HELLP syndrom

Blant komplikasjonene som oppstår i siste trimester av svangerskapet er det såkalte HELLP-syndromet, som kan være farlig for både mor og barn.[1]

Epidemiologi

HELLP-syndrom forekommer i 0,5-0,9 % av svangerskapene, og forekomsten øker til 15 % hos gravide kvinner med svangerskapsforgiftning og 30-50 % ved eklampsi. I to tredjedeler av tilfellene oppstår syndromet i svangerskapsperioden.[2]

Fører til HELLP syndrom

Ved dette syndromet sent i svangerskapet, og sjelden innen to til tre dager etter fødselen, er det ødeleggelse av røde blodlegemer i blodet - hemolyse, økte nivåer av leverenzymer og betydelig redusert antall blodplater i blodet (under 100 000/μL).

Til dags dato er de eksakte årsakene til HELLP-syndrom (forkortelse for Hemolyse, Elevated Leverenzym, Low Platelet) ukjent. - Hemolyse, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) er ukjent, og ifølge eksperter fra fagforeningen ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) er det en komplikasjon eller en alvorlig form for svangerskapsforgiftning eller nefropati ved graviditet - med en kombinasjon av forhøyet BP og proteinuri (høye nivåer av protein i urinen) med andre manifestasjoner.

Les - Preeklampsi og høyt blodtrykk

Selv om etiologien til blodplatereduksjon - trombocytopeni i svangerskapet (som forekommer i 8-10% av tilfellene) har blitt tilskrevet effekten av hormoner, autoimmune eller allergiske reaksjoner, mangel på folsyresalter (folat) og vitamin B12-mangel .

Og ødeleggelse av blodrøde blodceller kan være et resultat av mikroangiopatisk hemolytisk anemi av autoimmun natur.[3]

Risikofaktorer

Når etiologien ikke er fullstendig klarlagt for risikofaktorene for utviklingen av dette syndromet, inkluderer eksperter:

• Tilstedeværelsen av svangerskapsforgiftning (som forekommer i 12-25% av tilfellene) eller eklampsi .
• en andre graviditet;
• flere graviditeter;
• mors alder ˃ 35 år;
• diabetes;
• fedme;
• gestose og ugunstig graviditetsutfall i historien.

Patogenesen

Det finnes versjoner av patogenesen til både preeklampsi og HELLP-syndrom, inkludert uteroplacental iskemi, defekter i placentadannelse, vaskulær ombygging og mekanismer på grunn av immunresponser.

Hovedversjonen anses å være utilstrekkelig penetrasjon (invasjon) av uterine arterielle kar i placenta, svekket perfusjon av placenta og utvikling av dens iskemi med aktivering av hypoksi-transkripsjonsfaktoren HIF-1, som modulerer den cellulære responsen på hypoksi.

Se også. - Patogenese av placenta insuffisiens

I tillegg kan nedsatt angiogenese og endotelial (indre lag) funksjon av blodårer under graviditet være assosiert med mangel på placental growth factor (PIGF) og vaskulær endotelial vekstfaktor (VEGF), samt med aktivering av komplementsystemet i det perifere blodet, som gir en kobling mellom medfødt immunitet og adaptiv immunitet. Endotelial dysfunksjon fører til aggregering (stikking) av blodplater og økte nivåer av tromboksan (som innsnevrer blodårene) produsert av dem.

En annen versjon gjelder sekundær trombotisk mikroangiopati : blodplateaggregering provoserer okklusjon (blokkering) av kapillærer og arterioler i leveren, noe som resulterer i mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Autoimmun reaksjon - binding til erytrocytter av immunglobuliner IgG, IgM eller IgA produsert av lymfocytiske plasmocytter i immunsystemet - spiller også en viktig rolle i dens forekomst.

Følgende genmutasjoner anses å være involvert i mekanismene for utvikling av komplikasjonen til preeklampsi i form av dette syndromet: TLR4-gen assosiert med medfødte immunitetsreaksjoner; VEGF-gen - vaskulær endotelial vekstfaktor; FAS-gen - reseptor for programmert celleapoptose; leukocytt antigen differensiering klynge gen CD95; beta-globulin proacceleringenet - blodkoagulasjonsfaktor V, etc.[4]

Symptomer HELLP syndrom

De første tegnene på HELLP-syndrom er generell ubehag og/eller økt tretthet.

I de fleste tilfeller er følgende symptomer notert:

• høyt blodtrykk;
• hodepine;
• hevelse, spesielt i øvre ekstremiteter og ansikt;
• vektøkning;
• Epigastrisk smerte på høyre side (i høyre subkostalområde);
• kvalme og oppkast;
• tåkesyn.

