Diagnose av antiphospholipid syndrom

Antifosfolipid syndrom (APS) refererer til en gruppe av reumatiske sykdommer, og er karakterisert ved nærvær av autoantistoffer for å fosfolipider. Årsakene til dannelsen av autoantistoffer er ikke nøyaktig etablert. Det antas at de fleste humane virus er tropiske mot det vaskulære endotelet. Vedvarende i dem forårsaker virusene morfologiske og funksjonelle forandringer i cellene; Dette skjer når destruksjon av basalmembranen av beholderveggene på grunn av endotelisk skade fører til aktivering av faktor XII (Hageman) blodkoagulering og utvikling av hyperkoagulering og generering av autoantistoffer. Autoantistoffer blokkere endoteliale membranproteiner (protein C, S, trombomodulin), som forhindrer trombose, hemmer aktivering av komponenter i koagulasjonskaskaden, inhiberer produksjonen av prostacyklin og ATIII ha en direkte skadelig effekt på vaskulære endotelceller. Interaksjonen av antistoffer mot fosfolipider av cellemembraner fører til en konformasjonsendring og metabolske endringer i membranene, forstyrrelser av cellefunksjon, stasis av blod i kapillærer og venyler, trombose.

Hos noen pasienter manifesterer antifosfolipid syndrom først og fremst venøs trombose, hos andre - stroke, hos andre - obstetrisk patologi eller trombocytopeni.

Hyppigheten av antifosfolipid syndrom under forskjellige forhold

Stater	Rate,%
Gjentatt venetrombose	28-71
Vanlig abort	28-64
Tverr myelitt	50
Trombocytopeni	27-33
Hemolytisk anemi	38
Arteriell trombose	25-31
Maskestyret	25
Pulmonal hypertensjon	20-40

Kriterier for diagnostisering av antiphospholipid syndrom ble formulert i 1998 ved VIII International Symposium on Antiphospholipid AT i Sapporo (Japan).

Kliniske og laboratoriekriterier for diagnostisering av antiphospholipidsyndrom

Kliniske kriterier

• Vaskulær trombose

En eller flere kliniske episoder av arteriell, venøs trombose eller trombose av smådimensjonale kar i hvilket som helst vev eller organ. Trombose bør bekreftes ved et bilde av ultralyd Doppler-skanning eller histologisk undersøkelsesdata, med unntak av overfladisk venøs trombose. Ved histologisk undersøkelse bør trombose representeres av signifikante endringer i den inflammatoriske vaskemuren

 

• Sykdommer av gravide kvinner

En eller flere uforklarlige tilfeller av død av et morfologisk normalt foster ved den 10. Uken eller senere av en normal graviditet, og den normale føtale morfologien skal dokumenteres ved hjelp av ultralyddata eller ved direkte føtalundersøkelse,

Eller

:

En eller flere tilfeller av for tidlig fødsel av et morfologisk normalt foster ved den 34. Graviditetsuke, eller tidligere på grunn av alvorlig preeklampsi eller eclampsia, eller alvorlig nedsatt placenta,

Eller: tre eller flere uforklarlige sekvensielle aborter før 10-ukers svangerskapstiden med patologiske eller anatomiske abnormiteter eller hormonelle lidelser og kromosomale årsaker bør utelukkes fra far og mor

Laboratoriekriterier

1. Antikardiolipin antistoff IgG og / eller IgM-nivåer, moderate eller høye nivåer av 2 eller flere studier, mottatt med et intervall på minst 6 uker, målt ved standard ELISA for p ₂ -glycoprotein-1-avhengige antikardiolipin antistoffene
2. Positiv lupus antikoagulant i plasmaet ved 2 eller flere studier som oppnås ved intervaller på ikke mindre enn 6 uker, med den antikoagulerende bør bestemmes i henhold til instruksjonene fra International Society for Thrombosis and Haemostasis i de følgende trinn:
   • etableringen av det faktum at forlengelsen av den fosfolipidavhengige fase av plasmakonstruksjon ved screeningstester som APTT, co-aline tid, Russell fortynningstest, protrombintid med fortynning
   • Manglende evne til å korrigere den forlengede tiden for screeningstester ved å blande med normalt plasma uten blodplate
   • forkorte tiden for screeningstester eller normalisere den etter å ha tilsatt et overskudd av fosfolipider til testplasmaet og unntatt andre koagulopatier, for eksempel nærvær av en inhibitor av faktor VIII eller heparin

Vilkår for diagnose

Tilstedeværelsen av minst en klinisk og en laboratorietest

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]