon av medullære en svampliknende knopper med misdannelser i andre organer, inkludert arvelig syndrom (Ehlers-Danlos syndrom, Marfans) samt  medfødt hjertesykdom  og Caroli sykdom.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenesen

Størrelsen på cyster er 7,5 mm. En asymmetrisk type nyreskade er mulig.

[12], [13], [14], [15], [16]

Symptomer medullary spongy nyre

Symptomer på medulær svampet nyre er fraværende. Hyppige komplikasjoner av medulær svampet nyre er nephrolithiasis og urinveisinfeksjoner.

Diagnostikk medullary spongy nyre

Laboratoriediagnostisering av medulær svampet nyre

De fleste pasienter med en medulær svampet nyre har en mikrohematuri; episoder av makrohematuri er mulige.

[17], [18], [19]

Instrumental diagnose av medulær svampet nyre

Metoden for valg for diagnose av medulære svampe nyrer er intravenøs pyelografi. I motsetning hente de dilaterte delene av oppsamlingsrørene et karakteristisk utseende av en "drueklase" eller en "bukett med blomster".

Behandling medullary spongy nyre

Behandling av medulær svampyre nyre er ikke utviklet. Med irreversibel forverring av nyrefunksjonen, brukes metoder for nyreutskiftingsterapi.

Prognose

Prognosen til pasienter med en medulær svampet nyre avhenger av hyppigheten av episoder av makrohematuri, urinveisinfeksjoner og alvorlighetsgraden av nephrolithiasis. Med tilstrekkelig forebygging og behandling av nephrolithiasis og infeksjoner i urinveiene, er den medullære svampe nyre en relativt god tilstand.

[20], [21], [22]