Syndromet av disseminert intravaskulær koagulasjon (ICD): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC, forbruk koagulopati, defibrineringssyndrom) er et brudd med en utpreget dannelse av trombin og fibrin i sirkulasjonen. Under denne prosessen er det økt aggregering av blodplater og forbruket av koagulasjonsfaktorer. ICE, som går langsomt (uker eller måneder), forårsaker hovedsakelig venøs trombose og emboli; ICE som oppstår plutselig (timer eller dager) manifesteres hovedsakelig ved blødning. Tung, plutselig forekommende forbrenningsmotoren er diagnostisert i nærvær av trombocytopeni, øke PTT og MF, økte nivåer av fibrin-degraderingsprodukter og reduserer fibrinogennivåer. Behandling omfatter korrigering av den grunnleggende årsaken til forbrenningsmotoren og utskifting av blodplater, koagulasjonsfaktorer (friskt frosset plasma) og fibrinogen (cryopresipitat) for å styre kraftig blødning. Heparin blir brukt som behandling (profylakse) hos pasienter med hyperkoagulerbare langsomt utviklings forbrenningsmotorer som har utviklet seg (eller står i fare for) venøs tromboemboli.

Fører til DIC

ICE er vanligvis resultatet av frigjøring av vevsfaktoren i blodet, som initierer koagulasjonskaskaden. ICE forekommer i følgende kliniske situasjoner:

• obstetriske komplikasjoner, for eksempel placentaavbrudd; medisinsk abort indusert av saltvann;
• intrauterin føtal død; emboli av fostervannet. Tilstrømningen av plasentalvev med aktiviteten til vævsfaktoren i mors blodrom;
• infeksjon, spesielt forårsaket av gram-negative mikroorganismer. Gram-negativ endotoksin genererer vevsfaktoraktivitet i fagocytter, endotel- og vevsceller;
• tumorer, spesielt mucin-produserende pankreas og prostata adenokarcinomer, pro-myelocytisk leukemi som eksponerer og frigjør vevfaktoraktivitet;
• sjokk forårsaket av noen årsak som fører til iskemisk vevskader og frigjøring av vevsfaktor.

En mer sjelden årsak til ICE er alvorlig vevskader i hodeskader, brannskader, frostbitt eller skuddssår; komplikasjoner i operasjoner på prostatakjertelen med frigjøring av et prostatisk materiale med vevfaktor (med plasminogenaktivatorer) i sirkulasjon; biter av giftige slanger, hvor enzymer går inn i blodet og aktiverer en eller flere koagulasjonsfaktorer og genererer trombin eller direkte konverterer fibrinogen til fibrin; alvorlig intravaskulær hemolyse; aorta-aneurisme eller kavernøs hemangiom (Kazabaha-Merritt syndrom), assosiert med skade på vaskulærveggen og blodets stasis-sone.

Langsom utvikling av DIC manifesteres hovedsakelig av en klinisk venøs tromboembolisme (for eksempel dyp venetrombose, lungeemboli), noen ganger er det en vegetasjon av mitralventilen; manifestasjoner av alvorlig blødning er ukarakteristiske. I motsetning til dette, med alvorlig plutselig oppstart av DVS, oppstår blødning på grunn av trombocytopeni og en reduksjon i plasmakonsentrasjon og fibrinogennivå. Blødning til organene sammen med mikrovaskulær trombose kan forårsake hemorragisk nekrose av vevet.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomer DIC

Med den langsomme utviklingen av ICE kan manifestasjoner bestå i utviklingen av venøs trombose og lungeemboli.

I alvorlige, plutselige start av en forbrenningsmotor er det et kontinuerlig utfallende seter hud punkteringer (for eksempel intravenøs eller arterielle punkteringer), blødning i feltet for parenteral injeksjon, alvorlig gastrointestinal blødning. Forsinket brudd fibrin fibre fibrinolyse system kan føre til mekanisk ødeleggelse av erytrocytter og lett uttrykkes intravaskulært gemolizu.Inogda mikrovaskulær trombose og hemoragisk nekrose fører til organdysfunksjon og organsvikt.

[6], [7], [8]

Diagnostikk DIC

DIC er mistenkt hos pasienter med uforklarlig blødning eller venøs tromboembolisme. I slike tilfeller utføres følgende studier: antall blodplater, PV, TCH, fibrinogen og plasma D-dimernivåer (indikerer fibrinavsetning og nedbrytning).

Sakte utvikling DVS forårsaker en mild trombocytopeni, normal eller minimalt forstørrede figurer protrombintid (resultatet er vanligvis representert MHO) og PTT, normal eller moderat redusert fibrinogen syntese og forhøyede plasma D-dimer. Siden forskjellige sykdommer stimulert økning i fibrinogen syntese som en markør av den akutte fase, kan bestemmelsen av reduserende fibrinogen i to suksessive målinger hjelp ved diagnose av DIC.

Tung plutselig utvikling av DIC fører til dypere trombocytopeni, en mer markert økning i MF og PTT, en rask reduksjon av den plasmafibrinogenkonsentrasjon og høye nivåer av plasma D-dimer.

Bestemmelse av nivået av faktor VIII kan være nyttig dersom det er nødvendig å differensiere et tungt, akutt ICE fra massiv levernekrose, noe som kan føre til liknende avvik i koagulogrammet. Nivået på faktor VIII kan øke med levernekrose, siden faktor VIII produseres i hepatocytter og frigjøres når de blir ødelagt. I DIC reduseres nivået av faktor VIII, siden trombininducert generasjon av aktivert protein C fører til proteolyse av faktor VIII.

[9], [10]

Behandling DIC

Fast korreksjon av den underliggende årsak er en prioritet (for eksempel, bredspektrede antibiotika ved mistanke om gram-negativ sepsis, hysterektomi med morkakeløsning). Med effektiv behandling av ICE reduseres raskt. Ved alvorlig blødning er tilstrekkelig erstatningsterapi nødvendig: blodplatemasse for korrigering av trombocytopeni; kryoprecipitat for utskifting av fibrinogen og faktor VIII; friskt frosset plasma for å øke nivået av andre koagulasjonsfaktorer og naturlige antikoagulanter (antitrombin, protein C og S). Effektiviteten av infusjon av et antitrombinkonsentrat eller aktivert protein C i en alvorlig, raskt utviklende ICE blir for tiden undersøkt.

Administrasjonen av heparin er vanligvis ikke indikert i ICE, unntatt i tilfeller av intrauterin føtal død hos kvinner og utviklingen av ICE med en progressiv reduksjon i blodplate nivåer, fibrinogen og koagulasjonsfaktorer. Under slike omstendigheter blir heparin brukt i flere dager for å kontrollere ICE, øke fibrinogen og blodplate nivåer, redusere det hurtige forbruket av koagulasjonsfaktorer før fjerning av uterus.