Mikroskopisk polyangiitt

Mikroskopisk polyangiitt - nekrotiserende vaskulitt med minimal immun avleiringer eller uten å treffe de små fartøy (arterioler, kapillærer, venuler), minst middels kaliber arterier, med overvekt i det kliniske bildet av nekrotiserende glomerulonefritt og pulmonal kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

I dag er mikroskopisk polyangiitt registrert nesten 10 ganger oftere enn nodular polyarteritt. Forekomsten av mikroskopisk polyangiitt er 0,36 per 100 000 individer. Sykdomsmikroskopisk polyangiitt utvikler seg ofte i alderen 50-60 år, nesten samme frekvens hos menn og kvinner.

[6], [7], [8], [9], [10]

Fører til mikroskopisk polyangiitt

Sykdomsmikroskopisk polyangiitt er beskrevet av J. Davson og medforfattere. 1948 til D. Som en separat utførelsesform polyarteritis nodosa, hvorved hypertensjon er sjelden, men det er fokal nekrotiserende glomerulonefritt, noe som indikerer lesjonen små fartøy. Form av nyreskade (maloimmunny segmental nekrotiserende glomerulonefritt) kombinering av mikroskopisk polyangiitt, Wegeners granulomatose og hurtig progressiv glomerulonefritt uten extrarenale egenskaper vaskulitt bekrefter lovlige fordeling mikroskopisk polyangiitt i uavhengig nosologisk form annet enn polyarteritis nodosa. Påvisning av blod hos pasienter med mikroskopisk polyangiitt ANCA mulig å gjennomføre denne form for systemisk vaskulitt gruppe ANCA-assosiert vaskulitt, glomerulonefritt og vaskulitt i denne form - å maloimmunnomu hurtig progressiv glomerulonefritt assosiert med tilstedeværelse av ANCA (type III ingen R. Glassock, 1997).

De grunnleggende ideene om ANCAs rolle i patogenesen av systemisk vaskulitt er beskrevet i beskrivelsen av Wegeners granulomatose. I motsetning til sistnevnte, påvises mikroskopisk polyangiitt i blodet ved pANCA mot myeloperoksidase hos de fleste pasienter.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogenesen

Et karakteristisk trekk ved mikroskopisk polyangiitt er segmentell nekrotiserende vaskulitt av små kar uten tegn på granulomatøs betennelse. I tillegg til vaskulitt i karene i mikrosirkulatorisk sengen kan nekrotiserende arteritt, histologisk lik den for nodular polyarteritt, utvikle seg  . De vanligste er små kar med nyrer, lunger og hud.

• Huden er preget av utvikling av dermal leukocytoklastisk venuleum.
• I lungene, nekrotiserende alveolitis med septal kapillaritt, utvikler massiv nøytrofilinfiltrasjon. Ved død av en pasient fra lungeblødning under obduksjon oppdages hemosiderose i lungene.
• I nyrene avsløres et morfologisk bilde av fokal segmentell nekrotiserende glomerulonephritis med semilunaler som er identiske med glomerulonephritis i Wegeners granulomatose. I motsetning til sistnevnte er nyrelesjoner med mikroskopisk polyangiitt ikke preget av interstitielle granulomer og nekrotiserende vaskulitt av efferent  vasa recta  og peritubulære kapillærer.

[17], [18], [19]

Symptomer mikroskopisk polyangiitt

Symptomer på mikroskopisk polyangiitt begynner med feber, migrerende artralgi og  myalgi, hemorragisk purpura, vekttap. Omtrent en tredjedel av pasientene i debut av sykdommen lider av ulcerativ nekrotisk rhinitt. I motsetning til Wegeners granulomatose er endringene i øvre luftveier reversible, ikke ledsaget av ødeleggelse av vev, og fører derfor ikke til deformering av nesen.

Når en biopsi i neseslimhinnen ikke påvises granulom, og kun merke seg ubetydelig betennelse. Manifestasjonene av lesjoner av indre organer med mikroskopisk polyangiitt og Wegeners granulomatose er lik.

Prognosen bestemmer nederlaget i lungene og nyrene.

• Lungene er involvert i den patologiske prosessen hos 50% av pasientene. Klinisk,  hemoptysis, dyspné, hoste,  smerte i brystet. Det farligste symptomet er lungeblødning, som blir hovedårsaken til døden hos pasienter med mikroskopisk polyangiitt i den akutte perioden. Røntgen avslører massive infiltrater i begge lungene, tegn på hemorragisk alveolitis.
• Nyreskader oppdages hos 90-100% av pasientene med mikroskopisk polyangiitt. Det manifesteres i de fleste tilfeller av symptomatologien til raskt progressiv glomerulonephritis med økt nyresvikt, vedvarende hematuri og mild proteinuri, som vanligvis ikke når nefrotisk nivå. Arteriell hypertensjon uttrykkes moderat og, i motsetning til Wegeners granulomatose, utvikles ikke ofte.

