Lungeeosinofili: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Lung eosinofili er en gruppe sykdommer og syndrom karakterisert ved transient lungeinfiltrater og blod eosinofili over 1,5 x 10 ⁹ / L.

Distinguish de følgende gruppene av lunge eosinofili:

1. Lokal lunge eosinofili
   • Enkel lunge eosinofili (Lefflers syndrom).
   • Kronisk eosinofil lungebetennelse (langvarig lunge eosinofili, Lera-Kindberg syndrom).
   • Pulmonal eosinofili astmatisk syndrom (atopisk astma, ikke-atopisk astma, allergisk bronkopulmonal aspergillose, tropisk eosinofili).
2. Lung eosinofili med systemiske manifestasjoner
   • Allergisk eosinofil granulomatøs angiitt (Charge-Strauss syndrom).
   • Hypereosinofilt myeloproliferativt syndrom.

Lokal pulmonal eohinofili

Enkel lunge eosinofili

Enkel lunge eosinofili (Leffler syndrom) er en kombinasjon av forbigående "flyktige" lungeinfiltrater med høyt blod eosinofili 1,5 x ^{10 9} / L.

Årsaker til pulmonal eosinofili

De viktigste etiologiske faktorene i Lefflers syndrom er:

• Sensibilisering til pollen allergener;
• sensibilisering for allergener av sopp, primært aspergillus;
• (. Ascariasis, strongyloidiasis, schistosomiasis, hakeorm, paragonimiasis, toksakaroz etc.) helmint-infeksjoner - helminthiasis patogener testet larvefasen migrasjon og gå inn i lungevevet;
• arbeid i næringer knyttet til bruk av nikkel (innånding av nikkelkarbonatdamp);
• narkotikaallergi (til antibiotika, sulfonamider, nitrofuranforbindelser, salicylater, anti-tuberkulosemedisiner, andre legemidler);
• allergi mot ulike matvarer;

Hvis det er umulig å fastslå årsaken, bør man snakke om det kryptogene (idiopatiske) syndromet til Leffler.

Pathogenese av lunge eosinofili

Med lung eosinofili er det opphopning av eosinofiler i lungevevvet som respons på effektene av de nevnte etiologiske faktorene, antigener. På membranoverflaten av eosinofiler er det reseptorer for kjemotaktiske faktorer som forårsaker akkumulering av eosinofiler i lungene. De viktigste kjemotaktiske faktorene for eosinofiler er:

• eosinofil kjemotaktisk faktor for anafylaksi (utskilt av mastceller og basofiler);
• en faktor som stimulerer migrasjonen av eosinofiler (utskilt av T-lymfocytter);
• eosinofil kjemotaktisk faktor for nøytrofiler.

Kjemotaksier av eosinofiler stimuleres også av aktiverte komponenter i komplementsystemet; histamin og andre mediatorer frigjort under degranulering av mastceller (tanniner, leukotriener); antigener av helminths; antigener av svulstvev.

Rushing inn i lungevevvet utøver eosinofiler både beskyttende og immunopatologiske effekter.

Den beskyttende effekt av eosinofil involverer separeringen av enzymer som inaktiverer kininer (kininaza), histamin (histaminase), leukotriener (arylsulfatase), blodplateaktiverende faktor (fosfolipase A) - d.v.s. Mediatorer involvert i utviklingen av inflammatoriske og allergiske reaksjoner. I tillegg, eosinofiler, eosinofil peroksidase produsert som ødelegger schistosomes, Toxoplasma, Trypanosoma, forårsaker ødeleggelse av tumorceller. Disse effektene er mediert av produksjon av en stor mengde hydrogenperoksid under påvirkning av et peroksidase enzym.

Sammen med beskyttende effekter har eosinofiler også en patologisk effekt, som frigjør et stort baseprotein og et eosinofilt kationisk protein.

Et stort grunnprotein av eosinofilgranulater ødelegger celler av det cilierte epitelet av bronkialslimhinnen, som naturlig forstyrrer mukociliær transport. I tillegg, under påvirkning av et stort grunnprotein av eosinofilgranulat, aktiveres frigjøringen av histamin fra granulatet av mastceller som forverrer den inflammatoriske responsen.

Det eosinofile kationiske proteinet aktiverer kallikrein-kininsystemet, dannelsen av fibrin, og samtidig nøytraliserer den antikoagulerende effekten av heparin. Disse effektene kan fremme økt blodplateaggregasjon og nedsatt mikrocirkulasjon i lungene.

Eosinofiler i store mengder tildeles også prostaglandiner E2 og R, som har en regulatorisk effekt på inflammatoriske og immunforsvar.

Således er de viktigste patogene mekanismene for pulmonal eosinofili generelt og enkel pulmonal eosinofili (Loeffler syndrom) i særdeleshet, er knyttet til funksjonell aktivitet som er akkumulert i bronkopulmonal system eosinofiler. Startdreiemomentet av eosinofil alveolitt eksponert for antigenet er en aktivering av komplementsystemet i lungene på grunn av det faktum at i lys av mulige lokal produksjon av komplementkomponenter C3 og C5. I fremtiden utvikles en immunokompleksreaksjon (oftest) eller en allergisk reaksjon av en umiddelbar type (IgE-avhengig).

