Nedre spastisk paraparese (paraplegi): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Nedre spastisk paraparese (paraplegi) utvikles ved bilateral skade på de øvre motoriske nevronene (i området rundt de parasentrale lappene i hjernehalvdelene) eller ved skade på kortikospinaltrakten (pyramidal) på nivå med de subkortikale områdene, hjernestammen eller (oftere) ryggmargen. Ved akutte prosesser i den innledende perioden med akutt skade kan paraparesen være slapp, senere erstattet av typisk spastisitet og andre manifestasjoner av pyramidesyndrom.

[ 1 ], [ 2 ]

Hovedårsakene til nedre spastisk paraparese (paraplegi):

A. Kompresjonslesjoner.

1. Ekstramedullære og intramedullære svulster i ryggmargen.
2. Sen traumatisk kompresjon av ryggmargen.
3. Epidural abscess og andre peritekale prosesser i ryggmargsområdet.
4. Herniert thoraxskive.
5. Andre sykdommer i ryggraden.
6. Arnold-Chiari-misdannelse.

B. Arvelige sykdommer.

1. Strumpells familiære spastiske paraplegi.
2. Spinocerebellare degenerasjoner.

C. Infeksjoner.

1. Spiroketinfeksjoner (nevrosyfilis, Lyme-sykdom).
2. Vakuolær myelopati (AIDS).
3. Tropisk spastisk paraparese.
4. Transvers myelitt (inkludert akutt demyeliniserende, postvaksinasjons-, nekrotiserende).

D. Karsykdommer.

1. Okklusjon av den fremre spinalarterien.
2. Epidural og subdural blødning.
3. Lakunær tilstand.
4. Cervikal myelopati.

E. Andre grunner.

1. Parasagittal tumor eller (sjelden) kortikal atrofisk prosess.
2. Multippel sklerose.
3. Syringomyeli.
4. Primær lateral sklerose.
5. Strålingsmyelopati.
6. Shay-Drager syndrom.
7. Vitamin B12-mangel.
8. Latyrisme.
9. Adrenoleukodystrofi.
10. Paraneoplastisk myelopati.
11. Autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus, Sjøgrens syndrom).
12. Heroin (eller annen giftig) myelopati.
13. Myelopati av ukjent etiologi.

Syndromisk spastisk paraparese i nedre ekstremiteter må noen ganger differensieres fra dystoni i underekstremitetene. For eksempel, ved Segawa sykdom ("levodopafølsom dystoni") kan dystoni i bena manifestere seg som dystonisk hypertoni i adduktormusklene i bena, hyperrefleksi i dem, og til og med et dystonisk pseudosymptom på Babinski; i dette tilfellet kan dysbasi ligne spastisk paraparese. Analyse av dynamikken i dystoni hjelper i diagnosen. Et annet navn for Segawa sykdom er "dystoni med uttalte daglige svingninger".

A. Kompresjonslesjoner.

Ekstramedullære og intramedullære svulster i ryggmargen. Lesjoner i ryggmargen over korsryggen og under nakkesøylen, spesielt intramedullære romopptakende prosesser, fører til spastisk nedre paraparese. Symptomer inkluderer smerter, bilaterale radikulære lidelser, spastisk paraparese med pyramideformede tegn og vannlatingsforstyrrelser. Sensoriske forstyrrelser i ekstramedullære prosesser er noen ganger begrenset til det første symptomet nevnt ovenfor; nivået av sensoriske forstyrrelser viser seg senere. Slike lesjoner avklares ved lumbalpunksjon og myelografi. De første årsakene er svulster som kan utvikle seg i måneder eller år (ved meningiom eller nevrinom) eller (ved metastaser) kan forårsake paraplegi i flere dager eller uker. Ved røntgenundersøkelse av ryggraden bør man være spesielt oppmerksom på utvidelse av interpedunkulære avstander eller deformasjon av den bakre konturen av virvellegemene, ødeleggelse av buene eller utvidelse av spinalkanalen.

