Antiphospholipid syndrom og nyre skade

Antifosfolipid syndrom (APS) - klinisk og laboratorie symptom assosiert med syntesen av antistoffer til fosfolipidet (APL) og karakterisert ved venøs og / eller arteriell trombose, tilbakevendende abort, trombocytopeni. For første gang sykdommen Antifosfolipidsyndrom ble beskrevet G.Hughes i 1983 hos pasienter med systemisk lupus erythematosus, og på slutten av 90-tallet av XX århundre ble det kalt "Hughes syndrom" i anerkjennelse av rollen som forsker i studiet av denne patologi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Antifosfolipid syndrom, som lupus, utvikler hovedsakelig i yngre alder hos kvinner er 4-5 ganger oftere enn menn, men de siste årene var det en trend til en økning i forekomsten av den siste primære Antifosfolipidsyndrom. Den sanne forekomsten av antiphospholipidsyndrom i befolkningen er ennå ikke fullstendig etablert. Frekvensen for påvisning av antistoffer for fremstilling av fosfolipider i friske individer er i gjennomsnitt 6 (0-14)%, men deres høye titer assosiert med utvikling av trombose blir registrert i løpet av mindre enn 0,5% av det normale.

Hos kvinner med gjentatt obstetrisk patologi oppdager disse antistoffene i 5-15% tilfeller. Pasienter med systemisk lupus erythematosus Forekomsten av antistoffer til fosfolipider er et gjennomsnitt på 40-60%, men de kliniske manifestasjoner utvikle mindre antifosfolipid syndrom: frekvens av trombotiske komplikasjoner i pasienter med nærvær av antifosfolipid-antistoffer i systemisk lupus erythematosus når 35-42%, mens i deres fravær ikke overstiger 12%.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Fører til antiphospholipid syndrom

Årsakene til antiphospholipid syndrom er ikke kjent. Det vanligste antifosfolipid-syndromet utvikler seg med reumatiske og autoimmune sykdommer, hovedsakelig i  systemisk lupus erythematosus. 

Økning av nivået av antistoffer for fremstilling av fosfolipider ble også observert når de bakterielle og virale infeksjoner ( Streptococcus  og  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr, hepatitt C og B og andre mikroorganismer, selv om trombose hos disse pasientene er sjeldne), malignitet, søknad visse medikamenter (hydralazin, isoniazid, orale prevensjonsmidler, interferoner).

Antistoffer mot fosfolipider - heterogen populasjon av antistoffer til antigene determinanter av negativt ladete (anioniske) fosfolipider og / eller fosfolipidsvyazyvayuschim (kofaktor) plasmaproteiner. Til familien av antistoffer mot fosfolipider innbefatter antistoffer, som bestemmer Wasserman's falske positive reaksjon; lupus antikoagulant (antistoffer som forlenger in vitro koaguleringstid i fosfolipid-avhengige koagulasjonstester); antistoffer som reagerer med kardiolipin AFL og andre fosfolipider.

[12], [13]

Symptomer antiphospholipid syndrom

Symptomer på antiphospholipid syndrom varierer betydelig i variasjon. Polymorfisme av kliniske manifestasjoner bestemmes ved lokalisering av trombi i årer, arterier eller små intragonale kar. Som regel gjenopptrer trombosene enten i venøs eller i arteriel sengen. Kombinasjonen av trombotisk okklusjon av perifere kar og fartøy i mikrocirkulatorisk sengen danner et klinisk bilde av multiorgan-iskemi som fører til flere orgeldysfunksjon hos noen pasienter.

[14], [15], [16], [17], [18],

Skjemaer

For tiden avgir sekundær antifosfolipid syndrom hovedsakelig forbundet med systemisk lupus erythematosus, og primære, vokser i fravær av en hvilken som helst annen sykdom og tilsynelatende være uavhengig nosologisk form. En spesiell variant av antifosfolipid syndrom anses katastrofal, på grunn av en skarp nederlag trombookklyuzivnym primært mikrovaskulaturen i vitale organer (i det minste tre på en gang) med utvikling av multippel organsvikt i en periode på flere dager til flere uker. Det primære antiphospholipid-syndromet utgjør 53%, for sekundæret - 47%.

[19], [20], [21], [22], [23]

Diagnostikk antiphospholipid syndrom

Karakteristiske tegn på trombocytopeni antifosfolipid syndrom er vanligvis milde (blodplateantallet er 100 000 til 50 000 1 L), og ikke forbundet med blødningskomplikasjoner og Coombs-positiv hemolytisk anemi. I noen tilfeller er det en kombinasjon av trombocytopeni med hemolytisk anemi (Evans syndrom). Hos pasienter med nefropati forbundet med antifosfolipid syndrom, spesielt i katastrofal antifosfolipid syndrom kan utvikle Coombs-negativ hemolytisk anemi (mikroangiopatiske). Pasienter med tilstedeværelse av lupus antikoagulant i blodet kan forlenge av aktivert partiell tromboplastin-tid og protrombin-tid.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Behandling antiphospholipid syndrom

Behandlingen av antiphospholipidsyndrom og nyreskade er ikke klart definert, siden det ikke foreligger store, store, kontrollerte, sammenlignende studier til dags for å vurdere effekten av forskjellige behandlingsformer for denne patologien.

• Ved behandling av pasienter med sekundært antiphospholipidsyndrom innenfor rammen av systemisk lupus erythematosus, brukes glukokortikoider og cytostatika i doser bestemt av sykdommens aktivitet. Undertrykkelse av aktiviteten til den underliggende sykdommen fører som regel til at tegn på antiphospholipid syndrom forsvinner. I det primære antiphospholipidsyndromet brukes ikke glukokortikoider og cytotoksiske stoffer.
• Til tross for det faktum at behandling med glukokortikoider og cytotoksiske medikamenter fører til normalisering titer APL og forsvinningen av lupus antikoagulant i blodet, er det ikke eliminerer hyperkoagulasjonsreaksjonen og Prednisolon-styrker og med det, som holder de betingelser for gjentakelse av trombose i forskjellige vaskulære, blant annet i blodet nyre. I denne forbindelse, ved behandling av nyresykdom forbundet med antifosfolipid syndrom, bør antikoagulerende middel administreres som monoterapi eller i kombinasjon med antiblodplatemidler. Eliminere årsaken til nyre ischemisk (trombotisk okklusjon av intrarenal fartøy), kan antikoagulanter gjenopprette nyreblodstrømmen og føre til en bedring i nyrefunksjonen eller forsinke progresjon av nyresvikt, som imidlertid må bli bekreftet i løpet av undersøkelser for å bedømme den kliniske effekten av både direkte og indirekte antikoagulanter hos pasienter antifosfolipid syndrom-assosiert nefropati.