Funicular myelosis

Funicular myelosis, neuroanemic syndrome eller funicular myelosis syndrom er referert til som myelopatier, siden det er et resultat av en patologisk prosess i sentralnervesystemet, slik som ødeleggelse av den beskyttende myelinskeden av spinal nervefibre, noe som fører til subakutt kombinert degenerasjon av ryggmargen.

Epidemiologi

Det er ingen data om forekomsten av kabelnaturmyelose, men det er kjent at det vanligvis rammer mennesker over førti år, og at den etiologiske faktoren til dette syndromet hos 95% av pasientene er pernisiøs anemi, som er autoimmun i naturen: tilstedeværelsen av antistoffer mot parietale celler i magen og til indre Castle-faktor, som sikrer absorpsjon av vitamin B12 i ileum.

Og ifølge internasjonal statistikk er 1-2% av alle rapporterte tilfeller av anemi skadelig anemi.

I europeiske land observeres vitamin B12-mangel hos 5-46% av de eldre, og i Latin-Amerika - hos 60% av den voksne befolkningen. Dessuten lider 20-85% av vegetarianere av kobalaminmangel.

Fører til kabelnær myelose

Hovedårsakene til kabelnær myelose - demyelinisering av nervefibrene i funiculus eller ryggmargsøylene - er  mangel på vitamin B12  (cobalamin) i kroppen. [1]

Også forstyrrelser i metabolismen av vitamin B12  (spesielt dens malabsorpsjon) og megaloblastiske anemier assosiert med mangel på folsyre og kobalamin  kan føre til denne patologien  .

Hvordan er pernisiøs eller B12-mangelfull anemi og kabelnær myelose relatert? På grunn av sammensetningen spiller kobalamin en viktig rolle i mange biologiske prosesser og er nødvendig for transformasjon av fettsyrer, noen aminosyrer og folsyre; for biosyntese av DNA, nukleotider og metionin; for modning av røde blodlegemer og vekst av aksoner i nevronceller.

Dette vitaminet bidrar til å opprettholde nervesystemets normale funksjon, siden det er en kofaktor i produksjonen av hovedproteinet i nervefiberkappen - myelin av Schwann-celler og oligodendrocytter.

Risikofaktorer

Eksperter ser risikofaktorene for utvikling av kabelnaturmyelose ved kronisk cobalaminmangel i kroppen, hvor sannsynligheten igjen øker med  lav magesyre ; hyposyre, atrofisk eller anacid gastritt med  achlorhydria , samt når en del av magen fjernes. Og dette skyldes at vitamin B12 assosiert med proteinet i maten frigjøres i magen - under påvirkning av saltsyre og proteasen produsert av cellene i magen - pepsinogen.

Faktorer som øker risikoen for B12-mangel med utvikling av nevrologiske symptomer inkluderer kronisk leversykdom (siden det er der lagring av dette vitaminet i form av transkobalamin I), samt  Crohns sykdom, Addisons sykdom, hypoparathyroidism og bukspyttkjertelinsuffisiens,  Zollinger-Ellison syndrom , cøliaki, autoimmun systemisk sklerodermi med gastrointestinale skader, ondartede svulster (inkludert lymfom),  difyllobotriasis . [2]

Patogenesen

For å forklare patogenesen av degenerative endringer i  ryggmargen , bør det bemerkes at nevrologiske manifestasjoner i denne tilstanden skyldes nederlaget til den sammenkoblede bakre (funiculus dorsalis) og laterale (funiculus lateralis) ledninger av den hvite substansen i ryggmargen, bestående av prosesser (aksoner) av nevroner. Disse ledningene er ledende assosiative, stigende (afferente) og synkende (efferente) veier langs hvilke tilsvarende impulser passerer mellom ryggmargen og hjernen. Det vil si at aksoner påvirkes både i stigende stier i den bakre søylen og i de synkende pyramidebaner. [3]

Demyelinisering av ledningene med mangel på vitamin B12 er assosiert med aktivering av stress i endoplasmatisk retikulum (retikulum) av celler, noe som kan være forårsaket av en økning i fosforylering av kinaser (IRE1α og PERK) og translasjonsinitieringsfaktor 2 ( EIF2), samt uttrykk for aktivering av transkripsjonsfaktor 6 (ATF6). Som et resultat er det en reduksjon i translasjonsinitiering (proteinsyntese av ribosomet på messenger RNA) og inhibering av total proteinsyntese, noe som fører til arrestasjon av cellesyklusen og akselerasjon av apoptose av myelinceller. [4]

I tillegg er produksjonen av unormalt endret melanin - med lavere lipidinnhold - mulig på grunn av økningen i mitokondrie-nivået av koenzymet methylmalonyl-CoA på grunn av mangel på kobalamin, som forstyrrer syntesen av fettsyrer og forårsaker opphopning av metylmalonsyre, som fører til oksidativt stress i celler.