Sen traumatisk kompresjon av ryggmargen manifesteres av nevrologiske syndromer av ulik alvorlighetsgrad og manifestasjoner (avhengig av skadens alvorlighetsgrad og karakteristikkene ved kirurgisk aggresjon), blant hvilke nedre spastisk paraparese med sensoriske og bekkenlidelser oftest dominerer. Traumehistorien levner ingen tvil om diagnosen.

En annen årsak er et epiduralt hematom, som kan oppstå selv uten tidligere traumer, for eksempel under antikoagulasjonsbehandling, noe som fører til raskt progredierende smertefull paraparese. Kronisk, noen ganger cystisk araknoiditt (adhesive prosesser), kan forårsake en langsom økning i svakhet i bena. En epidural abscess, som noen ganger utvikler seg etter minimalt traume, eller furunkulose i huden (eller annen infeksjon), manifesterer seg i utgangspunktet bare som feber og ryggsmerter, som etter noen dager erstattes av radikulære smerter etterfulgt av raskt progredierende paraparese eller paraplegi med konduktive sensoriske og bekkenforstyrrelser.

En herniert thoraxskive med ryggmargskompresjon (spesielt ved spinalkanalstenose) resulterer i nedre spastisk paraplegi. CT eller MR bekrefter diagnosen. Utvikler seg vanligvis akutt under fysisk anstrengelse. Differensialdiagnosen involverer oftest en ryggmargssvulst.

Andre sykdommer i thoraxryggraden (spondylitt av ulike etiologier, spondylose, osteomyelitt, deformiteter, spinalkanalstenose, araknoidcyste, Pagets sykdom, komplikasjoner av osteoporose) fører til nedre spastisk paraparese på grunn av overgangen av prosessen til ryggmargen eller dens mekaniske kompresjon.

Arnold-Chiari-misdannelser deles inn i fire typer: type I betegner herniering i foramen magnum av kun cerebellarmandlene; type II - av cerebellum og nedre deler av hjernestammen; type III - en sjelden variant av herniering av hjernestammen i kombinasjon med cervikal eller occipital encefalocele; type IV - reflekterer uttalt cerebellar hypoplasi og kaudal forskyvning av innholdet i den bakre skallegropen. Misdannelsen kan manifestere seg hos barn og voksne i form av symptomer på cerebellar dysfunksjon, symptomer på affeksjon av cervikal ryggmarg, bulbær parese, paroksysmal intrakraniell hypertensjon, spastisitet, nystagmus og andre manifestasjoner. Syringomyelik hulrom i cervikal ryggmarg, søvnapné hos voksne (sentral type), dysfagi, progressiv myelopati, synkope, hodepine og cervikoccipital smerte (og trigeminusnevralgi), symptomer på hydrocephalus oppdages ofte.

Bildet av Arnold-Chiari syndrom kan også inkludere nedre spastisk paraparese.

Differensialdiagnose inkluderer hjernesvulst og kraniocervikal overgang, kronisk meningitt, multippel sklerose, cervikal myelopati og traumatisk syringomyeli.

B. Arvelige sykdommer.

Familiær spastisk paraplegi av Strumpell kan debutere i alle aldre fra barndom til alderdom. Det kliniske bildet består av sakte progredierende svakhet i bena og spastisitet med økende dysbasi. Senerefleksene er økte, Babinskis symptom avsløres. Ved sykdomsdebut i barndommen kan man observere pseudokontrakturer i gastrocnemiusmusklene med gange "på stortærne". Knærne er ofte lett bøyde (noen ganger helt rettet - genu recurvarum), bena er addusert. Armene er involvert i varierende grad. Slike "plusssymptomer" som dysartri, nystagmus, optisk atrofi, pigmentdegenerasjon av netthinnen, lammelse av okulomotoriske nerver, ataksi (både cerebellar og sensorisk), sensorimotorisk polynevropati, epilepsi og demens (i noen familier) er mulige. Ved sen debut (40-60 år) er sensoriske og blæreforstyrrelser, samt kinetisk tremor, mer vanlige.

