HELLP-syndrom: symptomer, diagnose og behandling

HELLP-syndrom er en alvorlig komplikasjon av graviditet og tidlig postpartumperiode, karakterisert ved samtidig utvikling av hemolyse (ødeleggelse av røde blodlegemer), forhøyede leverenzymer og redusert antall blodplater. Navnet er basert på engelskspråklige termer, men den kliniske betydningen er viktigere: det er en variant av trombotisk mikroangiopati med risiko for rask forverring av tilstanden til både mor og foster.

HELLP-syndrom kan oppstå uten forutgående forhøyet blodtrykk eller proteinuri: ifølge kliniske oversikter kan 15–20 % av pasientene mangle de klassiske tegnene på preeklampsi. Dette er en av grunnene til sen oppdagelse, spesielt når de viktigste klagene er epigastriske smerter, kvalme og oppkast. [2]

HELLP-syndrom regnes som en fødselsnødsituasjon fordi tilstanden kan utvikle seg raskt, og laboratorietester når ofte en topp i alvorlighetsgrad i løpet av de første 1–2 dagene etter fødselen. Derfor er det nødvendig med nøye overvåking og gjentatte tester selv etter fødselen, i stedet for bare å vente på at tilstanden skal «forsvinne av seg selv». [3]

Kode i henhold til ICD-10 og ICD-11

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, 10. revisjon, er HELLP-syndrom oppført som en egen kategori i avsnittet om preeklampsi. I praksis forenkler dette dokumentasjonen, ettersom HELLP-syndrom ofte er assosiert med preeklampsi, men også kan presentere seg «atypisk» uten uttalt hypertensjon. [4]

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, 11. revisjon, har HELLP-syndrom også en egen kode innenfor kategorien preeklampsi. Dette understreker den kliniske ideen: HELLP-syndrom faller oftest innenfor spekteret av hypertensive lidelser i svangerskapet, men krever en uavhengig risikovurdering og en separat behandlingsplan. [5]

I kliniske tekster for pasienter er det nyttig å presisere at koden er en administrativ etikett, og diagnosen bekreftes av en kombinasjon av symptomer og laboratoriekriterier. Dessuten er dynamikken i indikatorene ofte viktigere enn en «enkeltanalyse», fordi blodplater og leverenzymer kan endre seg veldig raskt. [6]

En separat praktisk detalj: Når preeklampsi og HELLP-syndrom nevnes samtidig i dokumentasjonen, tillater noen kodesystemer at begge tilstandene registreres. Dette gjenspeiler den kliniske virkeligheten når HELLP-syndrom utvikler seg mot en bakgrunn av allerede etablert preeklampsi. [7]

Tabell 1. Koder i henhold til ICD-10 og ICD-11

Tilstand	ICD-10	ICD-11
HELLP-syndrom	O14.2	JA24.2

[8]

Epidemiologi

I følge kliniske oversikter forekommer HELLP-syndrom i omtrent 0,5–0,9 % av alle svangerskap. Blant pasienter med alvorlig preeklampsi er prevalensen av HELLP-syndrom estimert til omtrent 10–20 %, noe som forklarer den hyppige forekomsten på avdelinger som håndterer kompliserte svangerskap. [9]

De fleste tilfellene utvikler seg i tredje trimester, med en typisk «topp» mellom uke 27 og 37. Imidlertid forekommer en betydelig andel av episodene tidlig i postpartumperioden, og klinisk litteratur understreker at de resterende tilfellene ofte manifesterer seg innen 48 timer etter fødselen. [10]

Dødeligheten varierer mye mellom studier på grunn av ulike kriterier, svangerskapsalder og tilgjengeligheten av intensivbehandling. En klinisk gjennomgang viste til en morsdødelighet på 0–24 % og en perinatal dødelighet på opptil 37 %, og understreket viktigheten av tidlig oppdagelse og passende behandling. [11]