De viktigste patomorfologiske egenskapene til Lefflers syndrom er:

• fylling av alveoler med eosinofiler og store mononukleære celler;
• infiltrering av interalveolar septa av eosinofiler, plasmaceller, mononukleære celler;
• infiltrasjon av fartøy med eosinofiler;
• dannelsen av aggregater av blodplater i den mikrocirkulatoriske sengen, men uten tegn på nekrotiserende vaskulitt og utvikling av granulomer.

Symptomer på lunge eosinofili

Pasienter som lider av Loeffler syndrom, som gir nok typiske klager på tørrhoste (noen ganger med sputum "canary" farge), svakhet, redusert ytelse, betydelig svetting, feber (vanligvis ikke over 38 ° C). Noen pasienter klager over smerte i brystet, verre med hoste og puste (vanligvis med en kombinasjon av Lefflers syndrom og tørr pleurisy). Utseendet til hemoptysis er mulig med helminth infeksjoner (fasen av migrering av larver og deres inntreden i lungene). Kanskje utseendet på hud kløe, plutselig og gjentatt ødem av Quinck, urticaria. Imidlertid er sykdommen ofte asymptomatisk og oppdages bare når pasienten undersøkes tilfeldig av andre grunner.

Den generelle tilstanden til pasientene er i de fleste tilfeller tilfredsstillende. Ved den fysiske undersøkelsen av lungene bestemmes slag av slagverk over infiltreringsområdet. I samme sone høres fuktige, finboblende raler mot bakgrunnen av svekket vesikulær pusting. Når det kombineres med en "flyktig" eosinofil infiltrat og tørr (fibrinøs) pleurisy, høres pleural friksjon. Typisk rask dynamikk (rask reduksjon og forsvunnelse) av fysiske symptomer.

Laboratorie data

1. En generell blodprøve - en karakteristisk egenskap - eosinofili, mild leukocytose, muligens en økning i ESR.
2. Biokjemisk analyse av blod - økt innhold seromucoid, sialinsyre, fibrin (som en manifestasjon av ikke-spesifikk biokjemisk "inflammatorisk sykdom"), i det minste A2 nivået øker og globuliner.
3. Immunologiske studier - det er mulig å redusere antall T-lymfocytter-suppressorer, øke nivået av immunglobuliner, utseendet av sirkulerende immunkomplekser, men disse endringene er ikke vanlige.
4. Generell analyse av urin - uten signifikante endringer.
5. Generell klinisk studie av sputum - i den cytologiske studien finnes et stort antall eosinofiler.

Instrumentell forskning

1. Røntgenundersøkelse av lungene. I lungene oppdages ikke-homogene fuzzy utbrudd av infiltrasjon av forskjellige størrelser. De er lokalisert i flere segmenter av en eller begge lunger, i enkelte pasienter er infiltrasjonsstedet lite og kan oppta bare ett segment. Et karakteristisk trekk ved disse infiltrater er deres "volatilitet" - i 7-8 dager infiltrerer løse, i sjeldne tilfeller, de er lagret i 3-4 uker, men så forsvinner. I noen pasienter kan styrken av lungemønsteret vedvare i 3-4 dager på stedet for det forsvunnet infiltratet. "Volatilitet" infiltrasjon er hoveddifferensialdiagnostiske funksjon som skiller denne sykdommen fra lungebetennelse og lungetuberkulose. Dersom Loeffler syndrom skyldes helmintinfeksjoner, dannelse av foci i ødeleggelse av lungevev, forsinke deres forsvinning, som i enkelte pasienter med cyste dannelse ved avleiring av kalsiumsalter.
2. Forskning i ventilasjonsfunksjonen til lungene. Som regel er det ingen signifikante brudd på funksjonen av ekstern respirasjon. Med omfattende infiltrater i lungene, kan moderat respiratorisk svikt i den blandede restriktive obstruktivt typen observeres (redusert GEL, FEV1).

Forløpet av enkel lung eosinofili er gunstig, komplikasjoner observeres ikke, det er en fullstendig gjenoppretting. Hvis allergenet ikke kan elimineres, er det mulig å gjenta sykdommen.

Survey program

1. Generelle tester av blod, urin, avføring (for helminter), sputum (cytologisk analyse).
2. Biokjemisk analyse av blod - Bestemmelse av innholdet av seromucoid, sialinsyrer, fibrin, totalt protein, proteinfraksjoner.
3. Immunologiske studier - bestemmelse av innholdet av B- og T-lymfocytter, subpopulasjoner av T-lymfocytter, immunoglobuliner, sirkulerende immunkomplekser.
4. EKG.
5. Radiografi av lungene i tre fremspring.
6. Spirography.
7. Allergologisk undersøkelse for å oppdage sensibilisering til pollen, mat, sopp, helminthic, medisinske og andre allergener.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],