Polycystisk nyresykdom: En oversikt over informasjon

Polycystisk nyresykdom er en av de alvorligste avvikene, preget av erstatning av en betydelig del av renal parenchyma med flere cyster av forskjellige former og størrelser. Polycystic nyre skyldes medfødte arvelige sykdommer i urinveiene.

Et karakteristisk trekk ved polycystisk nyresykdom - tilstedeværelse på overflaten av kroppen, og flerheten av parenkym cyster som inneholder vandig (noen ganger gelatinøs) gulaktige, blandet med blod og puss væske.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

I frekvensen er anomalien nest bare for enkle cyster, og alvorlighetsgraden av det kliniske kurset og antall komplikasjoner rangerer først blant alle nyresykdommer. Polycystisk nyre, ifølge litteraturen, blant nyresykdommer er fra 0,17 til 16,5%.

Nyrene øker ettersom funksjonsparenchymen minker. Cyster er de forstørrede delene av nyreglomeruli og tubuli, og holder kontakten med resten av nefronen.

Det er to typer polycystose:

• Autosomal dominant sykdom (polycystisk nyresykdom hos voksne); 
• Autosomal recessiv sykdom (polycystisk nyresykdom hos barn). 

Polycystisk nyresykdom hos voksne forekommer hos en av 1000 personer, som langsomt utvikler seg. Gjennomsnittlig levetid for denne sykdommen er 50 år. Manifestasjoner av sykdommen begynner i ung eller middelalder, og om lag 10 år blir det kompensert. I denne fasen av sykdommen er kirurgisk behandling mulig, bestående i å åpne de cystiske formasjonene ved reseksjon av deres baldakin. I nyere mål blir punktering brukt under ultralydskontroll av de største cysterene, samt cyster som signifikant svekker blodstrømmen. Omtrent en tredjedel av pasientene har leverenes cyster som ikke har funksjonelle konsekvenser.

MSCT og MR kan ikke bare oppdage de cystiske strukturene selv, men også bestemme innholdet av innholdet, og bidra til å differensiere diagnosen av cyst suppuration med ødeleggelse av parenchymen. Oppnådd informasjon kan være nyttig ved valg av behandlings taktikk.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Fører til polycystisk nyresykdom

ST. Zakharyan (1937.1941). Og deretter formulerte A. Puigvert (1963) bestemmelsene om enhet av opprinnelsen til utviklingsmisdannelser og medullærlaget. To hovedgrupper av anomalier ble identifisert:

• dysembrioplasia av calyces (diverticula av bekken og calyxes, perapelvic cyster);
• dysembryoplasia av de malpighiske pyramidene (megacalix, medullary cystic disease).

Noen forskere etasje begrepet "diverticulum pyelocaliceal system" refererer til alle de patologiske forandringer i retensjonen av kopper som har oppstått som et resultat av brudd i den nevromuskulære system, koppen papillær sonen, og på grunn av trykkbeholderen eller halsen arr-stivnet prosesser i renal sinus. Andre tydelig avgrenser begrepet "iboende" eller "sanne" diverticula- pyelocaliceal systemet fra alle typer av pasienter med cystisk okololohanochnyh formasjoner med et lukket hulrom, så vel som endringer i den retensjonen av kopper, i som strømmer renal papiller. Embryonic morphogenesis diverticulum pyelocaliceal system er beskrevet som et resultat av embryologiske forskning, finne at hans utdannelse på grunn av mangel på handling indusere metanephric kanal på metanefrogennuyu blastema.

Som et resultat dannes et hulrom, som kommuniserer med kopp-og-bekkenet gjennom en smal passasje, men avgrenset fra nyrestrukturene. Den grunnleggende forskjellen mellom et sant divertikulum og et falskt divertikulum er fraværet av en nyrepapilla. Divertikulumet i kopp-og-bekkenet systemet er et avrundet hulrom dekket med urothelium, koblet til bekken-og-bekkenet systemet med et tynt bane, i hvilket nyrepapillen ikke flyter. Urinen strømmer inn i hulrommet i divertikulumet på et tynt kurs, stagnerende i det. Derfor, i halvparten av observasjonene, inneholder divertikulaen i kopp-og-bekkenet konkretjoner.

[11], [12], [13]

Symptomer polycystisk nyresykdom

Symptomene på polycystisk nyresykdom forbundet enten med seg selv cyster (hypertensjon hos 50% av pasientene, kjedelig verkende smerte i korsryggen, hematuri, pyuri) eller manifestasjoner av renal insuffisiens. Diagnose av polycystose i dag er ikke vanskelig. Ultralyd i kombinasjon med dopplerografi tillater ikke bare å oppdage sykdommen, men også for å avklare tilstanden av nyre blodstrøm.