HELLP-syndrom er klinisk viktig, og kan oppstå under dekke av mage-tarmplager og viruslignende sykdom, så den faktiske deteksjonen i den generelle befolkningen avhenger av årvåkenhet. En gjennomgang av trombotisk mikroangiopati i svangerskapet fant at mange pasienter klager over uvelhet i flere dager før de kliniske symptomene begynner. [12]

Tabell 2. Frekvens og tidsramme for HELLP-syndrom

Indikator	Omtrentlige verdier
Frekvens blant alle svangerskap	0,5–0,9 %
Andel alvorlig preeklampsi	10–20 %
Andel tilfeller i 3. trimester	flertall
Manifestasjon etter fødsel	ofte innen 48 timer

[13]

Årsaker

Den eksakte underliggende årsaken til HELLP-syndrom er fortsatt uklar, men nåværende tenkning knytter det til svekket morkake, en systemisk inflammatorisk respons og skade på det vaskulære endotelet. Dette fører til dannelse av mikrotromber i mikrosirkulasjonen, ødeleggelse av røde blodlegemer når de passerer gjennom skadede kar, og blodplateforbruk. [14]

Noen kilder vektlegger komplementaktiveringens rolle, samt det faktum at HELLP-syndrom hos en viss andel av pasientene overlapper med andre trombotiske mikroangiopatier i svangerskapet. Derfor er det så viktig i klinikken å ikke automatisk "sette seg fast" ved en diagnose, men å utforske alternativer hvis presentasjonen er atypisk eller ikke bedres etter fødsel. [15]

HELLP-syndrom blir ofte sett på som en komplikasjon eller alvorlig form for preeklampsi, men sammenhengen er ikke absolutt. Kliniske oversikter understreker at en betydelig andel av pasientene mangler hypertensjonen og proteinurien som er typisk for preeklampsi, noe som støtter ideen om at den patologiske prosessen er delvis uavhengig. [16]

Som et resultat er den praktiske «årsaken» legen står overfor ikke én enkelt utløser, men en kjede: placentadysfunksjon, endotelskade, koagulasjonsubalanse og mikrovaskulær leveriskemi. Derfor er kliniske beslutninger rettet mot å eliminere virkningen av graviditet som en nøkkelfaktor og forhindre komplikasjoner før og etter fødselen. [17]

Risikofaktorer

Risikofaktorer inkluderer vanligvis preeklampsi og eklampsi, samt en negativ obstetrisk sykehistorie. Den originale iLive-artikkelen lister opp typiske faktorer, og dette er i samsvar med klinisk praksis, hvor HELLP-syndrom oftest utvikles hos pasienter med eksisterende hypertensive komplikasjoner under graviditet.

Økt risiko er forbundet med mors alder over 35, fedme og diabetes. Disse faktorene forårsaker ikke direkte HELLP-syndrom, men de øker sannsynligheten for placentadysfunksjon og alvorlige hypertensive lidelser under graviditet.

Risikoen for tilbakefall er spesielt viktig: en historie med preeklampsi eller HELLP-syndrom øker sannsynligheten for tilbakefall i senere svangerskap. Dette påvirker overvåkingsstrategier, inkludert lavdose aspirinprofylakse i høyrisikogrupper, og tidligere overvåking av blodtrykk og laboratorietester. [20]

Risikofaktorer bidrar til å identifisere grupper som krever økt årvåkenhet, men de erstatter ikke diagnostisk testing. HELLP-syndrom kan utvikle seg uten åpenbare prediktorer, så forekomsten av karakteristiske symptomer i tredje trimester eller etter fødselen krever alltid testing for laboratorietriaden. [21]

Tabell 3. Risikofaktorer og praktisk tolkning

Faktor	Hva betyr dette i praksis?
Preeklampsi eller eklampsi	Hyppigere overvåking av tester og symptomer er nødvendig
Mors alder er over 35 år	høyere sannsynlighet for komplisert kurs
Fedme, diabetes	høyere generell risiko for hypertensive komplikasjoner
Tidligere historie med HELLP-syndrom	høyere risiko for tilbakefall, forebygging og tidlig overvåking er nødvendig