Differensialdiagnose inkluderer sykdommer som svulst i ryggmargen eller foramen magnum, cervikal spondylose med myelopati, multippel sklerose, Arnold-Chiari-misdannelse, primær lateral sklerose og andre sykdommer som involverer ryggmargen.

Spinocerebellar degenerasjon er en stor gruppe arvelige og sporadiske sykdommer som er forent av deltakelse fra nevroner og ledere fra lillehjernen og ryggmargen i den degenerative prosessen. Den viktigste manifestasjonen er progressiv inkoordinasjon av bevegelser. De første symptomene hos spedbarn består vanligvis av hypotoni og forsinket motorisk utvikling. Hos eldre barn oppstår nedre paraparese, nystagmus, ataksi, spastisitet, Babinskis tegn og ofte mental retardasjon. Senereflekser varierer fra arefleksi til hyperrefleksi. Hos ungdom og voksne observeres varierende kombinasjoner av ataksi, demens, oftalmoplegi, retinitt, dysartri, døvhet, symptomer på skade på ryggmargens laterale eller bakre søyler, ekstrapyramidale symptomer og perifer nevropati.

Spinocerebellære degenerasjoner inkluderer: Friedreichs ataksi; arvelig ataksi på grunn av vitamin E-mangel; autosomal dominant spinocerebellar ataksier, som er basert på det såkalte fenomenet med ekspansjon av CAG-repetisjoner på forskjellige mutante kromosomer); ataksi-telangiektasi, abetalyproteinemi, noen former for familiær spastisk paraplegi, olivo-ponto-cerebellar atrofi av flere typer, Machado-Joseph sykdom, dentato-rubro-pallido-Lewis atrofi, progressiv myoklonisk ataksi, adrenoleukodystrofi. Noen forskere inkluderer en rekke andre sykdommer i spinocerebellar degenerasjoner (episodisk ataksier, medfødt cerebellar hypoplasi, sporadiske former for OPCA).

C. Infeksjoner.

1. Spinal nevrosyfilis (i tillegg til formen tabes dorsalis) manifesterer seg i to former til. Vi snakker om syfilitisk meningomyelitt (Erbs spastiske paraplegi) og spinal meningovaskulær syfilis. Sistnevnte manifesterer seg noen ganger ved syndrom i den fremre spinalarterien. Gumma i membranene i ryggmargen forekommer også, men enda sjeldnere. Syfilitisk hypertrofisk pakymeningitt med radikulære smerter, amyotrofi i armene og pyramidesyndrom i bena (syfilitisk amyotrofi med spastisk-ataksisk paraparese) er beskrevet.

En annen spiroketinfeksjon som kan påvirke ryggmargen og føre til utvikling av nedre paraparese er Lyme-sykdom.

Vakuolær myelopati (AIDS) kjennetegnes av skade på ryggmargens bakre og laterale søyler i øvre thorakale region og manifesteres av nedre spastisk paraparese (paraplegi) og sensorisk ataksi. Serologiske tester for HIV-infeksjon er viktige for diagnosen av denne formen.

Tropisk spastisk paraparese forårsakes av det humane T-lymfotropiske viruset (HTLV-I) og er karakterisert ved langsomt progressiv paraparese med hyperrefleksi, unormale fottegn og bekkendysfunksjon. Noen pasienter har også symptomer på polynevropati. Cerebrospinalvæsken viser en liten lymfocytisk pleocytose (10 til 50 celler), normale protein- og glukosenivåer og økt IgG med antistoffer mot HTLV-I. Diagnosen bekreftes ved å påvise antistoffer mot viruset i serum.

Transvers myelitt er forårsaket av virus, bakterier, sopp, parasitter og ikke-infeksiøse inflammatoriske prosesser (postinfeksiøs og postvaksinasjon, subakutt nekrotiserende, idiopatisk). Disse sykdommene starter vanligvis akutt med feber og tegn på meningomyelitt. Parestesi eller ryggsmerter i myelittnivået, svakhet i bena og sfinkterforstyrrelser er karakteristiske. I starten er paresen ofte slapp, spastisitet utvikles senere. Etter å ha nådd toppen av sykdommen, er påfølgende bedring typisk. Forbedringen er mest uttalt i løpet av de første 3–6 månedene.

