Funikulær myelose

Funikulær myelose, nevroanemisk syndrom eller funikulær myelosesyndrom klassifiseres som myelopatier, ettersom de er et resultat av en patologisk prosess i sentralnervesystemet, for eksempel ødeleggelse av den beskyttende myelinskjeden i spinalnervefibrene, noe som fører til subakutt kombinert degenerasjon av ryggmargen.

Epidemiologi

Det finnes ingen data om forekomsten av myelose i sleipe, men det er kjent at det vanligvis rammer personer over førti år, og at hos 95 % av pasientene er den etiologiske faktoren for dette syndromet pernisiøs anemi, som har en autoimmun natur: tilstedeværelsen av antistoffer mot parietalcellene i magen og mot den intrinsiske faktoren Castle, som sikrer absorpsjon av vitamin B12 i ileum.

Og ifølge internasjonal statistikk er 1–2 % av alle registrerte tilfeller av anemi pernisiøs anemi.

I europeiske land observeres vitamin B12-mangel hos 5–46 % av eldre, og i Latin-Amerika – hos 60 % av den voksne befolkningen. I tillegg lider 20–85 % av vegetarianere av kobalaminmangel.

Fører til funikulær myelose

Hovedårsakene til myelose i ryggmargen – demyelinisering av nervefibrene i funiculus eller ryggmargssøylene – er mangel på vitamin B12 (kobalamin) i kroppen. [ 1 ]

Denne patologien kan også være forårsaket av forstyrrelser i metabolismen av vitamin B12 (spesielt malabsorpsjon) ogmegaloblastisk anemi assosiert med mangel på folsyre og kobalamin.

Hvordan er pernisiøs anemi eller B12-mangelanemi og myelose i nervesystemet relatert? På grunn av sammensetningen spiller kobalamin en viktig rolle i mange biologiske prosesser og er nødvendig for transformasjonen av fettsyrer, noen aminosyrer og folsyre; for biosyntesen av DNA, nukleotider og metionin; for modning av røde blodlegemer og veksten av aksoner i nerveceller.

Dette vitaminet bidrar til å opprettholde normal funksjon av nervesystemet, ettersom det er en kofaktor i produksjonen av hovedproteinet i nervefiberskjeden – myelin – av Schwann-celler og oligodendrocytter.

Risikofaktorer

Eksperter ser risikofaktorer for utvikling av myelose i ryggmargenen ved kronisk kobalaminmangel i kroppen, hvis sannsynlighet igjen øker med lav magesyre; hypoacid, atrofisk eller anacid gastritt med aklorhydri, samt ved fjerning av en del av magen. Og dette skyldes det faktum at vitamin B12, bundet til matprotein, frigjøres i magen - under påvirkning av saltsyre og protease produsert av magecellene - pepsinogen.

Faktorer som øker risikoen for B12-mangel med utvikling av nevrologiske symptomer inkluderer kronisk leversykdom (siden det er her reservene av dette vitaminet lagres i form av transkobalamin I), samt Crohns sykdom, Addisons sykdom, hypoparatyreoidisme og bukspyttkjertelinsuffisiens, Zollinger-Ellison syndrom, cøliaki, autoimmun systemisk sklerodermi med gastrointestinal skade, ondartede svulster (inkludert lymfom) og difyllobotriasis. [ 2 ]

Patogenesen

For å forklare patogenesen til degenerative forandringer i ryggmargen, er det nødvendig å merke seg at nevrologiske manifestasjoner i denne tilstanden er forårsaket av skade på de parede bakre (funiculus dorsalis) og laterale (funiculus lateralis) funiculene i den hvite substansen i ryggmargen, som består av utløperne (aksonene) til nevroner. Disse funiculene er ledende assosiative, stigende (afferente) og synkende (efferente) baner som de tilsvarende impulsene passerer langs mellom ryggmargen og hjernen. Det vil si at aksoner påvirkes både i de stigende banene i den bakre søylen og i de synkende pyramideformede banene. [ 3 ]

Demyelinisering av nervestrenger ved vitamin B12-mangel er assosiert med aktivering av endoplasmatisk retikulum (retikulum) stress, som kan være forårsaket av økt fosforylering av kinaser (IRE1α og PERK) og translasjonsinitieringsfaktor 2 (EIF2), samt uttrykk av aktiverende transkripsjonsfaktor 6 (ATF6). Som et resultat er det en reduksjon i translasjonsinitiering (proteinsyntese av ribosomet på messenger-RNA) og hemming av generell proteinsyntese, noe som fører til cellesyklusarrest og akselerasjon av myelincelle-apoptose. [ 4 ]

I tillegg kan unormalt endret melanin produseres – med et lavere lipidinnhold – på grunn av en økning i nivået av koenzymet metylmalonyl-CoA i mitokondriene forårsaket av mangel på kobalamin, som forstyrrer syntesen av fettsyrer og forårsaker akkumulering av metylmalonsyre, noe som fører til oksidativt stress i cellene.