Patogenese

Hovedmekanismen for HELLP-syndrom er trombotisk mikroangiopati: endotelskade og fibrinavsetning i mikrokar fører til avskjæring av røde blodlegemer og dannelse av schistocytter i blodutstryket. Dette forklarer hemolyse, økt laktatdehydrogenase (et enzym som reflekterer celleødeleggelse) og redusert haptoglobin. [23]

Leveren er involvert på grunn av mikrosirkulasjonsiskemi: områder med skade og nekrose utvikler seg i levervevet, noe som gjenspeiles i økte nivåer av aspartataminotransferase og alaninaminotransferase. I alvorlige tilfeller er dannelse av subkapsulært hematom og til og med leverruptur mulig, selv om dette er en sjelden komplikasjon. [24]

Trombocytopeni utvikles primært på grunn av blodplateaktivering og -forbruk mot bakgrunn av endotelskade. Derfor kan blodplatetallet synke raskt, og klinisk risiko bestemmes ikke bare av antallet, men også av tilstedeværelsen av blødning, behovet for operativ levering og tilhørende koagulopati. [25]

En rekke kilder diskuterer rollen til komplementdysregulering, spesielt når den kliniske presentasjonen overlapper med atypisk hemolytisk uremisk syndrom. Dette er viktig fordi slike tilfeller kan være mindre responsive på standardbehandling og noen ganger kreve spesialiserte tilnærminger, inkludert ekstrakorporale teknikker og konsultasjon med spesialister i trombotisk mikroangiopati. [26]

Symptomer

De vanligste plagene inkluderer smerter i epigastriet eller høyre hypokondrium, kvalme og oppkast. En gjennomgang av differensialdiagnostikk understreker at smertene kan være bølgelignende, kolikkaktige, og at uvelheten noen ganger ligner en virusinfeksjon flere dager før den forverres. [27]

Hodepine og synsforstyrrelser er ofte tilstede, noe som er viktige indikatorer på alvorlige komplikasjoner. En klinisk gjennomgang indikerer at omtrent 30–60 % av pasientene rapporterer migrenelignende hodepine, og omtrent 20 % rapporterer synsforstyrrelser. [28]

Arteriell hypertensjon og proteinuri er vanlige, men ikke obligatoriske. Dette faktum er avgjørende: fravær av "klassisk" preeklampsi utelukker ikke HELLP-syndrom og bør ikke beroliges av tilstedeværelsen av epigastrisk smerte og karakteristiske laboratorieforandringer. [29]

Postpartumsymptomer kan vedvare eller forverres i løpet av de første 1–2 dagene, så selv om graviditeten ikke er en garanti for umiddelbar bedring. American College of Obstetricians and Gynecologists understreker at den største alvorlighetsgraden kan inntreffe i løpet av de første 2 dagene etter fødselen, og at «nadir» i blodplatetall ofte observeres omtrent 23 timer etter fødselen. [30]

Klassifisering, former og stadier

I praksis brukes to klassifiseringsnivåer: diagnostiske kriterier som bekrefter «fullt» HELLP-syndrom og alvorlighetsskalaer basert på blodplatenivåer. Dette bidrar til å standardisere taktikker og forutsi risikoen for komplikasjoner. [31]

Det klassiske «Tennessee»-systemet beskriver komplett HELLP-syndrom som en kombinasjon av hemolyse, forhøyede leverenzymer og trombocytopeni under 100 000 enheter per mikroliter, med typiske terskler for laktatdehydrogenase større enn 600 enheter per liter og aspartataminotransferase minst 70 enheter per liter. Disse terskelverdiene er ikke «magiske», men brukes som en veiledning.[32]

Mississippis treklassesystem kategoriserer HELLP-syndrom basert på minimum antall blodplater: klasse 1 er den mest alvorlige, klasse 3 er den mildeste innenfor syndromet. Denne graderingen korrelerer med hyppigheten av komplikasjoner og bidrar til å planlegge intensiteten av overvåkingen og behovet for blodkomponenter. [33]

