Kardiomyopati hos barn

Kardiomyopati er en heterogen gruppe av kroniske, alvorlige hjertesykdommer som fører til utvikling av myokarddysfunksjon.

Først ble begrepet "kardiomyopati" foreslått av W. Brigden (1957) for bestemmelse av hjerteinfarkt sykdommer av ukjent opprinnelse. For tiden kan dette konseptet ikke anses klart avgrenset, det er ofte investert i det med forskjellige betydninger. I moderne nomenklatur sykdom (WHO, 1996) ble isolert idiopatisk (ukjent eller usikker etiologi), bestemt (med forskjellige sykdommer assosiert med skade på andre organer, eller en kjent etiologi) unclassifiable kardiomyopati og myokardial sykdom.

Klassifisering

Følgende klassifisering av kardiomyopati ble godkjent av WHO i 1996.

1. Idiopatisk kardiomyopati (av ukjent opprinnelse).
2. Kardiomyopati spesifikk.
   1. Inflammatoriske kardiomyopatier:
      • smittende;
      • autoimmunnyye.
   2. Iskemisk kardiomyopati - diffus brudd på myokardial kontraktilitet med uttalt forandringer i koronararteriene.
   3. Hypertensiv kardiomyopati - med venstre ventrikulær hypertrofi grunnet arteriell hypertensjon i kombinasjon med tegn på utvidet eller restriktiv kardiomyopati.
   4. Metabolske kardiomyopatier:
      • endokrine (med akromegali, hypokorticisme, tyrotoksikose, myxedem, fedme, diabetes, feokromocytom);
      • ved infiltrerende og granulomatøs prosesser akkumulering sykdommer (amyloidose, hemokromatose, sarkoidose, leukemi, mucopolysaccaridose, glykogenose - Pompes sykdom), lipidose (Gauchers sykdom, Fabrys sykdom);
      • med mangel på mikroelementer (kalium, magnesium, selen, etc.), vitaminer og næringsstoffer (beriberi, kwashiorkor), samt i anemi.
   5. Kardiomyopati i systemiske bindevevssykdommer (dermatomyositis, reumatoid artritt, systemisk sklerodermi, systemisk lupus erythematosus).
   6. Kardiomyopati med systemiske nevromuskulære sykdommer:
      • neuromuskulære lidelser (Friedreichs ataksi, Noonans syndrom);
      • muskulære dystrofier (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Kardiomyopati under påvirkning av giftige og fysiske faktorer (alkohol, kobolt, bly, fosfor, kvikksølv, antracyklin antibiotika, cyklofosfamid, uremi, ioniserende stråling).
3. Uklassifiserte kardiomyopatier (fibroelastose av endomyokardium, ikke-kompakt myokard, mitokondriske sykdommer, systolisk dysfunksjon med minimal dilatasjon).

For tiden er den kliniske klassifikasjonen av kardiomyopatier (WHO, 1980, modifisert med WHO data, 1995), generelt akseptert, og har blitt konstruert under hensyntagen til de ledende patofysiologiske mekanismer.

Patofysiologisk klassifisering av kardiomyopatier (WHO, 1995).

• Dilatasjonskardiomyopati (DCMP). Det preges av dilatasjon og brudd på kontraktilitet av myokardiet til venstre eller begge ventriklene.
• Hypertrofisk kardiomyopati (HCMP). Et typisk symptom er myokardial hypertrofi av venstre og / eller høyre ventrikel i hjertet med bevaret kontraktil og nedsatt diastolisk funksjon; skille mellom to former:
  • med obstruksjon;
  • uten hindring.
• Restriktiv kardiomyopati (RSCM). Fortynning er karakteristisk. Atriell og diastolisk fylling av ventriklene; skille tre former:
  • primær myokard
  • endomyokardi med eosinofili;
  • endomyokardial uten eosinofili.
• Arrytmogen kardiomyopati av høyre ventrikel (ACHP). Det preges av progressiv erstatning av myokardiet i høyre og / eller venstre ventrikel med fibrøst fettvev, noe som fører til alvorlige arytmier og plutselig død.

[1], [2], [3], [4], [5]