Shenlaine-Henoch sykdom og nyre skade

Sykdom Johann Lukas Schönleins syndrom, Henoch - systemisk vaskulitt primært påvirker små kar i sin vegg deponering av immunkomplekser som inneholder IgA, og hudlesjoner som manifesterer seg i kombinasjon med gastrointestinale lesjoner, renale glomeruli og leddene. Navnet "Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch sykdom" har flere synonymer: anafylaktoide purpura, hypersensitivitet vaskulitt, leukocytoklastisk vaskulitt, revmatoid purpura. Begrepet "hemorragisk vaskulitt" er den vanligste i Russland.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Sykdommen i Shonlein-Henoch purpura er beskrevet i 1838 av Schonlein som en kombinasjon av leddgikt og palpabel purpura. I 1868 beskrev Henoch fire barn med lesjoner i mage-tarmkanalen i nærvær av kutane og artikulære prosesser, og 30 år senere rapporterte han også om muligheten for nyreskader i dette syndromet.

Hemorragisk vaskulitt er den vanligste formen for systemisk vaskulitt. Sykdommen i Shonlein-Genoch purpura forekommer hos mennesker i alle aldre, men oftest hos barn fra 3 til 15 år. I Europa var forekomsten av purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch purpura hos barn under 14 år er 14 tilfeller per 100 000 barn befolkningen i USA - 10 tilfeller per 100 000. Guttene er syke 2 ganger oftere jenter, men med alderen i forekomsten av forskjellen forsvinner. Sykdommen er oftere registrert i vintermånedene. Nyreskaden i gjennomsnitt observeres hos 25-30% av pasientene med lilla Shonlein-Genoch (fra 10-20% i Italia til 50-60% i Østerrike, USA, Polen).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Fører til shenlen-Henoch sykdom

Årsakene til lilla Shonlein-Tenoch er forbundet med infeksjoner, matallergier, narkotikaintoleranse og alkoholforbruk. I de fleste tilfeller er sykdommen ført av nasopharyngeal eller intestinal infeksjon.

Utviklingen av  hemorragisk vaskulitt er  forbundet med en rekke bakterier og virus. Klarest spores forhold av den sykdommen med infeksjon forårsaket av  streptokokker  og stafylokokker, cytomegalovirus, parvovirus B19, humant immunsviktvirus. Mindre oppmerksom på forbindelsen med bakterier i tarmgruppen, iersinia, mykoplasmer.

Beskrevet sykdomsprogresjon Johann Lukas Schönleins syndrom, Henoch etter påføring av visse legemidler, inkludert vaksiner og serum, antibiotika (penicillin), tiazid-diuretika, kinidin.

Symptomer shenlen-Henoch sykdom

Hemorragisk vaskulitt er i de fleste tilfeller en godartet sykdom utsatt for spontan remisjon eller kur innen noen få uker fra begynnelsestidspunktet. Imidlertid, hos noen pasienter, hovedsakelig voksne, oppnår sykdommen i lilla Shonlein-Genocha et tilbakevendende kurs med utvikling av alvorlig nyreskade.

Typiske ekstrarale symptomer er purpuraen av Shonlein-Genoch (hud, ledd, GI-kanalen) kan forekomme i noen rekkefølge i flere dager, uker eller samtidig.

Diagnostikk shenlen-Henoch sykdom

Diagnostikk av lilla Shonlein-Genocha har ikke spesifikke laboratorietester.

I de fleste pasienter med høy vasculittaktivitet er det en økning i ESR. Hos 30% av tilfellene oppdages en økning i anti-streptolysin-0 titre, en reumatoid faktor, en økning i innholdet av C-reaktivt protein hos barn.

Hovedlaboratorieindikatoren for lilla Shonlein-Genoch-forhøyet IgA-nivå i blodplasma - oppdages ved akutt stadium av sykdommen hos 50-70% av pasientene. Et år etter den akutte episoden normaliseres IgA-innholdet i de fleste tilfeller i fravær av tilbakefall av purpura, selv om urinsyndromet vedvarer. I en tredjedel av pasientene påvises IgA-holdige immunkomplekser på tidspunktet for høy vasculittaktivitet.

[14], [15]

Behandling shenlen-Henoch sykdom

Behandling av purpura Schonlein-Genocha avhenger av de rådende kliniske symptomene.

• Hvis det er en infeksjon, er antibiotikabehandling indikert.
• Hud- og leddsyndrom uten viscerale manifestasjoner er en indikasjon på administrering av NSAID.
• Ved alvorlig hud- og GI-trekk, foreskrives glukokortikoider. Ifølge noen forfattere forhindrer tidlig administrering av prednisolon i et kort kurs utvikling av glomerulonephritis i schoonlein-Henoch purpura sykdom.

Prognose

Prognosen for purulent purulens av Schonlein-Genocha er generelt gunstig, til tross for hyppige tilbakefall av sykdommen, observert hos nesten 50% av pasientene. Utviklingen av glomerulonephritis forverrer prognosen hos pasienter med hemorragisk vaskulitt. Det er nefritt med utvikling av kronisk nyresvikt er den viktigste dødsårsaken til pasienter med lilla Shonlein-Genoch. I Europa, blant årsakene til terminal kronisk nyresvikt hos barn, er andelen av nephritis i schoonlein-Henoch purpura sykdom mer enn 3%.

Naturen i løpet av glomerulonefrit i hemorragisk vaskulitt varierer betydelig blant voksne og barn. For barn er forekomsten av forbigående hematuri mer vanlig uten utprøvd proteinuri og funksjonsforstyrrelser. Hos voksne observeres hyppigere progressiv glomerulonefrit, arteriell hypertensjon, nefrotisk syndrom, tidlig nedsatt nyrefunksjon, og utfordrer utnevnelsen av mer aggressive terapeutiske regime. I nærvær av proteinuri mer enn 1 g / dag og / eller nedsatt nyrefunksjon, er risikoen for å utvikle kronisk nyresvikt hos barn 18% og hos voksne 28%.

Prognostisk verdi i nephritis hos pasienter med lilla Shonlein-Genoch har ikke bare alder, men også kliniske manifestasjoner og morfologiske egenskaper.

Isolert mikrohematuri er assosiert med 100% 10-årig overlevelse. Proteinuri som overstiger 1 g / dag, nefrotisk eller akutt syndrom i begynnelsen av glomerulonefrit, forverrer prognosen. Makrogematuria er forbundet med en stor sannsynlighet for en stor prosentandel av halvmånen i nyrebiopsien og en rask forverring av nyrefunksjonen.

Av de morfologiske tegnene er prognostisk verdi prosentandelen glomeruli med semilunar og interstitial fibrose. Hos voksne pasienter med tilstedeværelse av halvmåner i mindre enn 50% av glomeruli, er risikoen for å utvikle kronisk nyresvikt høyere enn hos barn.

Generelt har sykdommen av lilla Shonlein-Genoch og relatert nephritis et relativt gunstig utfall: I den generelle befolkningen av syke barn er det totalt 94% av tilfellene, voksne - 89%.

[16], [17],