"Ufullstendige" varianter beskrives også, der ikke alle komponentene i triaden er tilstede. Disse kan være mildere, men kan utvikle seg til det fullstendige syndromet, så delvise varianter krever vanligvis dynamisk observasjon og gjentatt testing. [34]

Tabell 4. Mississippisk klassifisering

Klasse	Blodplater	Laktatdehydrogenase	Leverenzymer
Klasse 1	50 000 per mikroliter og under	600 enheter per liter og over	aspartataminotransferase eller alaninaminotransferase 70 enheter per liter eller høyere
Klasse 2	mer enn 50 000 og opptil 100 000 per mikroliter	600 enheter per liter og over	aspartataminotransferase eller alaninaminotransferase 70 enheter per liter eller høyere
Klasse 3	mer enn 100 000 og opptil 150 000 per mikroliter	600 enheter per liter og over	aspartataminotransferase eller alaninaminotransferase 40 enheter per liter eller mer

[35]

Komplikasjoner og konsekvenser

HELLP-syndrom er assosiert med risiko for morsdødelighet og høy komplikasjonsrate, der risikoen varierer avhengig av alvorlighetsgraden av trombocytopeni og progresjonsraten. En gjennomgang av trombotisk mikroangiopati i svangerskapet viser komplikasjonsrater: spredt intravaskulær koagulasjon (DIC) hos omtrent 15 %, for tidlig morkakeløsning (PAB) hos omtrent 9 %, lungeødem hos omtrent 8 % og akutt nyresvikt hos omtrent 3 %. [36]

En av de mest alvorlige, men sjeldne, komplikasjonene er subkapsulært hematom i leveren og leverruptur. Publikasjoner indikerer at subkapsulært hematom i leveren forekommer i mindre enn 2 % av svangerskap komplisert av HELLP-syndrom, men hvis det brister, krever det øyeblikkelig tverrfaglig behandling. [37]

Nevrologiske komplikasjoner inkluderer anfall, hjerneslag og posterior reversibel encefalopati-syndrom. Selv med "stabile" tester anses utviklingen av alvorlig hodepine, synsforstyrrelser og epigastriske smerter som en mer bekymringsfull prediktor for livstruende hendelser enn isolert forverring av laboratorieparametre. [38]

Langsiktige konsekvenser er mer sannsynlige fordi HELLP-syndrom er en del av et spekter av hypertensive lidelser i svangerskapet, noe som øker risikoen for hjerte- og karsykdommer i de påfølgende årene. Dette påvirker anbefalinger for overvåking etter graviditet, blodtrykkskontroll og modifisering av risikofaktorer. [39]

Når du skal oppsøke lege

Umiddelbar evaluering er nødvendig ved smerter i epigastriet eller høyre hypokondrium, spesielt hvis de er ledsaget av kvalme, oppkast, alvorlig svakhet eller en plutselig forverring av helsetilstanden i løpet av andre halvdel av svangerskapet. Disse symptomene anses som typiske for HELLP-syndrom og kan gå forut for en kraftig forverring av laboratorieparametre. [40]

Øyeblikkelig behandling er nødvendig ved alvorlig hodepine, blinkende flekker, synsfeltstap, anfall, kortpustethet, alvorlig hevelse eller blødning. Vurderinger understreker at hodepine og synsforstyrrelser kan være bedre indikatorer på livstruende komplikasjoner enn «bare forhøyede enzymer». [41]

I postpartumperioden bør ikke symptomer som oppstår eller forverres i løpet av de første 48 timene ignoreres. HELLP-syndrom kan debutere etter fødselen, og laboratoriealvorlighetsgraden når ofte en topp i løpet av de første 2 dagene, så gjentatt testing og observasjon er nødvendig. [42]

Selv med moderate symptomer er sykehusinnleggelse berettiget dersom svangerskapet kompliseres av preeklampsi eller eklampsi, eller dersom HELLP-syndrom har oppstått tidligere. Tidlig diagnose muliggjør stabilisering før farlige komplikasjoner oppstår, og optimal fødselsstrategi kan velges [43].