De fleste pasienter dør av kronisk nyresvikt og 10% fra hjerneblødning. Behandling av azotemi (inkludert hemodialyse, organtransplantasjon), pyelonefrit og hypertensjon kan betydelig forlenge pasientens levetid.

Polycystiske barn forekommer hos en av 10.000 nyfødte. Ikke bare både nyre strukturer er berørt, men også leveren. Svært ofte ved fødselen er hypoplasi i lungene notert. Manifestasjon i barndommen er preget av nyreinsuffisiens, og i ungdomsportal hypertensjon. Utsiktene er ugunstige.

Cortiske cystiske lesjoner er den vanligste utviklingsdefekten. Disse inkluderer anomalier av strukturen, som multicystosis, polycystose og, ifølge tidligere ideer, en ensom cyste. For tiden er det vist en pålitelig forening av opprinnelsen til cystiske formasjoner med alder. Deres medfødte opprinnelse er ekstremt sjelden. Kombinerer multicystosis og polycystose med en felles embryo-føtal morfogenese: De primære tubuli av det metanephrogenic blastemaet knytter ikke til metanephros-strømmen. Denne teorien forklarer i mindre grad fremveksten av ensomme cyster. Mer egnet genese av renale cyster retensjon inflammatorisk (resultat rørformet obstruksjon og betennelse i urinveiene) og neoplastiske proliferative og (en konsekvens av overdreven spredning av renal epitel). I forbindelse med dette er det tvilsomt for oss å klassifisere cyste av renal parenchyma til utviklingsmessige anomalier.

Multicystic nyre - cortical cystisk lesjoner, hvor nesten alle nephrons ikke er forbundet med samlekanaler og omgjort til en retensjon cyster, med ingen eller sterkt underutviklet juxtaglomerulære apparat. Med multicystose er nesten hele nyren representert av cystiske lesjoner. Skallene deres kan kalsifiseres. Innholdet i cyster er delvis reabsorbert glomerulært filtrat. Nyren fungerer ikke. Denne feilen er svært sjelden - 1,1%. Klinisk kan det manifestere stump smerte i lumbal regionen, arteriell hypertensjon. Diagnose for i dag er ikke vanskelig. Noen av de strålediagnostiske metodene lar deg etablere en diagnose. Bilateral multicystose er uforenlig med livet.

Diagnostikk polycystisk nyresykdom

Diagnose av polycystisk nyresykdom er mulig med intravenøs urografi, retrograd pyelografi, blir mer nøyaktig diagnose etablert ved anvendelse av MSCT, noe som gjør det mulig ikke bare å identifisere den uregelmessighet, men også for å presentere intrarenal forbindelser for å estimere bredde og lengde av livmorhalsen, som er nødvendig for et utvalg av taktikk av behandlingen. For divertikula blant alle nyrefekter - 0,96%. Multiple diverticula er relativt sjeldne, og i en tredjedel av tilfellene det diverticula bekkenet, og i andre tilfeller - kopper. Calculiosis diverticulum bemerket i 78% av observasjonene.

Multistage MSCT tillater å bestemme migrering av konkrementer i lumen av divertikulumet. Dette gjør det mulig å utføre differensialdiagnostikk ved forkalkning av muren av cystisk utdanning. MSCT fordel ved diagnostisering av diverticula pyelocaliceal systemet består i muligheten for deres gjenkjenning selv med smal hals diverticula- (for urografi inntrengning av kontrastmiddel inn i deres hulrom er vanskelig, men de viser liten kontrast).

[14], [15], [16], [17], [18]

Behandling polycystisk nyresykdom

Strømmen av jevn divertikula komplisert av kalkulator er vanligvis asymptomatisk og krever ikke behandling. Om nødvendig (pyelonephritis-angrep), behandles polycystisk nyresykdom med kirurgiske teknikker - perkutan nephrolithotripsy med fulgasjon av slag. Bruken av ekstern sjokkbølge litotripsy har ingen utsikter.

Beregning av paraplyvic cyster for medfødte forhold er tvilsomt i dag på grunn av deres fravær hos personer yngre enn 30 år. Derfor kan utseendet til perapelviske cystiske formasjoner forklares av atresi av lymfekarene i nyre sinus, som ble bevist ved morfologiske studier. Hypotesen for A.V. Aivazyan og AM-Voyno Yasenetsky forklare forekomsten av renale cyster sinus fullstendig spalting av en gren av den kraniale ende av røret metanephric blastema metanefrogennoy.