HELLP-syndrom

Blant komplikasjonene som oppstår i siste trimester av svangerskapet er det såkalte HELLP-syndromet, som kan være farlig for både mor og barn. [ 1 ]

Epidemiologi

HELLP-syndrom forekommer i 0,5–0,9 % av svangerskapene, og forekomsten øker til 15 % hos gravide kvinner med preeklampsi og 30–50 % ved eklampsi. I to tredjedeler av tilfellene oppstår syndromet i svangerskapsperioden. [ 2 ]

Fører til HELLP-syndrom.

Ved dette syndromet sent i svangerskapet, og sjelden innen to til tre dager etter fødselen, er det ødeleggelse av røde blodlegemer – hemolyse, økte nivåer av leverenzymer og betydelig redusert antall blodplater i blodet (under 100 000/μL).

Til dags dato er de eksakte årsakene til HELLP-syndrom (forkortelse for hemolyse, forhøyede leverenzymer, lave blodplater) ukjente. - Hemolyse, forhøyede leverenzymer, lave blodplater) er ukjent, og ifølge eksperter fra den profesjonelle foreningen ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) er det en komplikasjon eller en alvorlig form for preeklampsi eller nefropati i svangerskapet - med en kombinasjon av forhøyet blodtrykk og proteinuri (høye nivåer av protein i urinen) med andre manifestasjoner.

Les - preeklampsi og høyt blodtrykk

Selv om etiologien til redusert blodplateantall – trombocytopeni i svangerskapet (som forekommer i 8–10 % av tilfellene) – har blitt tilskrevet effekten av hormoner, autoimmune eller allergiske reaksjoner, mangel på folsyresalter (folat) og vitamin B12-mangel.

Og ødeleggelse av røde blodceller kan være et resultat av mikroangiopatisk hemolytisk anemi av autoimmun natur. [ 3 ]

Risikofaktorer

Når etiologien ikke er fullt ut klarlagt, inkluderer ekspertene risikofaktorene for utvikling av dette syndromet:

• Tilstedeværelse av preeklampsi (som forekommer i 12–25 % av tilfellene) eller eklampsi.
• Et andre svangerskap;
• Flerlinggraviditeter;
• Mors alder ˃ 35 år;
• Diabetes;
• Fedme;
• Gestose og ugunstig graviditetsutfall i sykehistorien.

Patogenesen

Det finnes versjoner av patogenesen til både preeklampsi og HELLP-syndrom, inkludert uteroplacental iskemi, defekter i placentadannelse, vaskulær ombygging og mekanismer på grunn av immunresponser.

Hovedversjonen anses å være utilstrekkelig penetrasjon (invasjon) av livmorarteriekar i morkaken, nedsatt perfusjon av morkaken og utviklingen av dens iskemi med aktivering av hypoksi-transkripsjonsfaktoren HIF-1, som modulerer den cellulære responsen på hypoksi.

Se også. - patogenese av placentainsuffisiens

I tillegg kan svekket angiogenese og endotelfunksjon (det indre laget) i blodårene under graviditet være assosiert med mangel på placentavekstfaktor (PIGF) og vaskulær endotelvekstfaktor (VEGF), samt med aktivering av komplementsystemet i det perifere blodet, som danner en kobling mellom medfødt immunitet og adaptiv immunitet. Endoteldysfunksjon fører til aggregering (klebing) av blodplater og økte nivåer av tromboksan (som innsnevrer blodårene) som produseres av dem.

En annen versjon gjelder sekundær trombotisk mikroangiopati: blodplateaggregering fremkaller okklusjon (blokkering) av kapillærer og arterioler i leveren, noe som resulterer i mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Autoimmunreaksjon - binding til erytrocytter av immunglobuliner IgG, IgM eller IgA produsert av lymfocytiske plasmocytter i immunsystemet - spiller også en viktig rolle i dens forekomst.

Følgende genmutasjoner anses å være involvert i mekanismene for utvikling av komplikasjonen av preeklampsi i form av dette syndromet: TLR4-genet assosiert med medfødte immunitetsreaksjoner; VEGF-genet - vaskulær endotelvekstfaktor; FAS-genet - reseptor for programmert celleapoptose; leukocyttantigendifferensieringsklustergenet CD95; beta-globulin proaccelerin-genet - blodkoagulasjonsfaktor V, etc. [ 4 ]

Symptomer HELLP-syndrom.

De første tegnene på HELLP-syndrom er generell uvelhet og/eller økt tretthet.

I de fleste tilfeller er følgende symptomer observert:

• Høyt blodtrykk;
• Hodepine;
• Hevelse, spesielt i øvre ekstremiteter og ansiktet;
• Vektøkning;
• Epigastrisk smerte på høyre side (i høyre subkostalområde);
• Kvalme og oppkast;
• Tåkesyn.