I det avanserte stadiet av syndromet kan det være anfall og forvirring.

Det bør huskes at hos noen gravide kvinner i det kliniske bildet av syndromet kanskje ikke har alle tegnene, og da kalles det delvis HELLP-syndrom.[5]

Komplikasjoner og konsekvenser

Hos moren kan HELLP-syndrom føre til komplikasjoner som:

• morkakeavbrudd;
• alvorlig blødning etter fødselen;
• Disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom (DIC);
• funksjonell svikt i lever og nyrer;
• Lungeødem;
• Adult respiratory distress syndrome ;
• hypoglykemi;
• Subkapsulært hematom (opphopning av blod mellom leverparenkymet og den omkringliggende kapselen) og leverruptur;
• hjerneblødning.

Konsekvensene for spedbarn er prematuritet, intrauterin utviklingsforsinkelse, neonatalt respiratorisk distress-syndrom og neonatal intraventrikulær hjerneblødning.[6]

Diagnostikk HELLP syndrom

Kriteriene for klinisk diagnose av HELLP-syndrom er smerter i den epigastriske regionen, samt kvalme og oppkast, ledsaget av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, trombocytopeni, tilstedeværelsen av ødelagte erytrocytter i blodet og unormale leverfunksjonsparametere.

Diagnosen verifiseres ved blodprøver for antall blodplater, hemoglobin og røde blodlegemer i plasma (hematokrit); perifert blodutstryk (for å oppdage ødelagte røde blodlegemer); total bilirubin i blodet; blodprøver for leverprøver . Urinalyse for proteiner og urobilinogen er nødvendig.

For å utelukke andre patologiske tilstander, utføres laboratorietester av croci-prøver for protrombintid, tilstedeværelsen av fibrinnedbrytningsfragmenter (D-dimer), antistoffer (immunoglobuliner IgG og IgM) mot beta-2-glykoprotein, glukose, fibrinogen, urea, ammoniakk.

Instrumentell diagnostikk inkluderer uterin ultralyd, CT eller MR av leveren, EKG, kardiotokografi .

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose utføres med idiopatisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk-uremisk og antifosfolipidsyndrom, SLE, akutt kolecystitt, hepatitt og akutt fetthepatose hos gravide (Sheehans syndrom).[7]

Behandling HELLP syndrom

Når en diagnose av HELLP-syndrom er bekreftet, kan behandlingen variere avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene og lengden på fødselen. Og den beste måten å forhindre komplikasjoner på anses å være en akselerert fødsel (oftest ved keisersnitt), da de fleste symptomene avtar og forsvinner noen dager eller uker etter fødselen. Men i mange tilfeller blir babyen født for tidlig.

Kortikosteroider kan brukes til å behandle syndromet - hvis symptomene er milde eller svangerskapsalderen til barnet er mindre enn 34 uker (w/v injeksjon av Dexamethason to ganger daglig). Og for å kontrollere blodtrykket (hvis det er stabilt over 160/110 mmHg) - antihypertensiva.

Gravide kvinner med dette syndromet krever sykehusinnleggelse og nøye observasjon av tilstanden deres og overvåking av nivåene av røde blodlegemer, blodplater og leverenzymer.

Alvorlige tilfeller kan kreve ventilator eller plasmaferese , og ved intens blødning - blodoverføring (røde blodlegemer, blodplater, plasma), så akutthjelp for HELLP-syndrom utføres på intensivavdelingen.[8]

Forebygging

HELLP-syndrom kan ikke forebygges hos de fleste gravide kvinner på grunn av dets ukjente etiologi. Men pregravidarisk forberedelse - undersøkelse før planlagt graviditet, samt en sunn livsstil og riktig kosthold kan noe redusere risikoen for utvikling.

Prognose

Nøkkelen til en god prognose for HELLP-syndrom er tidlig oppdagelse. Hvis behandlingen startes på et tidlig stadium, blir de fleste kvinner helt friske. Imidlertid forblir mødredødeligheten ganske høy (opptil 25% av tilfellene); og intrauterin fosterdød ved sen termin og neonatal dødelighet i de første syv dagene etter fødsel anslås til 35-40 %.

Gravide kvinner med hele "settet" av syndromet - hemolyse, trombocytopeni og forhøyede leverenzymer - har dårligere utfall enn de med delvis syndrom.

Pasienter med HELLP-syndrom bør advares om risikoen for å utvikle det i påfølgende svangerskap, som er beregnet til 19-27 %.