Diagnostikk

Diagnosen starter med en klinisk vurdering: klager over smerter i epigastriet eller høyre hypokondrium, kvalme, oppkast, hodepine, synsforstyrrelser, blodtrykksmåling og vurdering av tegn på ødem. Imidlertid er laboratoriebekreftelse av triaden avgjørende fordi de kliniske symptomene er uspesifikke. [44]

Det første laboratorietrinnet er en fullstendig blodtelling (CBC) med blodplater og et blodutstryk. Tilstedeværelsen av schistocytter i utstryket og en reduksjon i blodplater støtter diagnosen trombotisk mikroangiopati, og blodplatedynamikken bidrar til å vurdere alvorlighetsgraden og effektiviteten av stabiliseringen. [45]

Det andre trinnet er blodbiokjemi: aspartataminotransferase, alaninaminotransferase, bilirubin, laktatdehydrogenase og nyrefunksjonstester. Diagnostiske kriterier bruker ofte terskler: bilirubin 1,2 milligram per desiliter eller høyere, laktatdehydrogenase over 600 enheter per liter, leverenzymer over 70 enheter per liter og blodplater under 100 000 per mikroliter. [46]

Det tredje trinnet er å evaluere koagulasjonen og søke etter komplikasjoner. Ved mistanke om morkakeløsning, blødning eller spredt intravaskulær koagulasjon, utføres et utvidet koagulogram. Ved sterke smerter i høyre hypokondrium og et fall i hemoglobin, vurderes leveravbildning ved hjelp av ultralyd, og om nødvendig computertomografi eller magnetisk resonansavbildning. [47]

Tabell 5. Laboratoriekriterier som oftest brukes for å bekrefte HELLP-syndrom

Komponent	Hva leter de etter?	Ofte brukte landemerker
Hemolyse	schistocytter, økt bilirubin, økt laktatdehydrogenase, redusert haptoglobin	bilirubin 1,2 milligram per desiliter eller høyere, laktatdehydrogenase mer enn 600 enheter per liter
Leverenzymer	leverskade	aspartataminotransferase eller alaninaminotransferase mer enn 70 enheter per liter
Blodplater	blodplateforbruk	mindre enn 100 000 per mikroliter

[48]

Differensialdiagnose

Hovedmålet med differensialdiagnose er å skille HELLP-syndrom fra andre trombotiske mikroangiopatier i svangerskapet, som kan virke like, men krever ulik utredning. Disse tilstandene inkluderer trombotisk trombocytopenisk purpura og atypisk hemolytisk uremisk syndrom, spesielt hvis symptomene etter fødselen ikke bedres eller alvorlig nyresvikt er tilstede. [49]

En viktig «dobbeltgjenger» er akutt fettleversykdom i svangerskapet, som oftere kjennetegnes av leversvikt, hypoglykemi og koagulopati. I klinisk praksis kan HELLP-syndrom og akutt fettleversykdom overlappe hverandre, noe som krever vurdering av glukose, koagulasjon og kliniske trekk ved leversvikt. [50]

Akutt viral hepatitt, kolangitt, kolecystitt og pankreatitt, som også forårsaker smerter i øvre del av magen og forhøyede leverenzymer, er også utelukket. HELLP-syndrom kjennetegnes ved tilstedeværelsen av hemolyse og trombocytopeni som en del av en enkelt mikroangiopatisk prosess. [51]

En viktig praktisk retningslinje er dynamikken etter fødsel. American College of Obstetricians and Gynecologists oppgir at dersom blodplater fortsetter å falle og leverenzymer fortsetter å stige etter 4 dager etter fødsel, bør den opprinnelige diagnosen revurderes og en alternativ diagnose, inkludert trombotisk mikroangiopati, bør aktivt søkes. [52]