Les også -  Patogenese av vitamin B12-mangel

Symptomer kabelnær myelose

Det er slike typer eller former for funicular myelosis: posterior columnar sensorisk ataksi eller funicular myelosis med skade på ryggmargs bakre ledninger; pyramidal funicular myelosis - med skade på funiculus lateralis, så vel som blandet (med skade på bakre og laterale ledninger). [5]

Det er også tre stadier eller perioder i utviklingen av patologi. De første tegnene på den prodromale perioden av subakutt kombinert degenerasjon av ryggmargen er følelser av nummenhet og prikking (parestesi) i tærne, noen ganger i tær og hender; redusert følsomhet. Over tid spredte disse følelsene seg til føtter og hender. Pasienter klager over muskelsvakhet, hyppig tap av balanse og gangsendringer.[6]

Etter hvert som progresjonen utvikler seg - i andre fase - symptomer som ataksi (nedsatt bevegelseskoordinasjon), endringer i stillingsfølsomhet, reduksjon i noen senreflekser, tap av dyp følsomhet, stivhet i bevegelser i underekstremiteter på grunn av spastisk parese, vanskeligheter med å gå og pasientens immobilitet blir observert. Synet kan forverres (på grunn av pupillforstyrrelser). [7]

I tredje trinn kan en lidelse i vannlating (i form av retensjon eller inkontinens i urinen) og avføring (manifestert ved forstoppelse) tilsettes de eksisterende symptomene. Uttalte endringer fra psyken er ikke uvanlig.

Se også -  Symptomer på ryggmargsskade

Komplikasjoner og konsekvenser

De mest betydningsfulle konsekvensene og komplikasjonene av kabelnær myelose: nevrologiske lidelser, utvikler seg til lavere spastisk paraparese (paraplegi) og mentale endringer - opp til delvis kognitiv dysfunksjon.

I alvorlige tilfeller er det mulig å skade gråstoffet og axonene i det fremre hornet på ryggmargen og kortikale deler av hjernen. [8]

Diagnostikk kabelnær myelose

Rutinemessig diagnose begynner med å registrere eksisterende symptomer, undersøke historikken, undersøke pasienten og  undersøke reflekser .

Blodprøver tas: generelt, for nivået av vitamin B12 og folater, homocystein og metylmalonsyre, for tilstedeværelse av antistoffer mot iboende faktor (AIFAB) og parietale celler i mageslimhinnen (APCAB), etc.

Instrumentaldiagnostikk inkluderer  elektrononeuromyografi  og MR av de tilsvarende delene av ryggraden. [9]

Differensiell diagnose

For å utelukke stråling eller herpes myelitt, amyotrofisk lateral og multippel sklerose, polyneuritt, spondylogen myelopati, HIV vakuolær myelopati, sen form av neurosyphilis (tabes dorsum), sarkoidose, arvelige syndromer og forskjellige motor-sensoriske polyneuropatier, astrocytoma, er diagnostikk.

Behandling kabelnær myelose

Behandlingen er rettet mot å stoppe anemi og prosessen med demyelinisering av axoner ved intramuskulære injeksjoner av vitamin B12 (cyanokobalamin) sammen med andre B-vitaminer. Mer informasjon i artikkelen -  Behandling av vitamin B12-mangel [10]

Forebygging

Langvarig vitamin B12-mangel fører til irreversibel skade på nervesystemet, derfor bør dietten ha nok matvarer som inneholder kobalamin. Hvilke matvarer inneholder det, i detalj i publikasjonen -  Vitamin B12 .

Hvis mulig, bør årsakene til vitamin B12-mangel fjernes  , selv om predisposisjonen for skadelig anemi er arvet på en autosomal dominerende måte.

Prognose

Hva bestemmer prognosen for kabelnær myelose? Fra stadium av syndromet på tidspunktet for å gå til legen, alvorlighetsgraden av symptomene og effektiviteten av behandlingen. Uten behandling forverres pasientenes tilstand, men terapi kan lindre parestesi og ataksi. I halvparten av tilfellene på sent stadium er   det imidlertid nesten umulig å takle spastisk paraplegi .