Differensialdiagnose av transversal myelitt utføres med ryggmargsabscess, akutt poliomyelitt, akutt disseminert encefalomyelitt, akutt nekrotiserende hemorragisk leukoencefalitt, adrenoleukodystrofi, Behcets sykdom, cervikal spondylose, heroinmyelopati, Lyme-sykdom, multippel sklerose, strålingsmyelopati og andre sykdommer.

D. Karsykdommer.

Okklusjon av arteria spinalis fremre er sjelden og manifesterer seg ulikt avhengig av størrelsen på infarktet. Typiske symptomer er nakke- og ryggsmerter, svakhet i bena, sensoriske og bekkenforstyrrelser. Symptomene utvikler seg umiddelbart eller innen 1-2 timer. Noen ganger oppstår radikulære smerter på øvre nivå av lesjonen. Lammelsen er vanligvis bilateral, noen ganger ensidig, og er sjelden fullstendig.

Epidural eller subdural blødning i ryggmargsnivå observeres mye sjeldnere enn iskemiske infarkter og manifesteres av plutselig utviklet kompresjonsmyelopati.

Lakunær tilstand, utviklet som følge av multiple lakunære cerebrale infarkter ved hypertensjon, kan manifestere seg som pseudobulbært syndrom, pyramideformede symptomer på begge sider av kroppen, generell svakhet (hovedsakelig i bena), dysbasi og noen ganger demens. Nedsatt gange på grunn av spastisk paraparese i nedre del av kroppen og fall blir noen ganger den viktigste maladaptive faktoren for denne formen for dyscirculatorisk encefalopati.

Cervikal myelopati er en alvorlig komplikasjon av cervikal spondylose eller, sjeldnere, forkalkning av det bakre longitudinale ligamentet på cervikalt nivå, spesielt hvis de kombineres med medfødt innsnevring av spinalkanalen. Myelopati utvikler seg hos omtrent 5–10 % av pasienter med cervikal spondylose. Siden det hovedsakelig rammer ryggmargens laterale og bakre søyler, er typiske klager hos disse pasientene nummenhet og klønete hender, forverring av finmotorikk og gradvis forverring av gange.

I fremtiden kan flere varianter av kliniske manifestasjoner utvikle seg:

1. transversal lesjonssyndrom som involverer de kortikospinale, spinotalamiske traktene og lederne i ryggmargens bakre søyler med alvorlig spastisitet, lukkemuskelforstyrrelser og Lhermittes symptom;
2. syndrom med involvering av fremre horn og pyramideformede områder med parese, alvorlig spastisitet, men uten sensoriske forstyrrelser (amyotrofisk lateralsklerosesyndrom);
3. ryggmargsskadesyndrom med alvorlige motoriske og sensoriske svekkelser, primært karakterisert av svakhet i armene og spastisitet i bena;
4. Brown-Sequard syndrom med typisk kontralateral sensorisk underskudd og ipsilateral motorisk underskudd;
5. brachialgi med symptomer på involvering av nedre motoriske nevroner (fremre horn) i armene.

Mange pasienter rapporterer også smerter i nakkeområdet. Bekkenplager er generelt uvanlige. Det første og deretter stadig progredierende symptomet er ofte dysbasi.

Differensialdiagnose inkluderer multippel sklerose, vakuolær myelopati ved AIDS, lupus myelopati, abetalipoproteinemi, subakutt kombinert degenerasjon av ryggmargen, tumor, syringomyeli, Arnold-Chiari-misdannelse, primær lateral sklerose, kronisk vertebrobasil insuffisiens, og noen ganger Guillain-Barré syndrom, polio og perifer nevropati. Funksjonelle røntgenbilder av nakkesøylen, samt computertomografi og magnetisk resonansavbildning brukes til å avklare diagnosen.

