Medullær svampaktig nyre.

Medullær svampnyre tilhører gruppen av såkalte cystiske nyresykdommer; den er preget av ektasi og dannelse av cyster i segmentene av samlerør som ligger inne i nyrepyramidene og papillene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Fører til av en medullær svampaktig nyre.

Medullær svampnyre regnes som en medfødt sykdom. Anomalien dannes i relativt tidlige stadier av ontogenesen, siden histologisk undersøkelse avslører områder med embryonalt nyrevev.

Betydningen av arvelige faktorer i utviklingen av medullær svampnyre er ikke fastslått. Tilfeller av kombinasjon av medullær svampnyre med utviklingsanomalier i andre organer, inkludert arvelige syndromer (Ehlers-Danlos, Marfan) samt medfødte hjertefeil og Caroli sykdom er beskrevet.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenesen

Cystene kan bli 7,5 mm store. En asymmetrisk type nyreskade er mulig.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomer av en medullær svampaktig nyre.

Det er ingen symptomer på medullær svampnyre. Vanlige komplikasjoner ved medullær svampnyre er nefrolitiasis og urinveisinfeksjoner.

Diagnostikk av en medullær svampaktig nyre.

Laboratoriediagnostikk av medullær svampnyre

De fleste pasienter med medullær svampnyre har mikrohematuri; episoder med makrohematuri er mulige.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Instrumentell diagnostikk av medullær svampnyre

Den foretrukne metoden for å diagnostisere medullær svampnyre er intravenøs pyelografi. Til sammenligning får de utvidede delene av samlekanalene et karakteristisk utseende som en «drueklase» eller en «blomsterbukett».

Behandling av en medullær svampaktig nyre.

Behandling av medullær svampnyre er ikke utviklet. Ved irreversibel forverring av nyrefunksjonen brukes metoder for nyreerstatningsterapi.

Prognose

Prognosen for pasienter med medullær svampnyre avhenger av hyppigheten av episoder med makrohematuri, urinveisinfeksjoner og alvorlighetsgraden av nefrolitiasis. Med tilstrekkelig forebygging og behandling av nefrolitiasis og urinveisinfeksjoner er medullær svampnyre en relativt godartet tilstand.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]