Schoenlein-Genochs sykdom og nyreskade

Henoch-Schonleins purpura sykdom er en systemisk vaskulitt som hovedsakelig rammer små kar med avsetning av immunkomplekser som inneholder IgA i veggene deres, og manifesterer seg i hudlesjoner kombinert med lesjoner i mage-tarmkanalen, nyreglomeruli og ledd. Navnet «Henoch-Schonleins purpura sykdom» har flere synonymer: anafylaktoid purpura, allergisk vaskulitt, leukocytoklastisk vaskulitt, revmatoid purpura. I Russland er den vanligste betegnelsen «hemorragisk vaskulitt».

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Sykdommen Schonlein-Henoch purpura ble beskrevet i 1838 av Schonlein som en kombinasjon av leddgikt og palpabel purpura. I 1868 beskrev Henoch fire barn med lesjoner i mage-tarmkanalen i nærvær av hud- og leddprosesser, og 30 år senere rapporterte han muligheten for nyreskade ved dette syndromet.

Hemoragisk vaskulitt er den vanligste formen for systemisk vaskulitt. Henoch-Schonlein purpura forekommer hos personer i alle aldre, men oftest hos barn i alderen 3 til 15 år. I Europa er forekomsten av Henoch-Schonlein purpura blant barn under 14 år 14 tilfeller per 100 000 barn, i USA - 10 tilfeller per 100 000. Gutter er syke dobbelt så ofte som jenter, men med alderen forsvinner forskjellen i forekomst. Sykdommen registreres oftere i vintermånedene. Nyreskade observeres i gjennomsnitt hos 25–30 % av pasienter med Henoch-Schonlein purpura (fra 10–20 % i Italia til 50–60 % i Østerrike, USA og Polen).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Fører til Schoenlein-Genochs sykdom

Årsaker til Schonlein-Tenoch purpura er forbundet med infeksjoner, matallergier, legemiddelintoleranse og alkoholforbruk. I de fleste tilfeller innledes sykdommen av en nasofaryngeal eller tarminfeksjon.

Utviklingen av hemoragisk vaskulitt er assosiert med en rekke bakterier og virus. Den tydeligste forbindelsen mellom sykdommen er en infeksjon forårsaket av streptokokker og stafylokokker, cytomegalovirus, parvovirus B19, humant immunsviktvirus. Sjeldnere observeres en assosiasjon med tarmbakterier, yersinia, mykoplasma.

Utviklingen av Henoch-Schönleins purpura sykdom er beskrevet etter bruk av visse legemidler, inkludert vaksiner og serum, antibiotika (penicillin), tiaziddiuretika og kinidin.

Symptomer Schoenlein-Genochs sykdom

Hemoragisk vaskulitt er i de fleste tilfeller en godartet sykdom, utsatt for spontan remisjon eller bedring innen få uker fra dens debut. Hos noen pasienter, hovedsakelig voksne, får imidlertid Henoch-Schönlein purpura et tilbakefallende forløp med utvikling av alvorlig nyreskade.

De karakteristiske ekstrarenale symptomene på Henoch-Schönlein purpura (hud-, ledd- og mage-tarmlesjoner) kan oppstå i hvilken som helst rekkefølge over flere dager, uker eller samtidig.

Diagnostikk Schoenlein-Genochs sykdom

Det finnes ingen spesifikke laboratorietester for å diagnostisere Henoch-Schönlein purpura.

De fleste pasienter med høy vaskulittaktivitet har en økning i ESR. Hos barn viser 30 % av tilfellene en økning i antistreptolysin-O-titere, revmatoid faktor og en økning i C-reaktivt protein.

Det viktigste laboratorietegnet på Henoch-Schönleins purpura – et forhøyet nivå av IgA i blodplasmaet – oppdages i den akutte fasen av sykdommen hos 50–70 % av pasientene. Et år etter den akutte episoden normaliseres IgA-innholdet i de fleste tilfeller uten tilbakefall av purpura, selv om urinveissyndromet vedvarer. Hos en tredjedel av pasientene oppdages IgA-holdige immunkomplekser ved høy vaskulittaktivitet.

[ 14 ], [ 15 ]

Behandling Schoenlein-Genochs sykdom

Behandling av Henoch-Schönleins purpura avhenger av de dominerende kliniske symptomene.

• Hvis det foreligger infeksjon, er antibakteriell behandling indisert.
• Hud- og leddsyndromer uten viscerale manifestasjoner er en indikasjon for bruk av NSAIDs.
• Ved alvorlige hud- og mage-tarmlesjoner foreskrives glukokortikoider. Ifølge noen forfattere forhindrer tidlig administrering av prednisolon i en kort kur utviklingen av glomerulonefritt ved Henoch-Schönlein purpura.

Prognose

Prognosen for Henoch-Schönleins purpura er generelt gunstig, til tross for hyppige tilbakefall av sykdommen, observert hos nesten 50 % av pasientene. Utviklingen av glomerulonefritt forverrer prognosen for pasienter med hemoragisk vaskulitt. Det er nefritt med utvikling av kronisk nyresvikt som er hovedårsaken til død hos pasienter med Henoch-Schönleins purpura. I Europa overstiger andelen nefritt ved Henoch-Schönleins purpura 3 % blant årsakene til terminal kronisk nyresvikt hos barn.

Forløpet av glomerulonefritt ved hemoragisk vaskulitt hos voksne og barn varierer betydelig. Barn har større sannsynlighet for å ha forbigående hematuri uten betydelig proteinuri og funksjonsforstyrrelser. Voksne har større sannsynlighet for å ha raskt progredierende glomerulonefritt, arteriell hypertensjon, nefrotisk syndrom og tidlig nyredysfunksjon, noe som fører til bruk av mer aggressive terapeutiske regimer. Ved proteinuri over 1 g/dag og/eller nyredysfunksjon er risikoen for å utvikle kronisk nyresvikt hos barn 18 %, og hos voksne - 28 %.

Den prognostiske verdien for nefritt hos pasienter med Henoch-Schönlein purpura er ikke bare alder, men også kliniske manifestasjoner og morfologiske tegn.

Isolert mikrohematuri er assosiert med 100 % 10-års overlevelse. Proteinuri over 1 g/dag, nefrotiske eller akutte nefritiske syndromer ved debut av glomerulonefritt forverrer prognosen. Makrohematuri er assosiert med høy sannsynlighet for en stor andel halvmåner i nyrebiopsien og rask forverring av nyrefunksjonen.

Av de morfologiske trekkene har andelen glomeruli med halvmåner og interstitiell fibrose prognostisk betydning. I dette tilfellet er risikoen for å utvikle kronisk nyresvikt høyere hos voksne pasienter med tilstedeværelse av halvmåner i mindre enn 50 % av glomeruli enn hos barn.

Generelt sett har Henoch-Schönleins purpura og tilhørende nefritt et relativt gunstig utfall: i den generelle befolkningen av syke barn observeres fullstendig bedring i 94 % av tilfellene, og hos voksne - i 89 %.

[ 16 ], [ 17 ]