E. Andre grunner.

En parasagittal tumor eller (sjelden) en kortikal atrofisk prosess kan være årsaken til nedre spastisk paraparese. Den kortikale atrofiske prosessen, hovedsakelig begrenset til den presentrale gyrus, kan manifestere seg som unilaterale (i tidlige stadier) eller bilaterale motoriske forstyrrelser av varierende alvorlighetsgrad fra (para)parese til tetraparese, som sakte utvikler seg over årene. Hjerneatrofi kan oppdages ved computertomografi (Mills' parese).

Multippel sklerose.

Den spinale formen av multippel sklerose, manifestert ved nedre spastisk paraparese, kan være vanskelig å diagnostisere i fravær av tydelige ataksiske og visuelle forstyrrelser. Det er viktig å søke etter minst én lesjon til, involvere MR, fremkalle potensialer for forskjellige modaliteter og bestemme oligoklonale IgG-grupper i cerebrospinalvæsken. Vi må imidlertid ikke glemme at multippel sklerose primært er en klinisk diagnose. Transvers myelitt i det akutte stadiet manifesterer seg vanligvis med mer alvorlige kliniske symptomer enn den spinale formen av multippel sklerose.

Syringomyeli er en kronisk degenerativ sykdom i ryggmargen, karakterisert ved dannelse av hulrom hovedsakelig i den sentrale delen av ryggmargen, oftere i den cervikale regionen, og manifestert ved amyotrofi (i armene) og dissosierte segmentale sensitivitetsforstyrrelser. Senereflekser i amyotrofisonen går tapt. Ganske ofte utvikles nedre spastisk paraparese (ikke veldig alvorlig) med hyperrefleksi. Mulig involvering av bakre søyler med ataksi. Omtrent 90 % av syringomyeli er ledsaget av symptomer på Arnold-Chiari-misdannelse. Andre dysrafiske tegn oppdages ofte. Smertesyndrom forekommer hos omtrent halvparten av pasientene. Syringomyeli kan være idiopatisk eller kombinert med andre sykdommer i ryggmargen (oftest svulster og traumer). CT eller MR kan bekrefte diagnosen.

Primær lateral sklerose er en sjelden variant av motorneuronsykdom karakterisert ved overveiende involvering av øvre motorneuroner i fravær av kliniske tegn på involvering av nedre motorneuroner, og manifesterer seg først som nedre spastisk paraparese, deretter tetraparese med hyperrefleksi, og deretter med involvering av orofaryngeale muskler. Sensorisk svekkelse er fraværende. Mange forskere anser det som en form for amyotrofisk lateral sklerose.

Strålingsmyelopati er kjent i to former: forbigående og forsinket progressiv strålemyelopati. Nedre spastisk paraparese utvikler seg først i den andre formen. Sykdommen oppstår 6 måneder (vanligvis 12–15 måneder) etter strålebehandling i form av parestesi i føtter og hender. Senere utvikles ensidig eller tosidig svakhet i bena. Ofte er det i begynnelsen et bilde av Brown-Sequard syndrom, men senere dannes et symptomkompleks av tverrgående ryggmargsskade med spastisk paraplegi, konduktive sensoriske og bekkenforstyrrelser. En liten økning i proteininnholdet observeres i cerebrospinalvæsken. MR-undersøkelse hjelper i diagnosen.

Shy-Drager syndrom. Pyramideformede tegn ved denne sykdommen tar noen ganger form av en ganske uttalt overveiende nedre spastisk paraparese. Samtidige symptomer på parkinsonisme, cerebellar ataksi og progressiv vegetativ svikt gjør diagnosen Shy-Drager syndrom ikke veldig vanskelig.

Vitamin B12-mangel manifesterer seg ikke bare ved hematologisk (pernisiøs anemi), men også ved nevrologiske symptomer i form av subakutt kombinert degenerasjon av ryggmargen (skade på bakre og laterale søyler i ryggmargen). Det kliniske bildet består av parestesi i føtter og hender, gradvis ledsaget av svakhet og stivhet i bena, ustabilitet ved stående og gående. Uten behandling utvikles ataksisk paraplegi med varierende grad av spastisitet og kontraktur. Senereflekser i bena kan endres både nedover og oppover. Klonus- og patologiske plantarreflekser er mulige. Noen ganger er det nevropati i synsnerven med redusert synsstyrke og endringer i mental tilstand (affektive og intellektuelle forstyrrelser opp til reversibel demens). Kun rettidig behandling fører til reversert utvikling av symptomer.