Tabell 6. Hyppige «dobling» av HELLP-syndrom og ledetråder

Tilstand	Hva er likt?	Hva er mer vanlig
Trombotisk trombocytopenisk purpura	hemolyse, trombocytopeni, nevrologiske symptomer	Det er ingen typisk sammenheng med placentadysfunksjon, ofte er det ingen bedring etter fødsel
Atypisk hemolytisk uremisk syndrom	hemolyse, trombocytopeni, akutt nyresvikt	alvorlig nyreskade assosiert med komplementdysregulering
Akutt fettleversykdom i svangerskapet	magesmerter, økte leverenzymer	hypoglykemi, alvorlig koagulopati, tegn på leversvikt
Akutt viral hepatitt	økte leverenzymer, svakhet, kvalme	ingen hemolyse og trombocytopeni som den ledende triaden

[53]

Behandling

Det primære behandlingsprinsippet er stabilisering av moren og rettidig fødsel, ettersom «definitiv» avslutning av kaskaden vanligvis oppnås ved svangerskapsavbrudd. American College of Obstetricians and Gynecologists understreker at forløpet av HELLP-syndrom raskt og uforutsigbart kan forverres, så behandling bør utføres i omgivelser der obstetrisk og neonatal intensivbehandling er tilgjengelig. [54]

Det første stadiet er vurdering og beskyttelse av vitale funksjoner. Om nødvendig opprettholdes frie luftveier, oksygen administreres, hypotensjon korrigeres og diurese overvåkes, ettersom akutt nyresvikt og lungeødem er vanlige komplikasjoner. På dette stadiet tas blodprøver og alvorlighetsgraden av trombocytopeni og koagulopati vurderes. [55]

Antikonvulsiv profylakse følger vanligvis fremgangsmåten for alvorlig preeklampsi, ettersom HELLP-syndrom tilhører spekteret av tilstander med risiko for eklampsi. Kliniske retningslinjer for hypertensive lidelser i svangerskapet anser magnesiumsulfat som det grunnleggende legemidlet for anfallsprofylakse i alvorlige tilfeller. [56]

Blodtrykkskontroll er viktig for å forebygge hjerneslag og lungeødem. Valg av antihypertensiv behandling bestemmes av institusjonens kliniske retningslinjer, men det generelle målet er å unngå alvorlig systolisk hypertensjon og opprettholde et trygt område for moren samtidig som den uteroplacentale perfusjonen opprettholdes. [57]

Blodkomponenter brukes som angitt. Nåværende vurderinger indikerer at profylaktisk blodplatetransfusjon vanligvis ikke er nødvendig ved verdier større enn 50 000 per mikroliter i fravær av blødning, og når man planlegger keisersnitt, søkes det ofte et mål på minst 50 000 per mikroliter. Ved vaginal fødsel vurderes transfusjon ved nivåer under 20 000 per mikroliter for å redusere risikoen for blødning. [58]

Spørsmålet om kortikosteroider krever et skille mellom målsettinger. Kortikosteroider for fosterlungemodning ved truende prematur fødsel er fortsatt standard obstetrisk intervensjon for svangerskapsalder, men høydose kortikosteroider for "akselerering av mors restitusjon" ved HELLP-syndrom mangler overbevisende bevis for å redusere mors- og perinatal dødelighet, selv om de kan forbedre blodplatetallet. Dette er tydelig bemerket i en gjennomgang av bevisene i American College of Obstetricians and Gynecologists' Bulletin. [59]

Graviditetshåndtering er vanligvis basert på prinsippet om å «stabilisere og føde», men ved mindre enn 34 uker vurderes en kort pause i administrering av kortikosteroider hos fosteret noen ganger hvis morens tilstand er stabil og det ikke er tegn til progressive komplikasjoner. Mange kilder understreker imidlertid at med HELLP-syndrom er den eksistensielle håndteringen begrenset, ettersom forverringen kan være brå. [60]

