Kraniofaringioma

Craniopharyngioma er en medfødt hjernesvulst som utvikler seg fra embryonale celler, den såkalte Ratke-lommen.

Dette er vanligvis en godartet svulst som oppstår i alle aldre. Craniopharyngioma er en sakte voksende svulst.

[1], [2], [3]

Symptomer craniopharyngioma

Craniopharyngioma manifesteres avhengig av pasientens alder:

• Hos barn, dvergisme, seksuell underutvikling og fedme observeres ofte på   grunn av nedsatt hypotalamisk funksjon;
• Hos voksne reduseres synsstyrken vanligvis og synsfeltfeil oppstår.

Defekter av synsfeltet oppstår på grunn av skade på optiske nerver, chiasma eller kanaler.

• Initielle feil forekommer ofte i begge nedre temporale kvadranter i det visuelle feltet, siden svulsten klemmer chiasmusen over og bak og skader de øvre nasalfibrene.
• Videre mangler spredt seg til de øvre temporale kvadranter i synsfeltet.

Varigheten av sykdommen varierer fra flere måneder til 10-15 år. Endokrine sykdommer er observert hos ca 85% av pasientene. Når endosellyarnom vekst craniopharyngioma brutt hypofyse funksjon, inntil utviklingen av panhypopituitarism, t. E. Alle forsvinne tropisk hypofyse funksjon, noe som viser seg først og fremst seksuelt og fysisk underutvikling. Av og til, med craniopharyngiomas, er det en isolert prolapse av hypofysenes gonadotropiske funksjon, noe som gir klinikken en sekundær hypogonadisme. Pasienter møter også polydipsi, termoregulatoriske lidelser, anosmi, synshemming og andre symptomer på hypothalamus-hypofysen.

[4], [5]

Diagnostikk craniopharyngioma

Ved radiografisk undersøkelse av skallen i området av den tyrkiske salen eller over det, bestemmes petrifisering hos 60-75% av pasientene.

MR visualiserer plasseringen av svulsten, men ikke forkalkning, som er representert i 50-70% av tilfellene. Faste tumorer på T1-vektede tomogrammer ser iso-intensiv ut. Cystiske komponenter på T1-vektede tomogrammer blir sett på som hyperintensive.

CT og røntgen viste forkalkning, men det er ikke patognomonisk for craniopharyngioma, som forekommer i andre parahiazmalnyh lesjoner som meningeom, chordoma og aneurisme.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Behandling craniopharyngioma

Behandlingen craniopharyngioma operative, så pasienter bør henvises til en konsultasjon med en nevrokirurg for å velge behandlingstaktikk. I alle tilfeller er substitusjonsbehandling med gonadotropisk (som i hypogonadisme) og andre hormoner foreskrevet i samsvar med nedgangen i tropiske funksjoner i hypofysen. Hvis behandling med gonadotropiner er ineffektiv, blir androgener tilsatt (injeksjoner av sustanone-250 per 1 ml en gang i måneden).

Postoperativ strålebehandling kan være effektiv, men tilbakefall er hyppige, noe som krever livslang observasjon.