Omtrent 20% av pasientene, som Wegeners granulomatose, har uttrykt nyresvikt ved diagnostisering, og trenger hemodialyse, som senere kan stoppes i de fleste av dem.

Sammen med nyrene og lungene med mikroskopisk polyangiitt påvirker mage-tarmkanalen og det perifere nervesystemet. Naturen av deres lesjon er den samme som i Wegeners granulomatose.

Diagnostikk mikroskopisk polyangiitt

Hos pasienter med mikroskopisk polyangiitt oppviser øket ESR, moderat hypochromic anemi, som vokser i tilfellet pulmonar blødning, nøytrofil leukocytose, økt C-reaktivt protein.

I motsetning til nodular polyarteritt er HBV markører fraværende hos de fleste pasienter. Nesten 80% av pasientene i blodet er funnet å ha ANCA, hovedsakelig til myeloperoksidase (p-ANCA), men 30% har c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Differensiell diagnose

Mikroskopisk polyangiitt diagnostiseres på grunnlag av et klinisk bilde, morfologisk og laboratoriedata. Imidlertid har nesten 20% av pasientene ikke ANCA i blodet, og en nyrebiopsi er ikke alltid mulig. I disse tilfellene tillater kombinasjonen av hurtig fremgang av glomerulonefrit med andre symptomer på vaskulitt i små fartøy at man mistenker nekrotiserende vaskulitt.

Fordi behandling mikroskopisk polyangiitt og Wegeners granulomatose likt i nærvær av tunge vistseritov bestemme prognose, uten behov for avgrensing chotkom disse former for systemisk vaskulitt.

Differensialdiagnose av mikroskopisk polyangiitt utføres med nodulær polyarteritis. Vdannom tilfelle legen bør styres av klinisk og laboratoriefunn som ved begge sykdommene. For polyarteritis nodosa karakterisert ved abdominal smerte og polyneuropati, alvorlig, noen ganger ondartet, hypertensjon, som praktisk talt ikke forekommer hos pasienter med mikroskopisk polyangiitt, lean urinsyre syndrom, vaskulær stenose eller aneurismen ved angiografi, hyppig infeksjon av HBV. Ved mikroskopisk polyangiitt kombinerer ofte hemoragisk alveolitt med hurtig progredierende glomerulonefritt, ANCA i serum.

Ved nyre- og lungesyndrom trenger pasienter med mikroskopisk polyangiitt differensial diagnose med en rekke sykdommer preget av lignende kliniske symptomer.

Behandling mikroskopisk polyangiitt

Behandling av mikroskopisk polyangiitt som en form for ANCA-assosiert vaskulitt er kombinasjonen av glukokortikoider med cytostatika. Prinsippene og regimene for immunosuppressiv behandling er lik de som brukes til behandling av Wegeners granulomatose.

Ved behandling av maloimmunnogo raskt progressiv glomerulonefritt etter mikroskopisk polyangiitt mulig å benytte en kort løpet av cyklofosfamid etter remisjon induksjon, etterfulgt av overføring til azatioprin terapi som støtteterapi, selv om nærværet av hemoragisk alveolitt, kombinert med hurtig progressiv glomerulonefritt, er denne behandlingen ikke er i bruk. Tung pulmonal vaskulitt innenfor rammen av mikroskopiske polyangiitt er en indikasjon for gjentatte kurs av plasmaferese og intravenøs immunglobulin. En annen indikasjon for immunoglobulin vurdere motstanden mot aktiv immunsuppressiv terapi, som refererer til ingen effekt (forts progresjon vaskulitt) etter 6 uker eller flere påføringer av glukokortikoider og cytostatika.

Prognose

Prediksjon mikroskopisk polyangiitt som Wegeners granulomatose, lungelesjoner bestemt og nyrer. Prognostisk ugunstig faktor i forhold til total overlevelse av pasienter er hemoptysis. Nivået av kreatinin i blodet før behandling overstiger 150 μmol / l, er en risikofaktor for utvikling av kronisk nyresvikt. Tar hensyn til forekomsten av massiv lungeblødning, som er den viktigste årsaken til død hos pasienter med mikroskopisk polyangiitt, selv med den kombinerte bruk av glukokortikoider og cytostatika 5 års overlevelse på 65%. Sammen med pulmonal blødning i en akutt periode, kommer det dødelige utfallet ofte fra smittsomme komplikasjoner.

[25], [26]