Etter fødselen fortsetter behandlingen: overvåking av symptomer, blodtrykk og laboratorieparametre fortsetter. American College of Obstetricians and Gynecologists anbefaler svært nøye overvåking med laboratorietester minst hver 12. time inntil stabilisering, fordi den største alvorlighetsgraden ofte inntreffer i løpet av de første 2 dagene. [61]

Hvis laboratorieparametrene ikke forbedres eller forverres etter fødselen, spesielt etter 4 dager, er det nødvendig med en aktiv revurdering av diagnosen og utelukkelse av trombotiske mikroangiopatier, som trombotisk trombocytopenisk purpura og atypisk hemolytisk uremisk syndrom. I slike situasjoner kan terapeutisk plasmautveksling vurderes som en bro til diagnose og stabilisering, spesielt ved alvorlige tilstander etter fødselen. [62]

Metoder som retter seg mot komplementmedierte varianter av trombotisk mikroangiopati diskuteres som nye og «nisjebaserte» tilnærminger, men dette er ikke en universell standard for alle tilfeller av HELLP-syndrom. I praksis betyr dette behov for tverrfaglig behandling, der obstetriske taktikker kombineres med konsultasjon med en hematolog og intensivspesialist i atypiske eller refraktære tilfeller. [63]

Forebygging

Forebygging av HELLP-syndrom overlapper i stor grad med forebygging av preeklampsi, ettersom tilstandene er nært beslektet. Internasjonale og nasjonale retningslinjer støtter identifisering av høyrisikogrupper og bruk av lavdose aspirin for profylaktiske obstetriske indikasjoner. [64]

Et viktig forebyggende tiltak i praksis er regelmessig overvåking av blodtrykk og symptomer i løpet av andre halvdel av svangerskapet, spesielt hos pasienter med risikofaktorer. Hvis det oppstår smerter i epigastriet eller høyre hypokondrium, hodepine eller synsforstyrrelser, bør man sjekke blodprøveresultatene raskt, ikke bare korrigere blodtrykket. [65]

I postpartumperioden innebærer forebygging av komplikasjoner aktiv overvåking, ettersom noen tilfeller manifesterer seg etter fødselen. Kliniske retningslinjer for hypertensive lidelser i svangerskapet understreker behovet for gjentatt blodtrykksmåling og symptomvurdering etter fødselen, og ved HELLP-syndrom er gjentatte laboratorietester spesielt viktig. [66]

Etter HELLP-syndrom inkluderer forebygging planlegging av neste svangerskap med tidlig oppfølging hos en fødselslege/gynekolog, drøfting av forebyggende tiltak og håndtering av risikofaktorer. Dette er viktig ikke bare for graviditet, men også for langsiktig helse, ettersom hypertensive komplikasjoner under graviditet er forbundet med økt kardiovaskulær risiko i fremtiden. [67]

Prognose

Prognosen avhenger av svangerskapsalder, diagnosehastighet, alvorlighetsgraden av trombocytopeni og forekomsten av komplikasjoner. Klinisk litteratur fremhever et bredt spekter av mødredødelighet og perinatale tap, noe som gjenspeiler populasjonsheterogenitet og forskjeller i tilgang til intensivbehandling. [68]

Et karakteristisk trekk er en mulig forverring i løpet av de første 1–2 dagene etter fødselen, hvoretter indikatorene begynner å bli bedre hos de fleste pasienter med støttende behandling. American College of Obstetricians and Gynecologists indikerer at hos omtrent 90 % av pasientene med støttende behandling overstiger blodplater 100 000 per mikroliter, og leverenzymer begynner å synke innen 7 dager etter fødselen. [69]

En ugunstig prognose er ofte forbundet med komplikasjoner som spredt intravaskulær koagulasjon, lungeødem, morkakeløsning, nyresvikt og sjeldne, men ekstremt farlige leverskader. Derfor er tidlig stabilisering og sykehusbehandling med intensivbehandling avgjørende. [70]

