Berïllïoz

Akutt og kronisk berylliosis er forårsaket av innånding av støv eller damper av berylliumforbindelser og produkter. Akutt berylliosis er for tiden sjeldent; Kronisk berylliosis er preget av dannelsen av granulomer gjennom hele kroppen, spesielt i lungene, intratorakale lymfeknuter og hud. Kronisk berylliosis forårsaker progressiv dyspné, hoste og ubehag. Diagnosen er etablert ved å sammenligne anamnese, berylliumtest av lymfocyttproliferasjon og biopsi. Behandling av berylliosis utføres av glukokortikoider.

[1], [2]

Årsaker til berylliosis

Eksponering for beryllium er en vanlig, men ukjent årsak til sykdom i mange bransjer, inkludert beryllium gruvedrift leting og utvikling, produksjon av legeringer, bearbeiding av metallegeringer, elektronikk, telekommunikasjon, atomvåpen, verneutstyr, luftfart, bilindustri, romfart og behandling av elektronikk og datamaskiner.

Akutt berylliosis er en kjemisk pneumonitt som forårsaker diffuse parenkymale inflammatoriske infiltrater og ikke-spesifikt intralaveolært ødem. Andre vev (f.eks. Hud og konjunktiv) kan også bli påvirket. Akutt berylliose nå sjeldne, som de fleste bransjer har redusert eksponeringsnivåer, men i 1940-1970 årene har tilfellene vært hyppig, og mange har gått fra akutt til kronisk beryllium.

Kronisk berylliosis forblir en hyppig sykdom i næringene som bruker beryllium og berylliumlegering. Sykdommen er forskjellig fra de fleste pneumokoniose, siden det er en cellulær reaksjon av overfølsomhet. Beryllium representeres av CD4 + T-lymfocytter ved antigen-presenterende celler, hovedsakelig i sammenheng med HLA-DP-molekyler. T-lymfocytter i blodet, lungene eller andre organer, gjenkjenner igjen beryllium, prolifererer og danner kloner av T-lymfocytter. Disse klonene produserer deretter pro-inflammatoriske cytokiner slik som TNF-a, IL-2 og interferon gamma. De forbedrer immunresponsen, som fører til dannelsen av mononukleære infiltrater og ikke-tilfellerende granulomer i målorganer hvor beryllium avgjøres. I gjennomsnitt 2-6% av personer som utsettes for beryllium, beryllium utvikler allergi (definert som positiv lymfocyttproliferasjon in vitro på et beryllium-salt), hvorav de fleste fører til utvikling av sykdommen. Visse høyrisikogrupper, for eksempel de som arbeider med berylliummetaller og legeringer, har en prevalens av kronisk berylliosis på over 17%. Arbeidstakere som har indirekte kontakter, som sekretærer og vakter, er også tilbøyelige til å utvikle sensibilisering og sykdom, men sjeldnere. Typiske patologiske forandringer er den diffuse granulomatøse reaksjonen av lymfeknuter i lungene, røttene og mediastinum, histologisk ikke skiller seg fra sarkoidose. Tidlig dannelse av granulomer med mononukleære og gigantiske celler kan også forekomme. Hvis cellene vaskes ut av lungene under bronkoskopi, er det funnet et stort antall lymfocytter (bronchoalveolar lavage [BAL]). Disse T-cellene prolifererer når de utsettes for beryllium in vitro, i større grad enn blodceller (beryllium test lymfocyttproliferasjon [BTPL]).

[3]

Symptomer på berylliosis

Pasienter med kronisk berylliosis har ofte kortpustethet, hoste, vekttap og et veldig flyktig bryst røntgenbilde, vanligvis preget av diffus interstitial konsolidering. Pasienter klager over plutselig og progressiv dyspné med fysisk anstrengelse, hoste, brystsmerter, vekttap, nattesvette og tretthet. Symptomer på berylliosis kan utvikles innen måneder etter den første kontakten eller mer enn 40 år etter at eksponeringen er avsluttet. I noen mennesker forblir sykdommen asymptomatisk. Røntgen kan være normal eller avsløre spredte infiltrater som kan være usammenhengende, retikulære eller ha form av mattslipt glass, ofte med adenopati rot hente verdier endrer karakteristikken av sarkoidose. Det er også en miliær struktur. Bryst røntgen med høy oppløsning er mer følsom enn konvensjonell radiografi, selv om tilfeller av biopsi-bevist sykdom er funnet selv hos pasienter med et normalt bilde oppnådd ved avbildningsteknikker.

