Endemisk Balkan Nephropati

Endemisk Balkannefropati er en kronisk ikke-inflammatorisk lesjon av renal tubulointerstitium.

[1], [2]

Epidemiologi

Endemisk Balkan Nephropathy observeres kun i Donau-bassenget i Serbia, Romania, Bosnia-Hercegovina, Kroatia og Bulgaria. Endemisk Balkan nefropati er av familien natur.

[3], [4], [5], [6], [7],

Fører til endemisk Balkan Nephropati

Årsakene og risikofaktorene for endemisk Balkannefropati har ikke blitt fastslått. Alle syke, som regel, arbeider innen jordbruk. Sykdommen observeres oftere hos personer som lever i regnfulle områder med høy luftfuktighet.

Til tross for det faktum at alle tilfeller av endemisk Balkannefropati er av familiemessig karakter, er den arvelige betingelsen det tvilsom. I familiemedlemmer som forlot hjemmet i en tidlig alder, utvikler endemisk Balkannefropati mye sjeldnere.  

I personer hvis slektninger led av denne sykdommen, født utenfor Donaubassenget, når de flyttes til et fast bostedssted i regionen, opptrer derimot endemisk Balkannefropati svært ofte. I denne forbindelse har vi gjentatte ganger prøvde å se etter miljøfaktorer (bly forgiftning, silisium, kadmium, selen, virus, toksiner, sopp eller planter), ansvarlig for utviklingen av tubulær nefropati, men resultatene er ikke veldig overbevisende.

[8], [9], [10],

Symptomer endemisk Balkan Nephropati

Endemisk Balkannefropati gjør sin debut i en alder av 30-50 år med overveiende rørformede lidelser. I fremtiden er det et brudd på konsentrasjonsfunksjonen til nyrene og progressiv nyresvikt. Arteriell hypertensjon er ikke typisk.

Den gjennomsnittlige utviklingsperioden for endemisk Balkannefropati er 20 år. Sykdommen forutser utviklingen av karsinom i urinveiene.

[11], [12], [13], [14],

Diagnostikk endemisk Balkan Nephropati

Diagnose av endemisk Balkannefropati består i anvendelse av kliniske indikative kriterier:

• symmetrisk reduserte nyrer uten forkalkning;
• pasienten bor i et landlig område og en endemisk region;
• tilfeller av en familiehistorie.

Laboratoriediagnose av endemisk Balkannefropati

Laboratory indikativ kriterier for endemisk Balkan nefropati:

• liten tubulær proteinuri;
• gipostenuriya;
• normokromisk normocytisk anemi (ofte observert allerede i sykdomsbegivenheten).

I de tidlige fasene av Balkan endemiske nefropati utstillings  rørformet proteinuri  (økt utskillelse av beta ₂ -mikroglobulin) og glykosuri og  acidaminuria.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Instrumental diagnose av endemisk Balkan nefropati

Morfologiske tegn på endemisk Balkannefropati - tubulær atrofi, ødem av interstitium, enkle makrofager. Et ødem av endotelet av interstitiale kapillærer er også funnet. Som sykdommen utvikler, vokser tubulointerstitial fibrose. Størrelsen på nyrene reduseres symmetrisk.

Behandling endemisk Balkan Nephropati

Behandling av endemisk Balkannefropati er ikke utviklet. Med irreversibel forverring av nyrefunksjonen, brukes metoder for nyreutskiftingsterapi.