I det avanserte stadiet av syndromet kan det være anfall og forvirring.

Det bør tas i betraktning at noen gravide kvinner i det kliniske bildet av syndromet kanskje ikke har alle tegnene, og da kalles det partielt HELLP-syndrom. [ 5 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Hos moren kan HELLP-syndrom føre til komplikasjoner som:

• Placentalbrudd;
• Alvorlig blødning etter fødsel;
• Disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom (DIC);
• Funksjonssvikt i lever og nyrer;
• Pulmonary edema;
• Voksen respiratorisk distress-syndrom;
• Hypoglycemia;
• Subkapsulært hematom (opphopning av blod mellom leverparenkymet og den omkringliggende kapselen) og leverruptur;
• Brain hemorrhage.

Konsekvensene for spedbarn er prematuritet, intrauterin utviklingsforsinkelse, neonatalt respiratorisk distresssyndrom og neonatal intraventrikulær hjerneblødning. [ 6 ]

Diagnostikk HELLP-syndrom.

Kriteriene for klinisk diagnose av HELLP-syndrom er smerter i den epigastriske regionen, samt kvalme og oppkast, ledsaget av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, trombocytopeni, tilstedeværelse av ødelagte erytrocytter i blodet og unormale leverfunksjonsparametere.

Diagnosen bekreftes ved blodprøver for blodplater, hemoglobin og røde blodlegemer i plasma (hematokrit); perifert blodutstryk (for å oppdage ødelagte røde blodlegemer); totalt blodbilirubin; blodprøver for levertester. Urinanalyse for proteiner og urobilinogen er nødvendig.

For å utelukke andre patologiske tilstander utføres laboratorietester av krokodilleprøver for protrombintid, tilstedeværelse av fibrinnedbrytningsfragmenter (D-dimer), antistoffer (immunoglobuliner IgG og IgM) mot beta-2 glykoprotein, glukose, fibrinogen, urea, ammoniakk.

Instrumentell diagnostikk inkluderer ultralyd av livmoren, CT eller MR av leveren, EKG, kardiotokografi.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose utføres ved idiopatisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk-uremiske og antifosfolipidsyndromer, SLE, akutt kolecystitt, hepatitt og akutt fettlever hos gravide (Sheehans syndrom). [ 7 ]

Behandling HELLP-syndrom.

Når diagnosen HELLP-syndrom er bekreftet, kan behandlingen variere avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene og hvor lenge fødselen varer. Og den beste måten å forhindre komplikasjoner på anses å være en akselerert fødsel (oftest ved keisersnitt), ettersom de fleste symptomene avtar og forsvinner noen dager eller uker etter fødselen. Men i mange tilfeller blir babyen født for tidlig.

Kortikosteroider kan brukes til å behandle syndromet – hvis symptomene er milde eller barnets svangerskapsalder er mindre enn 34 uker (w/v injeksjon av deksametason to ganger daglig). Og for å kontrollere blodtrykket (hvis det er stabilt over 160/110 mmHg) – blodtrykkssenkende legemidler.

Gravide kvinner med dette syndromet krever sykehusinnleggelse og nøye observasjon av tilstanden deres og overvåking av nivåer av røde blodlegemer, blodplater og leverenzymer.

Alvorlige tilfeller kan kreve ventilator eller plasmaferese, og ved intens blødning - blodoverføring (røde blodlegemer, blodplater, plasma), så akuttbehandling for HELLP-syndrom utføres på intensivavdelingen. [ 8 ]

Forebygging

HELLP-syndrom kan ikke forebygges hos de fleste gravide på grunn av ukjent etiologi. Men pregravidariell forberedelse – undersøkelse før planlagt graviditet, samt en sunn livsstil og riktig kosthold kan noe redusere risikoen for utviklingen.

Prognose

Nøkkelen til en god prognose for HELLP-syndrom er tidlig oppdagelse. Hvis behandlingen startes tidlig, blir de fleste kvinner helt friske. Mødredødeligheten er imidlertid fortsatt ganske høy (opptil 25 % av tilfellene); intrauterin fosterdød ved sen termin og nyfødtdødelighet i løpet av de første syv dagene etter fødselen er anslått til 35–40 %.

Gravide kvinner med hele «settet» av syndromet – hemolyse, trombocytopeni og forhøyede leverenzymer – har dårligere utfall enn de med partielt syndrom.

Pasienter med HELLP-syndrom bør advares om risikoen for å utvikle det i senere svangerskap, som er anslått til 19–27 %.