Les også – Patogenesen av vitamin B12-mangel

Symptomer funikulær myelose

Følgende typer eller former for myelose i funikulær form skilles mellom: posterior columnar sensorisk ataksi eller myelose i funikulær form med skade på ryggmargens bakre funikuli; pyramidal myelose i funikulær form – med skade på funiculus lateralis, samt blandet form (med skade på posterior og lateral funikuli). [ 5 ]

Tre stadier eller perioder med patologisk utvikling skilles også ut. De første tegnene på prodromperioden med subakutt kombinert degenerasjon av ryggmargen er nummenhet og prikking (parestesi) i tåspissene, av og til i fingre og tær; redusert følsomhet. Over tid sprer disse følelsene seg til føtter og hender. Pasienter klager over muskelsvakhet, hyppig tap av balanse og endringer i gange. [ 6 ]

Etter hvert som det utvikler seg, i det andre stadiet, observeres symptomer som ataksi (svekket koordinasjon av bevegelser), endringer i postural følsomhet, reduserte senereflekser, tap av dyp følsomhet, stivhet i underekstremitetene på grunn av spastisk parese, vanskeligheter med å gå og immobilitet hos pasienten. Synet kan forverres (på grunn av pupilleforstyrrelser). [ 7 ]

I det tredje stadiet kan de eksisterende symptomene suppleres av urinveisforstyrrelser (i form av urinretensjon eller inkontinens) og avføringsforstyrrelser (manifestert ved forstoppelse). Markante mentale endringer er ikke uvanlige.

Se også - Symptomer på ryggmargsskade

Komplikasjoner og konsekvenser

De viktigste konsekvensene og komplikasjonene ved myelose i kabelbanen er nevrologiske lidelser som utvikler seg til spastisk paraparese (paraplegi) i nedre del av kroppen og mentale forandringer – helt opp til delvis kognitiv dysfunksjon.

I alvorlige tilfeller er skade på den grå substansen og aksonene i ryggmargens fremre horn og hjernens kortikale områder mulig. [ 8 ]

Diagnostikk funikulær myelose

Standarddiagnostikk starter med å registrere eksisterende symptomer, studere anamnesen, undersøke pasienten og studere reflekser.

Blodprøver utføres: generelle, for nivået av vitamin B12 og folater, homocystein og metylmalonsyre, for tilstedeværelse av antistoffer mot intrinsic factor (AIFAB) og parietalceller i mageslimhinnen (APCAB), etc.

Instrumentell diagnostikk inkluderer elektroneuromyografi og MR av de tilsvarende delene av ryggraden. [ 9 ]

Differensiell diagnose

For å utelukke strålings- eller herpesmyelitt, amyotrofisk lateral og multippel sklerose, polynevritt, spondylogen myelopati, HIV-vakuolær myelopati, sen nevrosyfilis (tabes dorsalis), sarkoidose, arvelige syndromer og ulike motorisk-sensoriske polynevropatier, astrocytom, ependymom, leukoencefalopati, utføres differensialdiagnostikk.

Behandling funikulær myelose

Behandlingen tar sikte på å stoppe anemi og prosessen med aksonal demyelinisering med intramuskulære injeksjoner av vitamin B12 (cyanokobalamin) sammen med andre B-vitaminer. Mer informasjon i artikkelen – Behandling av vitamin B12-mangel [ 10 ]

Forebygging

Langvarig vitamin B12-mangel fører til irreversibel skade på nervesystemet, så kostholdet bør inneholde nok produkter som inneholder kobalamin. Hvilke matvarer inneholder det, er detaljert i publikasjonen - Vitamin B12.

Hvis mulig, bør også årsakene til vitamin B12-mangel elimineres, selv om predisposisjonen for pernisiøs anemi arves autosomalt dominant.

Prognose

Hva avhenger prognosen for myelose i kabelbanen? Syndromets stadium på tidspunktet for legekontakt, alvorlighetsgraden av symptomene og effektiviteten av behandlingen. Uten behandling forverres pasientens tilstand, men terapi kan lindre parestesi og ataksi. Imidlertid er spastisk paraplegi i halvparten av tilfellene på et sent stadium nesten umulig å håndtere.