På lang sikt øker risikoen for hypertensjon og hjerte- og karsykdommer, noe som gjør postpartum-overvåking og forebygging av risikofaktorer til en betydelig del av prognosen. I praksis betyr dette å overvåke blodtrykk, kroppsvekt, lipidprofil og sunne atferdsstrategier etter at den akutte episoden er over. [71]

Vanlige spørsmål

Er det mulig å ha HELLP-syndrom uten høyt blodtrykk og protein i urinen?
Ja. I følge kliniske oversikter har 15–20 % av pasientene ikke eksisterende hypertensjon eller proteinuri, så diagnosen er basert på symptomer og laboratorietriaden. [72]

Hvorfor blir svangerskapet noen ganger verre i stedet for bedre etter fødsel?
Laboratorietester når ofte toppen i løpet av de første 1–2 dagene etter fødselen, og blodplatenivåene når ofte sitt laveste nivå rundt 23 timer etter fødselen. Derfor er overvåking og gjentatt testing nødvendig, selv etter at fødselen er over. [73]

Hvilke tester er viktigst for å bekrefte diagnosen?
Blodplater, blodutstryk og hemolysemarkører, leverenzymer, bilirubin og laktatdehydrogenase vurderes vanligvis. Diagnostiske tabeller bruker ofte terskler: laktatdehydrogenase større enn 600 enheter per liter, aspartataminotransferase eller alaninaminotransferase større enn 70 enheter per liter, blodplater mindre enn 100 000 per mikroliter. [74]

Er kortikosteroider hos moren alltid nødvendige?
Høydose kortikosteroider for «stabilisering av HELLP-syndrom hos moren» har ingen overbevisende bevis for å redusere mors- og perinatal dødelighet, selv om de kan forbedre blodplatetallet. Kortikosteroider for fosterlungemodning brukes for obstetriske indikasjoner basert på svangerskapsalder. [75]

Når vurderes plasmautskiftning?
Hvis det ikke er noen forventet bedring etter fødselen, hvis bildet ligner en annen trombotisk mikroangiopati, eller hvis tilstanden forblir ekstremt alvorlig. I noen alvorlige tilfeller etter fødsel anses plasmautskiftning som et potensielt nyttig tiltak i refraktære tilfeller. [76]

Hovedpunkter fra retningslinjer og ekspertuttalelser

American College of Obstetricians and Gynecologists Clinical Bulletin Committee, utviklere av Practice Bulletin nr. 222, fødselsleger og gynekologer, USA.
Sitat: «Forløpet av HELLP-syndrom er ofte progressivt og forverres noen ganger plutselig.» [77]

American College of Obstetricians and Gynecologists Clinical Bulletin Committee, Practice Bulletin nr. 222, Obstetricians and Gynecologists, USA.
Sitat: «Det finnes ikke tilstrekkelig bevis for å støtte bruk av kortikosteroider for å dempe utviklingen av HELLP-syndrom.» [78]

Professor Baha M. Sibai, MD, PhD, Avdeling for mor-føtal medisin, professor, Avdeling for obstetrikk og gynekologi, McGovern Medical School, University of Texas Health Science Center i Houston, USA.
Sammendrag fra kliniske studier: Utfall ved HELLP-syndrom bestemmes av hastigheten på gjenkjenning og rettidig fødsel etter at moren er stabilisert. [79]

Professor Laura A. Magee, MD, PhD, MPH, professor i kvinnehelse ved King's College London, Storbritannia, og president
i International Society for the Study of Hypertension in Pregnancy, konkluderer: Standardiserte protokoller og regelmessige resultatkontroller er avgjørende for hypertensive lidelser under graviditet fordi alvorlighetsgraden kan eskalere raskt og krever systematisk behandling. [80]

Professor Peter von Dadelzen, fødselslege/gynekolog, professor i global kvinnehelse, King's College London, Storbritannia.
Avhandling fra ekspertartikler: Det beste resultatet oppnås der det er mulighet for tverrfaglig behandling og rettidig overføring til et høyere nivå i tilfelle alvorlige graviditetskomplikasjoner. [81]