Latyrisme utvikler seg ved forgiftning av en spesiell type linser (ert) og kjennetegnes av overveiende skade på pyramidebanene i ryggmargens laterale søyler. Det kliniske bildet består av subakutt utviklende spastisk paraplegi med dysfunksjon i bekkenorganene. Når erter utelukkes fra kostholdet, observeres langsom bedring, ofte med gjenværende paraperese uten atrofi og bekkenlidelser. Diagnosen er ikke vanskelig hvis de anamnestiske dataene er kjent. Epidemier av latyrisme har blitt beskrevet tidligere.

Adrenoleukodystrofi. Den voksne («spino-nevropatiske») formen for adrenoleukodystrofi manifesterer seg mellom 20 og 30 år og kalles adrenomyelonevropati. Hos disse pasientene er binyrebarksvikt tilstede fra tidlig barndom (kan være subklinisk), men først i det tredje tiåret utvikles progressiv spastisk paraparese og relativt mild polynevropati (noen ganger i kombinasjon med hypogonadisme hos menn).

Differensialdiagnose av voksenformen utføres med kronisk progressiv multippel sklerose, familiær spastisk paraplegi, cervikal myelopati og ryggmargssvulst.

Paraneoplastisk subakutt nekrotiserende myelopati forekommer i forbindelse med bronkogent karsinom eller visceralt lymfom og presenterer seg med raskt progressiv paraparese med konduktiv sensorisk og bekkensvikt.

Raskt fremadskridende «uforklarlig» nedre spastisk paraparese i «fravær» av åpenbare årsaker bør tjene som grunn til en grundig onkologisk undersøkelse av pasienten.

Autoimmune sykdommer (Sjøgrens sykdom og spesielt systemisk lupus erythematosus) fører noen ganger til utvikling av inflammatorisk myelopati med et bilde av nedre spastisk paraparese.

Heroinmyelopati kjennetegnes av plutselig utvikling av paraplegi med konduktive sensoriske og bekkenforstyrrelser. Utvidet nekrotiserende myelopati utvikles på thorax- og noen ganger cervikalt nivå.

Myelopati av ukjent etiologi diagnostiseres ganske ofte (mer enn 25 % av alle tilfeller av myelopati), til tross for bruk av alle moderne diagnostiske metoder, inkludert myelografi, MR, undersøkelse av cerebrospinalvæske, fremkalte potensialer fra forskjellige modaliteter og EMG.

Det er også nyttig å huske på noen sjeldne former for myelopati. Spesielt kan myelopati med nedre paraparese i kombinasjon med periflebitt og retinal blødning observeres ved Eales sykdom (ikke-inflammatorisk okklusiv sykdom hovedsakelig i netthinnearteriene; involvering av hjernekarene er sjelden) og Vogt-Koyanagi-Gerada syndrom (uveitt og meningitt). Paraparese er også beskrevet ved ektodermal dysplasi av Bloch-Sulzberger-typen (en kombinasjon av pigmentdermatose med medfødte anomalier), hyperglykemi, Sjögren-Larson syndrom (arvelige anomalier), hypertyreose (sjelden).

Diagnostiske studier for nedre spastisk paraparese

• MR av hjernen, ryggraden og kraniovertebral overgang;
• Myelografi;
• Analyse av cerebrospinalvæske;
• EMG;
• Fremkalte potensialer fra ulike modaliteter;
• Fullstendig blodtelling;
• Blodbiokjemi;
• Serologisk diagnostikk av HIV-infeksjon og syfilis;
• Bestemmelse av nivået av B12 og folsyre i blodet;
• Genetisk konsultasjon;
• Oncosearch.

[ 3 ], [ 4 ]