Diagnose av berylliosis

Diagnosen er avhengig av kontaktens anamnese, tilstrekkelige kliniske manifestasjoner og patologiske blodprøver og / eller BALF BTPL. BAL BTPL er svært sensitiv og spesifikk, som bidrar til å skille kronisk berylliosis fra sarkoidose og andre former for diffuse lungesykdommer.

[4], [5], [6], [7], [8]

Behandling av berylliosis

Noen pasienter med kronisk berylliose krever aldri behandling på grunn av sykdommens forholdsvis sakte utvikling. Behandling utføres av glukokortikoider, noe som fører til symptomatisk gjenoppretting og forbedring av oksygenbehandling. Beryllium behandling startes vanligvis kun i de pasienter som har betydelige symptomer og tegn på nedsatt gassutveksling eller rask nedgang i lungefunksjon og oksygenering. Symptomatiske pasienter med nedsatt lungefunksjon tilordnet prednisolon i en dose på 40 til 60 mg oralt en gang per dag eller annenhver dag i 3-6 måneder, og deretter re-undersøker pulmonale fysiologi og gassutvekslingsparametere for å dokumentere respons på behandling. Deretter blir dosen gradvis redusert til det laveste, som er i stand til å understøtte symptomatisk og objektiv gjenvinning (typisk omtrent 10 til 15 mg en gang per dag eller annenhver dag). Vanligvis krever livslang terapi med glukokortikoider. Det er en overraskende indikasjon på at det ytterligere formål av metotreksat (10-25 mg oralt administrert en gang pr uke) doser av glukokortikoider for å redusere kronisk berylliose, i likhet med hva som er observert i sarkoidose.

I akutt berylliose utvikler ødem og blødninger i lungene ofte. I alvorlige tilfeller er kunstig ventilasjon nødvendig.

I motsetning til mange tilfeller av sarkoidose oppstår spontan utvinning ved kronisk berylliosis sjelden. Hos pasienter med kronisk berylliosis i terminalfasen kan lungetransplantasjon være et middel til å redde liv. Andre støttende tiltak, som supplerende oksygenbehandling, pulmonal rehabilitering og medisiner for behandling av høyre ventrikulær svikt, brukes etter behov.

Hvordan forebygge berylliosis?

Redusere mengden industrielt støv er det viktigste middel for å forhindre berylliumeksponering. Effekter bør reduseres til nivåer som bør være så lave som mulig, helst mer enn 10 ganger lavere enn eksisterende OSHA-standarder - for å redusere risikoen for sensibilisering og kronisk berylliosis. Medisinsk observasjon ved hjelp av en BTFT-undersøkelse av røde blod og bryst er anbefalt for alle utsatte arbeidere, inkludert personer med direkte eller indirekte kontakt. Berylliosis (både akutt og kronisk) bør raskt gjenkjennes, og sensibiliserte arbeidere fjernes fra videre kontakt med beryllium.

Hva er prognosen for berylliosis?

Akutt berylliosis kan være dødelig, men prognosen er vanligvis god hvis pasientene ikke utvikler seg til kronisk berylliosis. Kronisk berylliosis fører ofte til et progressivt tap av åndedrettsfunksjonen. Tidlige sykdommer inkluderer en obstruktiv type pusteforstyrrelse og redusert oksygenbehandling ved undersøkelse av gassammensetningen i blodet i ro og under belastning. Redusert diffusjonskapasitet av karbonmonoksyd (DL ^) og restriksjon vises senere. Pulmonal hypertensjon og høyre ventrikulær svikt utvikler seg i ca 10% av tilfellene, noe som resulterer i død fra lungehjerte. Beryllium sensibilisering utvikler seg til kronisk berylliosis hos ca 8% av sensibiliserte pasienter diagnostisert under medisinske undersøkelser per år. Subkutane granulomatøse knuter forårsaket av innkapslingen av berylliumstøv eller splinter opprettholdes vanligvis til utskilling.